Sarkoma Ewing (SE) dan Primitive Neuroectdermal Tumor (PNET) tergolong dalam tumor sel bulat kecil (small round-cell tumors) yang ditemukan di tulang atau jaringan lunak. Keduanya merupakan keganasan yang dijumpai terutama pada masa kanak-kanak dan dewasa muda. Entitas penyakit Sarkoma Ewing dan Primitive Neuroectodermal Tumor secara histologik masih belum selesai diperdebatkan. Hal ini terutama karena asal sel progenitor dalam histogenesis penyakit, terutama Sarkoma Ewing, masih belum jelas. Ditemukannya Sarkoma Ewing Ekstraskeletal dan osseus PNET serta perkembangan dan kemajuan teknik pemeriksaan imunohistokimia, sitogenetik, dan genetika molekular, secara tidak langsung membantu menerangkan histogenesis kedua keganasan tersebut. Saat ini berkembang pandangan yang mendukung klasifikasi Sarkoma Ewing dan PNET dalam satu spektrum entitas penyakit yang sama.