PENDAHULUAN: Omfalokel adalah kelainan bawaan berupa kegagalan penutupan dinding perut tetap masih ditutupi oleh selaput yang lapisan dalam terdiri dari peritoneum, lapisan luar dari amnion.Karena tidak dilapisi otot dan fascia dapat terjadi herniasi organ intrapertoneal viscera melalui defek tersebut. Dilaporkan bahwa insiden kelahiran hidup dengan predominan laki-laki, berkisar antara 1: 4.000-1: 10.000 Suatu penemuan yang mencolok pada kelainan ini adalah banyaknya ditemukan kelainan bawaan lain yang dapat berkisar antara 30%-100% yang sebagian besar berupa kelainan kardiovaskuler, traktus genitourinari, muskuloskeletal dan sistim syaraf pusat. 4 Ternyata kelainan bawaan ini atau komplikasinya seperti starvation akibat ileus lama, gagal nafas, sepsis dapat juga menyebabkan kematian yang sangat tinggi. Mortalitas dapat mencapai 80% bahkan dapat meningkat sampai 100% bila terdapat kelainan kromosom dan kardiovaskular. Peningkatan morbiditas bayi yang lahir di luar RS berhubungan dengan faktor suhu, perawatan, status hidrasi, defek, tekanan vaskular pada usus yang prolaps selama transportasi dan nutrisi. Makalah ini mencoba menganalisis penyebab morbiditas dan mortalitas kasus Omfalokel di Rumah Sakit Dr Cipto Mangunkusumo termasuk kelainan kongenital lain dan faktor resiko seperti ukuran defek, berat badan lahir rendah, waktu dimulainya terapi, omfalokel yang pecah. yang dirawat di divisi Bedah Anak Rumah Sakit Dr Cipto Mangunkusumo, Jakarta, antara Januari 1999 sampai dengan Desember 2003.