Pendahuluan: Ekstrofi buli merupakan suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan tidak menutupnya dinding anterior dari rongga abdomen disertai kandung kemih yang membuka dengan manifestasi pada sistem traktus urinarius dan muskuloskeletal. Meskipun tatalaksana ekstrofi berkembang pesat, studi mengenai luaran klinis pasien ekstrofi buli masih jarang dilakukan. Di Indonesia, belum ada penelitian yang membahas mengenai luaran anatomis dan fungsional pasien ekstrofi buli pada tahun 2011-2017.Metode: Studi penelitian ini adalah studi kohor retrospektif melalui penulusuran data rekam medis dari tahun 2011 hingga 2017 dan dilakukan di bulan Januari 2017. Seluruh pasien diperiksa untuk luaran klinis di poliklinik orthopaedi. Luaran anatomis dinilai dengan mengukur presentasi aproksimasi pubis pada foto pelvis. Sementara itu, luaran fungsional dinilai dengan menggunakan kuesioner Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL 4.0).Hasil: 19 pasien ekstrofi buli dengan rerata usia 4,8±2,4 tahun kontrol rutin ke poli orthopaedi. Data yang dikumpulkan terdiri dari jenis kelamin laki-laki 11 (57,9%); perempuan 8 (42,1%), tipe ekstrofi buli (17 (89,5%); ekstrofi kloaka (2 (10,5%), anomali organ terkait yaitu epispadia 2 (10,5%); hipospadia 1 (5,3%); sisanya tidak kelainan tambahan 16 (84,2%), metode fiksasi gips 10 (52,6%); eksternal fiksasi 9 (47,4%), periode pasca operasi ≤36 bulan 10 (52,6%); >36 bulan 9 (47,4%), median usia operasi 6 bulan dengan kisaran 1-71 bulan, median nilai presentase aproksimasi 78,5% dengan kisaran 65-98,1%, rerata skor PedsQL setelah operasi 97,2±1,6. Terdapat hubungan bermakna antara usia operasi dan diastasis setelah operasi terhadap presentase aproksimasi dan skor PedsQL setelah operasi (p<0,05).Diskusi: Luaran anatomis dan fungsional pada pasien ekstrofi buli menunjukkan hasil yang baik. Faktor usia operasi dan diastasis setelah operasi mempengaruhi nilai presentase aproksimasi dan kualitas hidup pasien ekstrofi buli.

---

Introduction: Bladder extrophy is an embryologic malformation that results in complex deficiency of the anterior midline, with urogenital and skeletal manifestations. Despite advances in management of bladder extrophy, the study of the patient outcome is rarely done. In Indonesia, there are no studies concerning about the anatomical and functional outcome of bladder extrophy patients in 2011-2017.Method: A cohort retrospective study of the hospital medical records from 2011 to 2017 was performed in January 2017. The patients were assesed for the clinical outcome in orthopaedic outpatient clinic. Data of patients with bladder exstrophy managed by anterior and posterior innominate osteotomy were analysed. The anatomical outcome was assessed by calculating the percentage pubic approximation and the functional outcome was assessed by using Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL 4.0) and compared with those of typical peers.Result: Nineteen children age 4,6±2,3 years presented to outpatient clinic for a routine control. Data was collected for gender man 11 (57,9%); woman 8 (42,1%), bladder extrophy 17 (89,5%); cloacal extrophy 2 (10,5%), epispadia 2 (10,5%); hipospadia 1 (5,3%); not having other congenital organ anomaly 16 (84,2%), fixation method slabs 10 (52,6%); external fixation 9 (47,4%), post operation period ≤36 months 10 (52,6%); >36 months9 (47,4%), the median of age at operation 6 months old with range from 1-71 m, the median of aproximation percentage 78,5% with range 65-98,1%, the mean of PedsQL score post operation 97,2±1,6. There was a significant correlation between age at operation and diastasis post operation to aproximation percentage and PedsQL score (p<0,05).Discussion: The clinical outcome of the bladder extrophy patients shows good result that's measured by percentage pubic approximation and PedsQL score. Age at operation and diastasis post operation affect aproximation percentage and quality of life of bladder extrophy patient.