Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"ABSTRAKLama transfusi darah pada talasemia mayor menyebabkan hemosiderosis. Penelitian ini untuk mengetahui dampak lama pemberian PRC terhadap hemosiderosis kulit, endokrin, jantung, tulang, hati dan limfa, serta saluran pencernaan pada anak dengan talasemia mayor di Ruang Melati 2 RSUD Dr.Moewardi Surakarta. Penelitian kuantitatif, metode deskriptif analisis dengan pendekatan cross sectional. Sampel 35 anak, usia 3-17 tahun, dalam 4 kategori transfusi darah 1-5 tahun, >5-9 tahun, >9-13 tahun, dan >13-17 tahun. Penelitian dilakukan selama 2 bulan, Mei sampai Juni 2010, dengan wawancara, pemeriksaan fisik, dan observasi. Analisis data menggunakan uji ANOVA. Ada perbedaan hemosiderosis keseluruhan organ diantara keempat kategori lama transfusi darah (p=0,05). Ada perbedaan hemosiderosis pada kulit (p=0,000), endokrin (p=0,032), tulang (p=0,015), hati danlimfa (p=0,000). Hemosiderosis dapat terjadi pada beberapa organ maupun seluruh organ tubuh. Rekomendasi untuk perawat yaitu mengantisipasi hemosiderosis dan memberikan perawatan sesuai dengan kondisi hemosiderosis anak talasemia mayor.

---

AbstractDuration of blood transfusion resulted hemosiderosis. This study to known duration of PRC transfusion effect for hemosiderosis of skin, endocrine, heart, bone, hepar and lien, and tractus digestivus in children with major thalassemia at Melati 2 ward of Dr.Moewardi Hospital in Surakarta 2010. This study was kuantitative researched, analized descriptived method, cross sectional approached. Sample of 35 children, at the age range of 3 to 17 years in 4 groups were transfusion 1-5 years, >5-9 years, >9-13 years, and >13-17 years. This study did two months, Mei until June 2010 with interviewed, physical examinated, and observated. Data analized with ANOVA test. There was statistical difference between 4 groups transfusion prolonged for hemosiderosis (p=0,05). There were statistical difference were skin (p=0,000), endocrine (p=0,032), bone (p=0,015), hepar and lien (p=0,000). Hemosiderosis could occur at several body organs or all organs. Rekomendation for nurses, nurses should anticipate hemosiderosis and taken care for each organ of hemosiderosis."

"ABSTRAKLatar belakang. Pasien yang mendapatkan trasfusi darah berulang berisikomempunyai aloantibodi terhadap antigen yang ada pada permukaan sel darahmerah. Aloantibodi tersebut dapat menyebabkan terjadinya reaksi transfusi berupa hemolisis sel darah merah pada transfusi darah berikutnya. Untuk mencegah terjadinya hemolisis sel darah merah maka pasien talasemia sebaiknya mendapatkan darah yang sesuai dengan antigen sel darah merah yang dimilikinya. Namun hal ini belum dimungkinkan karena keterbatasan pemeriksaan rutin pretransfusi yang dilakukan untuk setiap pasien talasemia yang mendapatkan transfusi darah berulang.Metode penelitian. Delapan puluh delapan sampel pasien talasemia yangmendapat transfusi darah berulang dilakukan skrining antibodi sel darah merahdengan metode Indirect Coomb's Test (ICT) dan dilanjutkan dengan identifikasiantibodi. Sampel yang terdeteksi mempunyai antibodi dikonfirmasi denganpemeriksaan fenotyping dan genotyping untuk melihat jenis antigen yang ada di permukaan sel merah.Hasil. Dari hasil skrining antibodi terdeteksi adanya aloantibodi pada tujuh dari88 sampel. Dari delapan sampel yang diidentifikasi terdapat tiga sampelmempunyai anti E (47%), empat (57 %) sampel tidak dapat disimpulkan jenisantibodi apa yang terdapat dalam sampel.Simpulan. Pasien talasemia yang memiliki aloantibodi pada sampel darahnyamemiliki genotype RHCE*Ce dan sesuai dengan hasil fenotyping. Dapatdisimpulkan bahwa antibodi pada pasien merupakan aloantibodi. Pada penelitian ini didapatkan persentase aloantibodi pada pasien talasemia sebanyak tujuh (8%) dari total 88 sampel (100 %). Dengan dilakukannya skrining antibodi diharapkan dapat mengurangi risiko terbentuknya aloantibodi dengan memberikan darah donor yang sesuai dengan antibodi yang dimiliki pasien sehingga tidak terjadi hemolisis.

---

ABSTRACTBackground. Patients who receive repeated blood trasfusi alloantibody riskhaving the antigen on the surface of red blood cells. Alloantibody can causetransfusion reactions in the form of a red blood cell hemolysis on next bloodtransfusions. To prevent the occurrence of the red blood cell hemolysis inthalassemia patients should receive blood that best match the red blood cellantigen has. But this was not possible due to the limitations of routine pretransfusion examination performed for every patient with thalassemia who receive repeated blood transfusions.Research methods. Eighty-eight samples thalassemia patients receiving repeated blood transfusions carried red cell antibody screening method Indirect Coomb's Test (ICT) and continued with the identification of antibodies. Samples were detected with antibodies was confirmed by examination fenotyping and genotyping to see what kind of a cell surface antigen that is red.Results. From the results of antibody screening detected seven out of 88 samples contained alloantibody. Of the eight samples has identified three samples contained anti-E (47%), four (57%) samples can not be inferred what kind of antibodies contained in the sample.Conclusions. Patients with thalassemia who have alloantibody on blood samples have genotype RHCE * Ce and in accordance with the results of fenotyping. It can be concluded that the antibodies in patients is alloantibody. In this study, the percentage of patients with thalassemia alloantibody seven (8%) of the total 88 samples (100%). The effect of antibody screening is expected to reduce the risk of developing alloantibody by providing appropriate donor blood with antibodies that owned the patient so there is no hemolysis."

"Latar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik yang paling banyak ditemukan di seluruh dunia. Penyakit ini dapat menimbulkan berbagai masalah dan kelainan berbagai organ tubuh, termasuk pada rongga mulut. Tujuan: memperoleh gambaran mengenai kelainan yang terjadi pada rongga mulut pasien thalassemia mayor di Pusat Thalassemia RSCM. Metode: Penelitian cross-sectional terhadap 76 pasien thalassemia mayor yang berusia diatas 12 tahun. Data didapat dengan melakukan pemeriksaan klinis dan wawancara terstruktur menggunakan panduan kuesioner. Hasil: Keluhan subyektif dalam rongga mulut yang sering dialami adalah: serostomia, diikuti dengan sariawan berulang, bibir mengelupas dan pecah-pecah, serta gusi berdarah. Prevalensi kelainan klinis yang ditemukan meliputi: inkompetensi bibir (25,0%); malokusi: klas I (40,79%), klas II (51,32%) dan klas III (3,95%); higiene oral buruk (67,11%), dan gingivitis (82,89%). Nilai rata-rata DMF-T adalah 4,97. Kondisi dan lesi patologik mukosa mulut yang paling banyak ditemukan adalah pigmentasi mukosa (69,74%), diikuti dengan depapilasi lidah (56,58%), mukosa ikterik (52,63%), cheilosis/cheilitis (50,0%), mukosa pucat (44,74%), erosi/deskuamasi mukosa (44,74%), stomatitis aftosa rekuren (15,79%), glositis defisiensi (14,47%) dan perdarahan gingiva (11,84%). Kesimpulan: Maloklusi, higiene oral buruk, gingivitis, serostomia, pigmentasi mukosa, depapilasi lidah, mukosa ikterik, dan cheilosis/cheilitis, merupakan masalah yang paling umum ditemukan pada pasien thalassemia mayor dalam penelitian ini, namun indeks karies gigi terlihat rendah.

---

Background: Thalassemia is the most common genetic disorders worldwide. The disease can cause various problems and disorders of various organs of the body, including in the oral cavity.

Objective: to describe the oral cavity disorders in patients with major thalassemia in Thalassemia Centre at Cipto Mangunkusumo Hospital.

Methods: cross-sectional study involved 76 patients with major thalassemia over 12 years of age. Data obtained by clinical examination and structured interviews using guidance from quistionnare.

Results: Oral subjective symptom which is often experienced is xerostomia, followed by recurrent aphthous stomatitis, cheilosis/cheilitis, and gingival bleeding. Prevalence of clinical findings consist of: incompetence of lips (25%); malocclusion: class I (40,79%), class II (51,32%) and class III (3,94%); poor oral hygiene (67,11), gingivitis (82,89%). DMF-T score was 4,97. Conditions and pathologic lesions more frequently seen are pigmentation of mucosa (69,74%), followed by depapillation of tongue (56,58%), icterus of mucosa (52,63%), cheilosis/cheilitis (50%), pallor of mucosa (44,74%), erosion/desquamation of mucosa (44,74%), recurrent aphthous stomatitis (15,79%), glossitis deficiency (14,47%), and gingival bleeding (11,84%).

Conclusion: Malocclusion, poor oral hygiene, gingivitis, xerostomia, pigmentation of mucosa, depapillation of tongue, icterus of mucosa, and cheilosis/cheilitis, were most prevalent problems in patients with major thalassemia in this study; nevertheless, dental caries show low index."

"ABSTRAKLatar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik terbanyak di dunia, termasuk Indonesia. Pasien thalassemia mayor berisiko mengalami gangguan fungsi neurokognitif akibat anemia kronik dan penumpukan besi. Tujuan: mengetahui prevalens abnormalitas hasil EEG dan tes IQ, menganalisis faktor-faktor yang diduga berhubungan dengan gangguan fungsi neurokognitif pada anak dengan thalassemia mayor usia saat diagnosis, lama transfusi, pendidikan pasien, rerata Hb pra-transfusi, kadar feritin serum, saturasi transferin, dan komplians terhadap obat kelasi besi , serta untuk mengetahui apakah gangguan neurokognitif dapat memengaruhi fungsi sekolah. Metode: Penelitian potong lintang deskriptif analitik antara April 2016-April 2017. Pengukuran tes IQ menggunakan WISC-III. Hasil: Total subyek adalah 70 anak thalassemia mayor berusia antara 9 hingga 15,5 tahun. Prevalens hasil EEG abnormal adalah 60 dan prevalens skor IQ abnormal

---

ABSTRACTBackground Thalassemia is the most common hereditary disorders worldwide, including Indonesia. Chronic anemia and iron overload in thalassemia major lead to several risk factors including neurocognitive problems. Aim To investigate the prevalence of abnormal EEG and IQ test, to identify the factors related to neurocognitive function in children with thalassemia major age at diagnosis, years of transfusion, patients education, pre transfusion haemoglobin level, ferritin, transferrin saturation, and compliance to chelation , and to identify whether neurocognitive dysfunction affects child rsquo s school performance. Methods A cross sectional descriptive analitic study. Subjects were recruited from April 2016 April 2017. Cognitive function assessed by the WISC III. Results A total 70 children aged from 9 to 15.5 years old were recruited. The prevalence of abnormal EEG and abnormal IQ score "

"ABSTRAK Penyakit talasemia dan pengobatannya serta rendahnya pengetahuan orang tuadapat menyebabkan rendahnya kualitas hidup anak talasemia. Penelitian inibertujuan mengetahui pengaruh paket edukasi talasemia (PEdTal) terhadapkualitas hidup anak talasemia. Metode penelitian quasi eksperimen with pre andpost test kepada 14 orang anak dan orang tua yang dipilih dengan teknikconsecutive sampling. Data dianalisis dengan uji analitik komparatif numerikberpasangan (paired t test). Hasil penelitian yaitu pengetahuan orang tua, perilakudan kualitas hidup anak talasemia meningkat setelah pemberian PEdTal, terdapatperbedaan signifikan pengetahuan orang tua sebelum dan setelah pendidikankesehatan (p=0.001), tidak ada perbedaan signifikan kualitas hidup sebelum dansetelah diberikan PedTal serta tidak ada perbedaan kualitas hidup menurut laporananak dan orang tua (p > 0.05). Saran perawat pediatrik meningkatkanketerampilan edukasi kesehatan dan menerapkan penilaian kualitas hidup anakpada pengkajian keperawatan anak talasemia.

---

ABSTRACT The disease of thalassemia, its treatment and low parental knowledge may leads topoor quality of life (QoL) in children with thalassemia. This study aimed toidentify the effect of thalassemia education package (PEdTal) on QoL of childrenwith thalassemia. This quasi-experimental research used pre and post test designto 14 children and parents selected by consecutive sampling technique. Data wereanalyzed by paired t test. The results were parental knowledge, behaviour andQoL of children with thalassemia increased after receiving PEdTal, there wassignificant difference in parental knowledge before and after health education (p =0.001), there were no significant differences in QoL before and after being receivePedTal and QoL according to child and parent proxy reports (p > 0.05). Pediatricnurses should enhance the skills of health care education and implement PedsQLin nursing assessment for thalassemia children."

"ABSTRAK Latar belakang. Kelasi besi diduga berperan terhadap penurunan fungsi ginjal pada pasien thalassemia mayor. Data fungsi ginjal pasien thalassemia mayor yang menggunakan kelasi besi oral di Jakarta masih terbatas. Tujuan. Mengetahui penurunan fungsi ginjal pasien thalassemia mayor yang mendapat kelasi besi oral dan faktor yang memengaruhinya. Metode penelitian. Penelitian dilakukan bulan Maret ndash; Juli 2017 pada pasien thalassemia mayor yang mendapat kelasi besi oral tunggal selama minimal 1 tahun. Fungsi ginjal dinilai dengan laju filtrasi glomerulus berdasarkan formula Schwartz revisi Fungsi tubulus ginjal dinilai dengan peningkatan rasio kalsium kreatinin urin hiperkalsiuria . Hasil penelitian. Total subjek sebanyak 54 orang 28 deferipron, 26 deferasiroks . Proporsi LFG menurun pada kelompok deferipron lebih tinggi dibandingkan deferasiroks 53,6 vs 46,2 . Hiperkalsiuria lebih banyak ditemukan pada kelompok deferasiroks dibandingkan deferipron 12,9 vs 3,6 . Penurunan LFG bermakna pada kelompok deferipron tetapi tidak bermakna pada kelompok deferasiroks. Tidak terdapat perbedaan bermakna LFG dan rasio kalsium kreatinin urin antara kelompok deferipron vs deferasiroks p=0,427; p=0,109 . Usia, hemoglobin, rerata hemoglobin, feritin, dosis kelasi besi dan saturasi transferin hanya memengaruhi fungsi tubular ginjal. Simpulan. Terdapat penurunan fungsi ginjal pada pasien thalassemia mayor yang mendapatkan kelasi besi oral. Fungsi ginjal pada thalassemia perlu dinilai berkala meski penurunannya tidak bermakna secara klinis.Kata kunci: Thalassemia, fungsi ginjal, kelasi besi oralABSTRACT Background. Iron chelator can cause renal dysfunction in thalassemia major patients. Data of renal function in thalassemia major patients who receive oral iron chelator are limited. Objective. To determine kidney dysfunction in thalassemia major patients receiving oral iron chelator and its correlating factors. Methods. The study was conducted in March ndash July 2017 on thalassemia major patients treated with single oral iron chelator for at least 1 year. Renal function determined by glomerular filtration rate measured with revised Schwartz formula. Tubular function determined by increased urine calcium creatinine ratio hypercalciuria . Results. Total subjects were 54 28 deferiprone, 26 deferasirox . Proportion of decreased GFR in deferipron group was higher than deferasirox 53,6 vs 46,2 . Hypercalciuria was higher in deferasirox group than deferiprone 12,9 vs 3.6 . Declining of GFR was significant in deferiprone group but not significant in deferasirox group. There was no significant difference of GFR and urinary creatinine calcium ratio in deferiprone vs deferasirox group p 0.427 p 0.109 . Age, hemoglobin level, mean hemoglobin, ferritin, iron chelator dose and transferrin saturation only affecting kidney tubular function. Conclusions. Renal dysfunction was found in thalassemia major patients receiving oral iron chelator. Kidney function in thalassemia major patients should be monitored periodically eventhough the decline was not significant. Keywords Thalassemia, renal function, oral iron chelator"

"Latar belakang. Kadar hemoglobin pre-transfusi dan feritin serum mempengaruhi pertumbuhan anak dengan thalassemia B-mayor. Penelitian tentang thalassemia sudah dilakukan di Indonesia, namun penelitian tentang hubungan thalassemia dengan pertumbuhan fisik masih terbatas. Tujuan. Mengetahui pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum berpengaruh terhadap pertumbuhan fisik pasien thalassemia ?-mayor. Metode. Dilakukan bulan Agustus-Oktober 2017 pada pasien anak dengan thalassemia B-mayor yang berobat ke Thalassemia-Centre RSUD Pekanbaru. Penelitian berupa analitik observasional potong lintang, menganalisis pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum terhadap parameter perawakan pendek dan sangat pendek, gizi kurang dan buruk, usia tulang yang terlambat. Hasil. Subjek 41 orang, rentang usia 18-204 bulan. Jenis kelamin laki-laki lebih banyak daripada perempuan 53,7 vs 46,3. 40 subjek mengalami retardasi pertumbuhan. Terdapat korelasi bermakna antara kadar Hb pre-transfusi dengan Z-score TB/U r=0,507, p=0,001 dan LILA/U r=0,467, p=0,02. Hb pre-transfusi berpengaruh terhadap interpretasi duduk/umur p=0,007, IK95 -1,5 - -0,3, subischial leg length/umur p=0,002, namun tidak pada interpretasi rasio segmen atas/bawah dan usia tulang. Hasil berbeda pada kadar feritin yang tidak memiliki korelasi terhadap semua variabel. Simpulan. Terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar Hb pre-transfusi dengan parameter penelitian serta tidak terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar feritin serum dengan parameter tersebut.

---

Background. The level of pre transfusion hemoglobin and ferritin serum affect physical growth on patient with thalassemic mayor. Study about thalassemia is mainly reported but its relationship with physical growth is limited.

Objective. The main objective of the present study was to evaluate the relationship of pre transfusion Hb and serum ferritin level in patient with thalassemic mayor.

Material and method. In this analytical cross sectional study, the growth parameters weight, standing height, sitting height, subischial leg length, nutritional status, bone age were measured in 41 patients attending Thalassemia Centre at RSUD in Pekanbaru from August October 2017.

Results. 41 patients with mean age 18 204 months. The results are boys dominated girls in sex criteria 53,7 vs 46,3. As much as 40 subjects have growth retardation. There rsquo s correlation in pre transfusion hemoglobin with Z score height for age r 0,507, p 0,001 and subischial length r 0,467, p 0,02. This study shows relationship in pre transfusion hemoglobin with sitting height p 0,007, IK95 1,5 0,3, subischial leg length p 0,002, but not in segment length and bone age. Serum ferritin level has no correlation to one of those parameters.

Conclusion. There is a significant relationship in physical growth based on parameters mentioned above with pre transfusion Hemoglobin, but not with serum ferritin level. "

"Talasemia merupakan penyakit genetik yang terjadi karena kelainan sintesis hemoglobin dalam tubuh. Penatalaksanaan talasemia salah satunya adalah dengan terapi transfusi darah rutin yang memiliki efek negatif berupa penumpukan zat besi dalam organ tubuh. Untuk mengatasi penumpukan zat besi tersebut, diperlukan terapi kelasi dengan menggunakan Deferoxamine yang harganya relatif mahal dan juga memiliki efek samping. Hal ini membuat biaya pengobatan talasemia semakin mahal, sehingga perlu adanya terapi alternatif untuk kelasi besi seperti konsumsi mangiferin yang merupakan ekstraksi dari batang pohon mangga (Mangifera indica L.) Namun pada studi eksperimental ini, digunakan ekstrak air daun Mangifera foetida L karena kandungan mangiferin di dalamnya terbukti paling tinggi dibandingkan dengan daun mangga lainnya. Tujuan penelitian ini adalah memanfaatkan bahan alam untuk terapi alternatif kelator besi bagi penderita talasemia. Terdapat tujuh sampel serum penderita talasemia yang diberi empat perlakuan, yaitu (1)serum murni; (2)serum+mangiferin; (3)serum+Deferoxamine; (4)serum+ekstrak 1,125 mg; dan setiap kelompok perlakuan ditambah dengan larutan medium standar dan larutan sitrat. Setelah itu, larutan-larutan tersebut diuji absorbansinya dengan spektrofotometer dengan panjang gelombang 190-400 nm. Nilai absorban pada setiap sampel dianalisis dengan uji One Way Anova karena variabel bebas berskala nominal (agen kelator) dan variabel terikat (nilai absorban) berskala numerik. Hasil analisis uji One Way Anova menunjukkan ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 1,125 mg yang diperkirakan memiliki kandungan mangiferin sebesar 28,8 μg, memiliki perbedaan yang bermakna dengan serum (p=0,043). Sehingga dapat disimpulkan bahwa ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 1,125 mg memiliki efek kelator terhadap feritin serum penderita talasemia. Berdasarkan uji Post-Hoc, ekstrak air daun Mangifera foetida L. 1,125 mg memiliki efek kelator yang hampir sama dengan mangiferin murni 100 μg (p=0,095).

---

Thalassemia is inherited disorder of hemoglobin synthesis which can not be cured completely. One of the treatment of thalassemia is blood transfusion which has a negative effect such as accumulation of iron in body visceral. For anticipating that accumulation, the patients have to consume chelating agent, Deferoxamine, which is expensive and has side effects. It makes the cost of thalassemia treatment become more expensive, so there should be an alternative therapy for chelating agent, such as consuming mangiferin which has been extracted from mango stem (Mangifera indica L.). But in this experimental study, the researcher used leaf extract of Mangifera foetida L. because its mangiferin is higher than the others.

The purpose of this research is to use natural resource for alternative therapy of iron chelating for thalassemia patients. There were seven samples of thalassemia patient’s serum and for each serum, there were four treatments: (1)pure serum; (2)serum+mangiferin; (3)serum+Deferoxamine; (4)serum+extract 1,125 mg. All of them had been mixed with standard medium and citrate before they were tested by spectrophotometer in 190-400 nm wavelength for determining the absorbance value. The absorbance value of each sample was analysed by One Way Anova test for proving the chelator effect of leaf extract of Mangifera foetida L. 1,125 mg. This test was used because there were nominal free variable (chelating agent) and numerical dependent variable (absorbance value).

The result of One Way Anova test analysis showed that leaf extract of Mangifera foetida L. dose 1,125 mg which contained 28,8 μg mangiferin, has chelator effect (p=0,043). Based on Post-Hoc test, the chelator effect of Mangifera foetida L. dose 1,125 mg is almost the same as pure mangiferin 100 μg (p=0,095)."

"ABSTRAK Latar belakang: Kardiomiopati akibat kelebihan besi masih merupakan penyebab kematian utama pada pasien thalassemia b mayor. Kardiomipati akibat kelebihan besi merupakan penyakit yang reversibel dengan pemberian kelasi besi yang ditandai dengan gejala awal gangguan diastolik. Amino-terminal pro-brain natriuretic peptide NT-proBNP merupakan biomarker yang sensitif dalam mendeteksi disfungsi diastolik.Tujuan: Mengevaluasi nilai diagnostik NT-proBNP dalam mendeteksi hemosiderosis jantung yang dinilai dengan MRI T2 jantung.Metode: Enam puluh delapan pasien dengan thalassemia b mayor usia 10-18 tahun tanpa gejala gagal jantung menjalani pemeriksaan NT-proBNP saat sebelum transfusi darah. Semua subyek diperiksa MRI T2 Jantung dalam kurun waktu maksimal 3 bulan median 19 hari . Pasien kemudian dibagi menjadi kelompok hemosiderosis jantung MRI T2 jantung 20 ms .Hasil: Dari 68 pasien, didapatkan rasio lelaki : perempuan sebesar 1: 1,1 dengan usia median 14,1 tahun rentang : 10-17,8 tahun . Kadar NT-proBNP tidak berbeda bermakna antara kelompok hemosiderosis jantung dan tidak hemosiderosis jantung p-0,233 . Uji diagnosis NT-proBNP dengan nilai titik potong 160 pg/mL menghasilkan nilai sensitivitas, spesifisitas, nilai duga postif, dan nilai duga negatif secara berurutan sebesar 38,46 , 58,1 , 17,8 , dan 50 .Simpulan: Pengukuran NT-proBNP tidak dapat digunakan untuk mendeteksi hemosiderosis jantung pada anak. ABSTRACT Background Iron induced cardiomyopathy remains the leading cause of mortality in patients with thalassemia b major. Iron deposition related cardiomiopathy, which may be reversible through iron chelation, is characterized by early diastolic dysnfunction. Amino terminal pro brain natriuretic peptide NT proBNP is a sensitive biomarker of diastolic dysfunction.Aim To evaluate the diagnostic value of NT proBNP as a surrogate marker of iron overload examined with MRI T2 .Methods sixty eight b thalassemia major patients 10 18 years with no signs of heart failure underwent NT proBNP measurement before routine transfusion. All subjects were prospectively performed cardiac MRI T2 examination within three months median 19 days . Patients were divided as cardiac hemosiderosis cardiac MRI T2 20 ms Result Of 68 patients, the male to female ratio was 1 1,1 and the median age was 14.1 years range 10 17.8 years . NT proBNP levels were not different between hemosiderosis and non hemosiderosis p 0,233 . Diagnosis test using cut off value of 160 pg mL resulted in sensitivity of 38.46 , specificity of 58.1 , positive predictive value of 17.8 , and negative predictive value of 50 .Conclusion NT proBNP cannot be used to detect cardiac hemosiderosis in adolescent."

"Latar Belakang: Talasemia merupakan penyakit kelainan hemoglobin (Hb) dengan prevalensi tinggi di Indonesia maupun dunia. Komplikasi pada talasemia dapat terjadi akibat kadar Hb pre-transfusi yang rendah dan penumpukan feritin serum. Pengetahuan, sikap, dan perilaku yang baik terhadap suatu penyakit dibutuhkan untuk mencapai kesehatan yang diinginkan dan mencegah komplikasi. Studi ini bertujuan untuk mencari hubungan antara pengetahuan, sikap, dan perilaku terhadap talasemia, Hb pre-transfusi dan kadar feritin serum pada pasien remaja talasemia karena mereka memiliki prevalensi tertinggi. Metode: Kuesioner pengetahuan, sikap, dan perilaku (PSP) melalui google form disebarkan untuk mendapatkan data dari pasien talasemia remaja yang memenuhi kriteria studi. Pengetahuan akan dibagi menjadi adekuat atau tidak adekuat, sikap dibagi menjadi positif atau negatif, perilaku dibagi menjadi baik atau buruk berdasarkan hasil skor kuesioner. Kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum diambil dari rekam medik pasien, dan dikelompokkan menjadi Hb dan serum ferritin yang tinggi atau rendah. Hasil Penelitian: Dari 85 subjek, terdapat 49.4% pasien dengan pengetahuan adekuat, 91.8% pasien dengan sikap positif, dan 72.9% pasien dengan perilaku baik. Pasien masih kurang memahami fasilitas skrining dan pentingnya suplementasi vitamin. Pasien perlu meningkatkan sikap positif terhadap skrining thalassemia dan perilaku baik terhadap kepatuhan obat. Terdapat hubungan yang tidak bermakna secara statisik antara pengetahuan, sikap dan perilaku terhadap kadar Hb pre-transfusi dan kadar ferritin (p >0.05) pada remaja dengan talasemia. Kesimpulan: Remaja talasemia di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo memiliki pengetahuan yang tidak adekuat, namun dengan sikap dan perilaku yang baik. Perlu adanya edukasi berkala untuk meningkatkan pengetahuan.

---

Introduction: Thalassemia is a hemoglobin (Hb) disorder that has a high prevalence in Indonesia and the world. Complications in thalassemia can occur due to low pre-transfusion Hb and accumulation of serum ferritin. A good knowledge, attitude, and practice towards a disease are needed to achieve desired health outcomes and prevent complications. This study aims to find the relationship between knowledge, attitude, and practice towards thalassemia, pre-transfusion Hb, and serum ferritin levels in thalassemic adolescents as they have the highest prevalence. Methods: Knowledge, attitude, and practice (KAP) questionnaire through google form were distributed to adolescent thalassemic patients who met the criteria. Knowledge will be divided into adequate or inadequate; attitudes are divided into positive or negative; practice is divided into good or bad based on the questionnaire results. Level of Pre-transfusion Hb and serum ferritin were taken from the patient's medical record and grouped into high or low Hb and ferritin. Result: Out of 85 subjects, there were 49.4% patients with adequate knowledge, 91.8% patients with positive attitude, and 72.9% patients with good practice. Patients still lack understanding of screening facilities and the importance of vitamin supplementation. Patients need to increase positive attitude towards thalassemia screening and good behavior towards treatment adherence. There was a statistically insignificant relationship between knowledge, attitude, and practice on thalassemia with pre-transfusion Hb and serum ferritin (p > 0.05) in thalassemic adolescents. Conclusion: Thalassemic adolescents at Cipto Mangunkusumo Hospital have inadequate knowledge, but with good attitudes and behavior. Periodic education is needed to increase knowledge."