Agenesis vena porta adalah kelainan yang jarang ditemukan dimana aliran darah vena dari limpa dan usus tidak melalui hepar tetapi mengalir ke aliran sistemik melalui berbagai pintasan. Dilaporkan satu kasus pasien wanita berusia 32 tahun dengan kelainan ini dimana pasien mengalami hematemesis dan melena berulang dan didapati adanya splenomegali dan hipersplenisme. Pada angiografi tidak ditemukan adanya vena porta. Dilakukan tindakan splenektomi untuk menurunkan tekanan pada vena-vena sekitar gaster dan mengkoreksi hipersplenisme. Enam bulan pasca operasi dilakukan endoskopi dengan hasil varises pada esofagus sudah menghilang sedangkan varises pada gaster sudah mengecil. (Med J Indones 2004; 14: 122-7)
Congenital Absence of the Portal Vein (CAPV) is a rare anomaly in which the intestinal and splenic venous drainage bypasses the liver and drains into the systemic veins through various venous shunts. We present a case of a 32-year-old woman with this malformation, the patient experienced hematemesis and melena repetitively and had splenomegaly and hypersplenism. The angiography demonstrated absence of portal vein. Splenectomy was performed to reduce the pressure of the veins around stomach and to correct the hypersplenism. In endoscopy examination six months after surgery, the esophageal varices had disappear and the size of gastric varices had decrease. (Med J Indones 2004; 14: 122-7)
