ABSTRAK<>br> Remaja dengan thalassemia beta mayor mengalami anemia berat sehingga bergantung pada hipertranfusi. Dampak dari hipertranfusi dapat mengakibatkan gangguan pubertas yang menjadi sumber krisis dan menimbulkan berbagai reaksi adaptasi pertahanan diri dalam bentuk mekanisme koping. Tujuan penelitian ini adalah mengidentifikasi hubungan antara gangguan pubertas dengan mekanisme koping pada anak remaja penderita thalassemia beta mayor. Desain penelitian ini adalah cross sectional. Jumlah sampel dalam penelitian ini sebanyak 44 pasien usia 15-20 tahun yang diambil dengan teknik consecutive sampling. Data dikumpulkan menggunakan kuisioner dan dianalisis dengan Chi Square dan regresi logistic untuk mengontrol variabel perancu. Hasil penelitian menunjukkan terdapat hubungan antara gangguan pubertas dengan mekanisme koping pada anak remaja penderita thalassemia beta mayor (p value = 0,005) serta terdapat pengaruh kontribusi jenis kelamin dan usia saat pertama mendapatkan terapi kelasi besi. Berdasarkan temuan ini disarankan agar perawat dan keluarga pasien dapat lebih dini membangun mekanisme koping adaptif dengan mempersiapkan anak penderita thalassemia beta mayor menghadapi pubertas.

---

ABSTRACT
Adolescence with beta thalassemia major suffered from severe anemia, that depend on hypertransfussion. The impact of hypertransfussion may result in disorders of puberty as the source of the crisis. It causes a variety of adaptation reaction of self-defense in the conformation of coping mechanism. The research aimed to identify the relationship between of puberty disorders and coping mechanisms in adolescence with beta thalassemia major. This study design was employed a cross-sectional for 44 adolescence (15 to 20 years old) who were selected with a consecutive sampling technique. Data were collected using a questionnaire and analyzed with Chi Square and logistic regression to control for confounding variables. The results shown a significant relationship between of puberty disorders and coping mechanisms in adolescence with beta thalassemia major (p value = 0.005), and there were significant contributions among gender and age at first time got iron chelation therapy. This research suggested that the nurse and the patient's family can develop an early adaptive coping mechanisms to prepare children with beta thalassemia major deal with puberty.;;