Sindroma pemanjangan QT (Long QT syndrome) diakibatkan oleh defek genetik, merupakan kasus jarang, sering disertai dengan takikardia ventricular polimorfik (‘torsade de pointes’- TdP) dan dapat menyebabkan kematian mendadak. Dilaporkan kasus seorang wanita 25 tahun dengan riwayat berdebar, sakit kepala dan pingsan yang berulang sejak usia 16 tahun. Rekaman elektrokardiogram menunjukkan adanya ekstra-sistol ventrikular bigemini, interval QT terkoreksi memanjang dan gelombang T abnormal. Pascapersalinan pertama penderita didiagnosis sebagai kardiomiopati peripartal. Juli 2002 dirawat karena masalah pingsan dan kejang disertai TdP dan fibrilasi ventrikular. Keadaan ini dapat diatasi dengan beberapa kali pemberian renjatan aliran arus searah (DC), pemasangan pacu jantung sementara dengan laju jantung yang relatif tinggi. Penderita dipulangkan dengan penyekat beta dan pemasangan pacu-jantung tetap kamar ganda. Selama 4 bulan pemantauan, penderita tanpa keluhan. (Med J Indones 2003; 12: 109-13)
Long QT syndrome (LQTS) is an uncommon disease due to genetic defect and responsible for polymorphic VT (torsade-de pointes-TdP) and sudden cardiac death. A case of 25 year-old woman with palpitation, severe headache and recurrent syncopal episode since 16 year-old is reported. The ECG showed bigeminy ventricular premaure contraction (VPC), prolonged QTc interval and abnormal T wave. Peripartal cardiomyopathy was diagnosed recently after the first delivery. In July 2002, she was hospitalized due to recurrent syncope, seizure proceeded by TdP and VF. On admission she need several times DC shock and temporary pacemaker with relatively high rate. Beta-blocker and implantation of dual chamber permanent pacemaker finally could control the malignant arrhythmias. During follow-up for 4 months, she was doing well and no syncopal episode occurred. (Med J Indones 2003; 12: 109-13)
