Pendahuluan: Kembar siam adalah gangguan kongenital yang langka dengan insiden 1/50.000 hingga 1/500.000 kelahiran di seluruh dunia.1 Operasi pemisahan adalah pengobatan utama yang memiliki tingkat kematian tinggi hingga 60%. Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa kembar siam memiliki tingkat kejadian penyakit jantung kongenital hingga 66%, dengan kejadian tertinggi terlihat pada kembar siam thorakopagus.2 Penelitian ini bertujuan untuk mengevaluasi hubungan antara penyakit jantung kongenital (PJK) dan mortalitas kembar siam setelah operasi pemisahan. Metode: Kami melakukan studi retrospektif, pada semua pasien kembar siam yang menjalani operasi pemisahan di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo (RSCM) dari tahun 2009 hingga 2022. Dua puluh enam subjek ditemukan telah memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi kami. Kompleksitas penyakit jantung kongenital didefinisikan oleh klasifikasi kompleksitas penyakit Bethesda. Hubungan antara kompleksitas PJK dan mortalitas dalam satu tahun pada pasien kembar siam yang menjalani operasi pemisahan dianalisis menggunakan uji Fisher. Hasil: Penyakit jantung kongenital terjadi pada kembar omfalopagus di RSCM. Tingkat kematian kembar siam dengan PJK yang menjalani operasi pemisahan di pusat kami adalah 40%, menunjukkan tidak adanya korelasi signifikan antara PJK dan mortalitas setelah operasi pemisahan, (p= 0,369). Kesimpulan: Kembar siam dengan PJK tidak menunjukkan korelasi dengan tingkat mortalitas setelah operasi pemisahan dalam studi awal ini. Penelitian lebih lanjut diperlukan dengan lebih banyak subjek untuk mendapatkan hasil yang lebih konklusif.

---

Introduction: Conjoined twins are a rare congenital disorder with an incidence of 1/50.000 up to 1/500.000 births around the world.1 Separation surgery is the mainstay treatment which yields a high mortality rate of up to 60%. Previous studies show conjoined twins have a high incidence of congenital heart disease up to 66%, with the highest incidence evident in thoracopagus conjoined twins.2 This study aimed to evaluate the relationship between congenital heart disease (CHD) and conjoined twins mortality after separation surgery.

Methods: We performed a retrospective study, on all conjoined twin patients who underwent separation surgery in Dr. Cipto Mangunkusumo Hospital (CMH) from 2009 until 2022. Twenty-six subjects were found to have fulfilled our inclusion and exclusion criteria. Congenital heart disease complexity was defined by Bethesda disease complexity classification. The relationship between CHD complexity within one-year mortality in conjoined twins patients who underwent separation surgery was analysed using Fischer’s exact test.

Results: Congenital heart disease occurs in omphalopagus twins in CMH. The mortality rate of conjoined twins with CHD who underwent separation surgery in our centre was 40%, showing no significant correlation between CHD and mortality after separation surgery, (p= 0,369).

Conclusion: Conjoined twins with CHD showed no correlation to mortality rates following separation surgery in this preliminary study. Further research is needed with more subjects to make more conclusive results.