Latar Belakang: Terdapat perdebatan mengenai strategi operasi modified Fontan/TCPC pada PJB univentrikel yaitu pendekatan primer atau bertahap pada pasien yang memenuhi kriteria operasi untuk memperoleh luaran pascaoperasi yang paling baik.Tujuan: Tinjauan sistematik ini disusun untuk membuktikan bahwa operasi modified Fontan secara bertahap pada pasien PJB dengan fisiologi jantung univentrikel dan memenuhi kriteria operasi memberikan luaran pascaoperasi yang lebih baik dibandingkan secara primer.Metode: Penelitian ini dilakukan dengan menerapkan protokol PRISMA-P. Identifikasi terhadap penelitian yang relevan terhadap tujuan studi dilakukan melalui pencarian literatur pada Cochrane Library, PubMed, dan CINAHL (EBSCO) database. Setiap penelitian dinilai sesuai dengan tingkat bukti klinis sesuai dengan kriteria National Health and Medical Research Council (NHMRC).Hasil: Tiga puluh artikel diikutsertakan dalam tinjauan sistematik ini. Morfologi ventrikel yang dilaporkan dari kelainan jantung univentrikel menunjukkan proporsi malformasi yang lebih besar dengan ventrikel sistemik kiri di sebagian besar studi yang disertakan. Data hemodinamik yang dilaporkan sebelum operasi Fontan menunjukkan distribusi yang hampir sama pada rerata tekanan arteri pulmonal (mean pulmonary arteriolar pressure, mPAP), tekanan diastolik akhir ventrikel sistemik (systemic ventricular end-diastolic pressure, EDPSV), dan tekanan transpulmonal (transpulmonary pressure gradient, TPG). Pendekatan operasi primer telah banyak ditinggalkan. Dijumpai mortalitas yang lebih tinggi pada pasien yang menjalani operasi primer dengan kesintasan jangka panjang yang cukup sebanding. Tromboemboli lebih sering terjadi pada strategi operasi primer dengan insiden sebanyak 5,6% vs. 4,8% dibandingkan dengan operasi secara bertahapSimpulan: Prosedur modified Fontan secara bertahap memberikan luaran pascaoperasi yang lebih baik dibanding dengan pendekatan primer

---

Background: Definitive palliation for univentricular heart usually involves different modifications of Fontan surgery / total cavopulmonary connection (TCPC). However, whether it should be done as a primary or staged procedure with an initial bidirectional Glenn shunt remains an area of debate.

Objective: This systematic review has been undertaken to prove that staged TCPC in Fontan candidates delivers better post-surgical results than the primary approach.

Method: This study was carried out according to the PRISMA-P protocol. Systematic searches identified studies in the Cochrane Library, PubMed, and CINAHL (EBSCO) database. According to the National Health and Medical Research Council (NHMRC) guideline, each study was critically appraised.

Results: A total of 30 studies were included in this systematic review. In most of the included studies, the reported ventricular morphology of univentricular heart defects showed a more significant proportion of the left systemic ventricle malformations. The hemodynamic data before Fontan surgery showed almost the same distribution of mean pulmonary arteriolar pressure (mPAP), systemic ventricular end-diastolic pressure (EDPSV), and transpulmonary pressure gradient (TPG). The primary surgical approach has mostly been abandoned because of its higher mortality rate than staged surgery. Long term survival has been comparable in both strategies. Thromboembolism was more common in the primary approach than in the staged surgery, with an incidence of 5.6% vs. 4.8%, respectively.

Conclusion: Staged modified Fontan procedure results in better post-surgical outcomes than the primary approach.