Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"ABSTRAK Penyakit talasemia dan pengobatannya serta rendahnya pengetahuan orang tuadapat menyebabkan rendahnya kualitas hidup anak talasemia. Penelitian inibertujuan mengetahui pengaruh paket edukasi talasemia (PEdTal) terhadapkualitas hidup anak talasemia. Metode penelitian quasi eksperimen with pre andpost test kepada 14 orang anak dan orang tua yang dipilih dengan teknikconsecutive sampling. Data dianalisis dengan uji analitik komparatif numerikberpasangan (paired t test). Hasil penelitian yaitu pengetahuan orang tua, perilakudan kualitas hidup anak talasemia meningkat setelah pemberian PEdTal, terdapatperbedaan signifikan pengetahuan orang tua sebelum dan setelah pendidikankesehatan (p=0.001), tidak ada perbedaan signifikan kualitas hidup sebelum dansetelah diberikan PedTal serta tidak ada perbedaan kualitas hidup menurut laporananak dan orang tua (p > 0.05). Saran perawat pediatrik meningkatkanketerampilan edukasi kesehatan dan menerapkan penilaian kualitas hidup anakpada pengkajian keperawatan anak talasemia.

---

ABSTRACT The disease of thalassemia, its treatment and low parental knowledge may leads topoor quality of life (QoL) in children with thalassemia. This study aimed toidentify the effect of thalassemia education package (PEdTal) on QoL of childrenwith thalassemia. This quasi-experimental research used pre and post test designto 14 children and parents selected by consecutive sampling technique. Data wereanalyzed by paired t test. The results were parental knowledge, behaviour andQoL of children with thalassemia increased after receiving PEdTal, there wassignificant difference in parental knowledge before and after health education (p =0.001), there were no significant differences in QoL before and after being receivePedTal and QoL according to child and parent proxy reports (p > 0.05). Pediatricnurses should enhance the skills of health care education and implement PedsQLin nursing assessment for thalassemia children."

"[ABSTRAKAnak talasemia sering mengalami masalah perubahan perilaku. Penelitian ini bertujuan mengidentifikasi faktor-faktor yang berhubungan dengan perubahan perilaku anak talasemia. Metode penelitian ini adalah metode potong lintang menggunakan kuesioner pada 105 orang tua dan anak talasemia usia 6-18 tahun. Hasilnya tidak terdapat hubungan antara faktor karakteristik anak, hospitalisasi berulang, multitransfusi, dan faktor orang tua terhadap kecemasan dan penurunan perhatian. Usia anak, jenis kelamin, suku, dan hospitalisasi berulang berhubungan dengan masalah sosial. Hasil analisis regresi menyatakan bahwa remaja beresiko 0,4 kali mengalami masalah sosial sedangkan ekonomi rendah 2,37 kali meningkatkan resiko masalah penurunan perhatian. Perawat bertanggung jawab untuk mengidentifikasi perubahan perilaku pada anak talasemia.

---

ABSTRACTChildren with thalassemia often have behavioral changes. The study aims is to identify factors related to behavioral changes in thalassemia?s children. This cross sectional study consist of 105 children respondent (6-18 years old) and their parents to filled questionnaire. The results shown that there are no associaton between children caracteristic, repeated hospitalization, multitransfusi, and parents factors with anxiety and attention deficits. Age, sex, ethnic, and repeated hospitalization have significant association with social problem. Regression analysis states that adolescents affecting social problem 0,4 times and low economic affecting attention deficits 2,37 times. Nurses responsible to asses behavioral change in thalassemia?s children, Children with thalassemia often have behavioral changes. The study aims is to identify factors related to behavioral changes in thalassemia’s children. This cross sectional study consist of 105 children respondent (6-18 years old) and their parents to filled questionnaire. The results shown that there are no associaton between children caracteristic, repeated hospitalization, multitransfusi, and parents factors with anxiety and attention deficits. Age, sex, ethnic, and repeated hospitalization have significant association with social problem. Regression analysis states that adolescents affecting social problem 0,4 times and low economic affecting attention deficits 2,37 times. Nurses responsible to asses behavioral change in thalassemia’s children]"

"Latar Belakang: Talasemia merupakan penyakit kelainan hemoglobin (Hb) dengan prevalensi tinggi di Indonesia maupun dunia. Komplikasi pada talasemia dapat terjadi akibat kadar Hb pre-transfusi yang rendah dan penumpukan feritin serum. Pengetahuan, sikap, dan perilaku yang baik terhadap suatu penyakit dibutuhkan untuk mencapai kesehatan yang diinginkan dan mencegah komplikasi. Studi ini bertujuan untuk mencari hubungan antara pengetahuan, sikap, dan perilaku terhadap talasemia, Hb pre-transfusi dan kadar feritin serum pada pasien remaja talasemia karena mereka memiliki prevalensi tertinggi. Metode: Kuesioner pengetahuan, sikap, dan perilaku (PSP) melalui google form disebarkan untuk mendapatkan data dari pasien talasemia remaja yang memenuhi kriteria studi. Pengetahuan akan dibagi menjadi adekuat atau tidak adekuat, sikap dibagi menjadi positif atau negatif, perilaku dibagi menjadi baik atau buruk berdasarkan hasil skor kuesioner. Kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum diambil dari rekam medik pasien, dan dikelompokkan menjadi Hb dan serum ferritin yang tinggi atau rendah. Hasil Penelitian: Dari 85 subjek, terdapat 49.4% pasien dengan pengetahuan adekuat, 91.8% pasien dengan sikap positif, dan 72.9% pasien dengan perilaku baik. Pasien masih kurang memahami fasilitas skrining dan pentingnya suplementasi vitamin. Pasien perlu meningkatkan sikap positif terhadap skrining thalassemia dan perilaku baik terhadap kepatuhan obat. Terdapat hubungan yang tidak bermakna secara statisik antara pengetahuan, sikap dan perilaku terhadap kadar Hb pre-transfusi dan kadar ferritin (p >0.05) pada remaja dengan talasemia. Kesimpulan: Remaja talasemia di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo memiliki pengetahuan yang tidak adekuat, namun dengan sikap dan perilaku yang baik. Perlu adanya edukasi berkala untuk meningkatkan pengetahuan.

---

Introduction: Thalassemia is a hemoglobin (Hb) disorder that has a high prevalence in Indonesia and the world. Complications in thalassemia can occur due to low pre-transfusion Hb and accumulation of serum ferritin. A good knowledge, attitude, and practice towards a disease are needed to achieve desired health outcomes and prevent complications. This study aims to find the relationship between knowledge, attitude, and practice towards thalassemia, pre-transfusion Hb, and serum ferritin levels in thalassemic adolescents as they have the highest prevalence. Methods: Knowledge, attitude, and practice (KAP) questionnaire through google form were distributed to adolescent thalassemic patients who met the criteria. Knowledge will be divided into adequate or inadequate; attitudes are divided into positive or negative; practice is divided into good or bad based on the questionnaire results. Level of Pre-transfusion Hb and serum ferritin were taken from the patient's medical record and grouped into high or low Hb and ferritin. Result: Out of 85 subjects, there were 49.4% patients with adequate knowledge, 91.8% patients with positive attitude, and 72.9% patients with good practice. Patients still lack understanding of screening facilities and the importance of vitamin supplementation. Patients need to increase positive attitude towards thalassemia screening and good behavior towards treatment adherence. There was a statistically insignificant relationship between knowledge, attitude, and practice on thalassemia with pre-transfusion Hb and serum ferritin (p > 0.05) in thalassemic adolescents. Conclusion: Thalassemic adolescents at Cipto Mangunkusumo Hospital have inadequate knowledge, but with good attitudes and behavior. Periodic education is needed to increase knowledge."

"Talasemia merupakan kelainan genetik pembentukan rantai polipeptida globin yang mengakibatkan pembentukan hemoglobin tidak mencukupi kebutuhan sehingga harus dilakukan terapi transfusi darah secara teratur, khususnya bagi pasien talasemia mayor. Terapi transfusi darah dapat menyebabkan penimbunan besi dalam tubuh. Untuk mengatasinya, diperlukan agen kelator untuk mengikat dan mengeluarkan besi dari tubuh, salah satunya dengan menggunakan Deferoxamine. Oleh karena obat ini mahal dan memiliki beberapa efek samping, maka diperlukan terapi alternatif yang lebih murah dan aman, seperti menggunakan mangiferin yang terkandung dalam batang, daun, dan buah pohon mangga Mangifera indica L. Desain penelitian yang digunakan adalah studi eksperimental dengan menggunakan mangiferin dari ekstrak air daun Mangifera foetida L. yang dilarutkan dengan medium standar. Dari 24 sampel serum yang dipilih secara consecutive sampling hanya 7 sampel serum yang diolah datanya. Ke 7 sampel tersebut dibagi dalam empat kelompok perlakuan yaitu serum sebagai kontrol negatif, serum+mangiferin, serum+ Deferoxamine, dan serum+ekstrak dosis 0,75 mg. Selanjutnya, nilai absorban sampel diuji dengan spektrofotometer pada panjang gelombang 190-400 nm. Untuk menguji abnormalitas nilai absorban digunakan uji Kolmogorov-Smirnov. Sedangkan, untuk menguji hipotesis digunakan uji One Way Anova yang dilanjutkan dengan uji Post Hoc. Hasil uji One Way Anova menunjukkan bahwa ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 0,75 mg memiliki efek kelasi terhadap feritin serum pasien talasemia (p=0,015). Sedangkan, hasil uji Post Hoc menunjukkan bahwa ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 0,75 mg memiliki efek kelasi yang tidak sama dengan mangiferin/kontrol positif sebagai agen kelator terhadap feritin serum pasien talasemia (p=0,033).

---

Thalassaemia is a genetic disorder formation of globin polypeptide chain that resulted in the formation of hemoglobin are not sufficient and should be regular blood transfusion therapy, particularly for patients with thalassemia major. Blood transfusion therapy can lead to accumulation of iron in the body. Therefore, it’s needed a chelating agent to bind and remove iron from the body, one of them by using Deferoxamine. But, these drugs are expensive and have some side effects, that require alternative therapies that are cheaper and safer, such as using mangiferin contained in stems, leaves, and fruit of Mangifera indica L.

Research design is experimental study using mangiferin from aqueous extract of Mangifera foetida L. Leaf diluted with standard medium. From 24 serum samples selected by consecutive sampling, only 7 serum samples that is used in analysis data. The samples are divided into four intervension groups. They are serum as a negative control, serum+mangiferin, serum+Deferoxamine, and serum+0.75 mg dose of extract. Furthermore, the absorbent sample is tested by spectrophotometer at a wavelength of 190-400 nm. To test for normality data is used Kolmogorov-Smirnov. Meanwhile, to test the hypothesis is used One Way Anova followed by Post Hoc.

Result of One Way Anova showed that the aqueous extract of Mangifera foetida L. leaf 0.75 mg dose has a chelating effect of serum ferritin thalassemia patients (p = 0.015). Meanwhile, result of Post Hoc showed that the aqueous extract of Mangifera foetida L. leaf 0.75 mg dose does not have the same effect with mangiferin/positive control as a chelating agent of serum feritin thalassemia patients (p = 0.033)."

"Ruang Lingkup dan Cara Penelitian:Penyakit talasemia merupakan kelainan gen tunggal yang diturunkan secara resesif autosom. Terjadi ketidakseimbangan jumlah antara rantai globin α dan rantai globin β, sehingga ada rantai globin yang tidak berpasangan Presipitasi rantai globin yang tidak berpasangan pada membran dapat mengakibatkan otooksidasi membran sehingga dapat menyebabkan membran sel menjadi rigid. Selain protein skeleton membran, stabilitas sel darah merah juga sangat dipengaruhi oleh protein pita 3, suatu protein integral transmembran sel darah merali Protein pita 3 berfungsi pula sebagai protein penukar anion. Kelainan protein pita 3 dapat mempengaruhi fungsinya baik sebagai penukar anion maupun dalam mempertahankan stabilitas membran sel darah merah. Protein pita 3 yang abnormal dijumpai pada ovalositosis. Ovalositosis merupakan penyakit kelainan darah yang disebabkan oleh hilangnya 9 asam amino protein pita 3 akibat delesi 27 pb, kodon 400-408 pada ekson 11 gen protein pita 3 (AEI). Hilangnya 9 asam amino protein pita 3 pada ovalositosis menyebabkan membran sel darah merah menjadi rigid sehingga menurunkan deformabilitas membran. Adanya rigiditas disertai penurunan kemampuan deformabilitas membran sel darah merah talasemia yang menyerupai membran sel darah merah ovalositosis, menimbulkan pemildran bahwa kerusakan protein membran sel darah merah juga disebabkan oleh adanya kelainan gen penyandi protein pita 3. Penelitian ini bertujuan untuk mengidentifikasi adanya kelainan gen protein pita 3 pada penderita talasemia. DNA genom diperoleh dari darah orang sehat dan pasien talasemia. Kemudian gen yang akan diperiksa diperbanyak dengan teknik PCR dan visualisasinya menggunakan elektroforesis gel agarosa 2%.Hasil dan Kesimpulan:Hasil PCR gen protein pita 3 pada orang sehat (normal) berukuran 175 ± 25 pb, sedangkan pada pasien talasemia dijumpai 2 produk PCR yang berukuran 175 ± 25 pb dan 110 ± 15 pb. Adanya produk PCR yang berukuran 110 ± 15 pb menunjukkan adanya kelainan gen protein pita 3 pada pasien talasemia berupa delesi gen sebesar 65 ± 10 pb. Kelainan genetik protein pita 3 pada talasemia tidak sama dengan kelainan genetik pada ovalositosis."

"ABSTRAK Latar belakang. Kelasi besi diduga berperan terhadap penurunan fungsi ginjal pada pasien thalassemia mayor. Data fungsi ginjal pasien thalassemia mayor yang menggunakan kelasi besi oral di Jakarta masih terbatas. Tujuan. Mengetahui penurunan fungsi ginjal pasien thalassemia mayor yang mendapat kelasi besi oral dan faktor yang memengaruhinya. Metode penelitian. Penelitian dilakukan bulan Maret ndash; Juli 2017 pada pasien thalassemia mayor yang mendapat kelasi besi oral tunggal selama minimal 1 tahun. Fungsi ginjal dinilai dengan laju filtrasi glomerulus berdasarkan formula Schwartz revisi Fungsi tubulus ginjal dinilai dengan peningkatan rasio kalsium kreatinin urin hiperkalsiuria . Hasil penelitian. Total subjek sebanyak 54 orang 28 deferipron, 26 deferasiroks . Proporsi LFG menurun pada kelompok deferipron lebih tinggi dibandingkan deferasiroks 53,6 vs 46,2 . Hiperkalsiuria lebih banyak ditemukan pada kelompok deferasiroks dibandingkan deferipron 12,9 vs 3,6 . Penurunan LFG bermakna pada kelompok deferipron tetapi tidak bermakna pada kelompok deferasiroks. Tidak terdapat perbedaan bermakna LFG dan rasio kalsium kreatinin urin antara kelompok deferipron vs deferasiroks p=0,427; p=0,109 . Usia, hemoglobin, rerata hemoglobin, feritin, dosis kelasi besi dan saturasi transferin hanya memengaruhi fungsi tubular ginjal. Simpulan. Terdapat penurunan fungsi ginjal pada pasien thalassemia mayor yang mendapatkan kelasi besi oral. Fungsi ginjal pada thalassemia perlu dinilai berkala meski penurunannya tidak bermakna secara klinis.Kata kunci: Thalassemia, fungsi ginjal, kelasi besi oralABSTRACT Background. Iron chelator can cause renal dysfunction in thalassemia major patients. Data of renal function in thalassemia major patients who receive oral iron chelator are limited. Objective. To determine kidney dysfunction in thalassemia major patients receiving oral iron chelator and its correlating factors. Methods. The study was conducted in March ndash July 2017 on thalassemia major patients treated with single oral iron chelator for at least 1 year. Renal function determined by glomerular filtration rate measured with revised Schwartz formula. Tubular function determined by increased urine calcium creatinine ratio hypercalciuria . Results. Total subjects were 54 28 deferiprone, 26 deferasirox . Proportion of decreased GFR in deferipron group was higher than deferasirox 53,6 vs 46,2 . Hypercalciuria was higher in deferasirox group than deferiprone 12,9 vs 3.6 . Declining of GFR was significant in deferiprone group but not significant in deferasirox group. There was no significant difference of GFR and urinary creatinine calcium ratio in deferiprone vs deferasirox group p 0.427 p 0.109 . Age, hemoglobin level, mean hemoglobin, ferritin, iron chelator dose and transferrin saturation only affecting kidney tubular function. Conclusions. Renal dysfunction was found in thalassemia major patients receiving oral iron chelator. Kidney function in thalassemia major patients should be monitored periodically eventhough the decline was not significant. Keywords Thalassemia, renal function, oral iron chelator"

"Talasemia adalah golongan anemia herediter yang terjadi karena gangguan sintesis salah satu rantai polipeptida globin, rantai α atau β globin, yang disebabkan karena kelainan genetik. Saat ini, prevalensi kasus talasemia di Indonesia cukup tinggi, 3-5% diantaranya merupakan talasemia β dan 2,6-11% merupaka talasemia α. Transfusi darah setiap bulan secara teratur dibutuhkan penderita, tetapi tindakan ini dapat menyebabkan kelebihan dan penumpukan besi di dalam tubuh. Untuk mengatasi hal tersebut, Deferoxamine digunakan sebagai agen kelator yang berfungsi mengikat besi di dalam tubuh dan kemudian dikeluarkan dari tubuh. Penggunaan Deferoxamine membutuhkan biaya yang besar dan efek samping yang tinggi. Oleh karena itu, dibutuhkan pengobatan alternatif yang berasal dari bahan alami antara lain mangiferin yang berasal dari ekstrak air daun Mangifera foetida L. Tujuan umum penelitian ini adalah untuk memanfaatkan bahan alami sebagai terapi kelasi besi pada penderita talasemia.Desain penelitian yang digunakan adalah studi eksperimental dan terdapat 7 sampel serum. Hasil penelitian dan perhitungan dengan uji statistik One Way Anova menunjukkan ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 0,375 mg dan 0,75 mg memiliki efek kelasi bila dibandingkan dengan kontrol negatif (p=0,005). Namun, ketika selanjutnya diuji dengan Post Hoc didapatkan hasil ekstrak 0,375 mg tidak memiliki efek kelasi bila dibandingkan dengan mangiferin (p=0,018).Sementara itu, ekstrak 0,75 mg memiliki efek kelasi tetapi tidak sebaik mangiferin (p=0,259). Hal ini diduga dipengaruhi oleh beberapa faktor, yaitu: dosis ekstrak yang terlalu kecil; dan adanya dugaan ekstrak tidak mengikat besi (Fe) secara langsung, melainkan mengikat apoprotein dalam serum. Oleh karena itu, dapat dikatakan mangiferin masih memiliki efektivitas yang lebih baik dalam mengikat besi bila dibandingkan dengan ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 0,375 mg dan 0,75 mg.

---

Thalassemia is a group of hereditary anemia that result from diminished synthesis of one of two globin polypeptide chains, α and β, which is caused by genetic disorder. Nowdays, the prevalence of thalassemia cases in Indonesia are high enough, 3-5% of these cases are β-thalassemia and 2.6 to 11% are α- thalassemia. Blood transfusion every month regularly is needed but it can lead to excess and iron overload in the body. To overcome this possibility, Deferoxamine is used as a chelating agent which function is to bind iron and excrete them fromthe body. In fact, the use of Deferoxamine needs much fee with high side effects.Therefore, it’s needed an alternative medicine which comes from nature, such as: mangiferin derived from aqueous extract of Mangifera foetida L. leaf. The general purpose of this research is to exploit the natural substance as a chelating agent of ferritin in thalassemia patient’s serum.Research design which is used is experimental study with 7 serum as sample. The result of research and calculation by One Way Anova statistical test showed that the aqueous extract of Mangifera foetida L. leaf dose of 0.375 mg and 0.75 mg has shown a chelating effect compared with negative control (p=0.005). However, when subsequently tested with Post Hoc, 0.375 mg extract doesn’t show a chelating effect compared with mangiferin (p=0.018). Meanwhile, 0.75 mg extract has shown a chelating effect but not as good as mangiferin (p=0.259). This is thought to be influenced by several factors, they are: low doses of the extract; and a possibility that the extract doesn’t bind the iron directly, but binding apoprotein. Therefore, we can conclude that mangiferin still has a better effectiveness in binding iron compared with aqueous extract of Mangifera foetida L. leaf dose of 0.375 mg and 0.75 mg"

"Dewasa ini, talasemia merupakan penyakit genetik yang umum terjadi hampir di seluruh negara di dunia, termasuk Indonesia. Talasemia merupakan suatu kelompok anemia yang disebabkan oleh hilangnya sintesis salah satu rantai polipeptida globin. Terapi yang digunakan adalah transfusi darah secara teratur yang dapat menyebabkan penumpukan besi pada tubuh penderita talasemia, sehingga diperlukan terapi tambahan dengan agen kelator besi. Deferoxamine adalah agen kelator yang saat ini sering digunakan. Akan tetapi, obat tersebut relatif mahal dan memiliki banyak efek samping. Melihat permasalahan tersebut, diperlukan terapi alternatif yang lebih terjangkau dan tidak menimbulkan efek samping. Salah satunya adalah mangiferin yang terdapat pada batang, daun, dan buah pohon mangga Mangifera indica. Penelitian ini menggunakan daun mangga dengan kutivar bacang (Mangifera foetida L.). Penelitian ini bertujuan untuk menguji efektivitas ekstrak air daun Mangifera foetida L. 0,375 mg sebagai agen kelator besi pada serum penderita talasemia. Tujuh sampel serum yang diperoleh dengan simple random sampling dari 24 serum dibagi ke dalam empat kelompok perlakuan. Setiap kelompok perlakuan dilarutkan dengan medium standar dan diuji absorbansinya dengan spektofotometer pada panjang gelombang 190-400 nm. Nilai absorban tiap sampel kemudian diuji abnormalitasnya dengan uji Kolmogorov-Smirnov. Uji hipotesis yang digunakan adalah One Way Anova yang dilanjutkan dengan uji Post Hoc pada p=0,05. Uji One Way Anova menunjukkan bahwa ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 0,375 mg memiliki aktivitas yang berbeda bermakna terhadap kontrol negatif (p=0,002). Sedangkan analisis uji Post Hoc menunjukkan aktivitas ekstrak tersebut berbeda bermakna terhadap mangiferin (kontrol positif) dengan p=0,005. Oleh karena itu, dapat disimpulkan bahwa ekstrak Mangifera foetida L. dosis 0,375 mg memiliki efek kelasi besi pada serum penderita talasemia yang tidak sama dengan mangiferin.

---

Today, thalassemia is one of the common genetic disease, almost in all countries in the world, including Indonesia. Thalassemia is caused by decreasing of polypeptide globin chains synthesis in the hemoglobin formation. Until now, the therapy of thalassemia is regular blood transfusions which can causes the accumulation of iron in the body, so that the patient requires additional therapy with iron chelator agent. Deferoxamine is chelator agent which is now often used. But, this drug is relatively expensive and has many side effects. Seeing these problems, the patients need more affordable alternative therapy with less side effects. One of them is mangiferin which originates from stems, leaves and fruit of mango trees (Mangifera indica). This study uses mango leaves with kultivar Bacang (Mangifera foetida L.).

This study aims to test the effectiveness of leaf aqueous extract of Mangifera foetida L. 0.375 mg as an chelator agent on serum of thalassemia patients. Seven serum samples were obtained by simple random sampling from 24 serum thalassemia patients which were divided into four treatment groups. Each treatment group was diluted with standard medium and tested for absorbance with a spectrophotometer at a wavelength of 190-400 nm. Absorbance value of each sample was tested with Kolmogorov-Smirnov test for knowing the abnormality of the data. To prove the chelator effect of leaf aqueous extract of Mangifera foetida L. 0,375 mg, the absorbance values were tested with One Way Anova test and followed by Post Hoc test at p=0.05.

One Way Anova test showed that the leaf aqueous extract of Mangifera foetida L. 0.375 mg had different activity against negative control (p=0.002). While the Post Hoc test showed different activity of the extract against mangiferin (positive control) with p=0.005. In conclusion, the extract of Mangifera foetida L. 0.375 mg has an chelating effect on the serum of thalassemia patients which is not the same as mangiferin."

"ABSTRAKLatar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik terbanyak di dunia, termasuk Indonesia. Pasien thalassemia mayor berisiko mengalami gangguan fungsi neurokognitif akibat anemia kronik dan penumpukan besi. Tujuan: mengetahui prevalens abnormalitas hasil EEG dan tes IQ, menganalisis faktor-faktor yang diduga berhubungan dengan gangguan fungsi neurokognitif pada anak dengan thalassemia mayor usia saat diagnosis, lama transfusi, pendidikan pasien, rerata Hb pra-transfusi, kadar feritin serum, saturasi transferin, dan komplians terhadap obat kelasi besi , serta untuk mengetahui apakah gangguan neurokognitif dapat memengaruhi fungsi sekolah. Metode: Penelitian potong lintang deskriptif analitik antara April 2016-April 2017. Pengukuran tes IQ menggunakan WISC-III. Hasil: Total subyek adalah 70 anak thalassemia mayor berusia antara 9 hingga 15,5 tahun. Prevalens hasil EEG abnormal adalah 60 dan prevalens skor IQ abnormal

---

ABSTRACTBackground Thalassemia is the most common hereditary disorders worldwide, including Indonesia. Chronic anemia and iron overload in thalassemia major lead to several risk factors including neurocognitive problems. Aim To investigate the prevalence of abnormal EEG and IQ test, to identify the factors related to neurocognitive function in children with thalassemia major age at diagnosis, years of transfusion, patients education, pre transfusion haemoglobin level, ferritin, transferrin saturation, and compliance to chelation , and to identify whether neurocognitive dysfunction affects child rsquo s school performance. Methods A cross sectional descriptive analitic study. Subjects were recruited from April 2016 April 2017. Cognitive function assessed by the WISC III. Results A total 70 children aged from 9 to 15.5 years old were recruited. The prevalence of abnormal EEG and abnormal IQ score "

"Talasemia merupakan penyakit genetik yang terjadi karena kelainan sintesis hemoglobin dalam tubuh. Penatalaksanaan talasemia salah satunya adalah dengan terapi transfusi darah rutin yang memiliki efek negatif berupa penumpukan zat besi dalam organ tubuh. Untuk mengatasi penumpukan zat besi tersebut, diperlukan terapi kelasi dengan menggunakan Deferoxamine yang harganya relatif mahal dan juga memiliki efek samping. Hal ini membuat biaya pengobatan talasemia semakin mahal, sehingga perlu adanya terapi alternatif untuk kelasi besi seperti konsumsi mangiferin yang merupakan ekstraksi dari batang pohon mangga (Mangifera indica L.) Namun pada studi eksperimental ini, digunakan ekstrak air daun Mangifera foetida L karena kandungan mangiferin di dalamnya terbukti paling tinggi dibandingkan dengan daun mangga lainnya. Tujuan penelitian ini adalah memanfaatkan bahan alam untuk terapi alternatif kelator besi bagi penderita talasemia. Terdapat tujuh sampel serum penderita talasemia yang diberi empat perlakuan, yaitu (1)serum murni; (2)serum+mangiferin; (3)serum+Deferoxamine; (4)serum+ekstrak 1,125 mg; dan setiap kelompok perlakuan ditambah dengan larutan medium standar dan larutan sitrat. Setelah itu, larutan-larutan tersebut diuji absorbansinya dengan spektrofotometer dengan panjang gelombang 190-400 nm. Nilai absorban pada setiap sampel dianalisis dengan uji One Way Anova karena variabel bebas berskala nominal (agen kelator) dan variabel terikat (nilai absorban) berskala numerik. Hasil analisis uji One Way Anova menunjukkan ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 1,125 mg yang diperkirakan memiliki kandungan mangiferin sebesar 28,8 μg, memiliki perbedaan yang bermakna dengan serum (p=0,043). Sehingga dapat disimpulkan bahwa ekstrak air daun Mangifera foetida L. dosis 1,125 mg memiliki efek kelator terhadap feritin serum penderita talasemia. Berdasarkan uji Post-Hoc, ekstrak air daun Mangifera foetida L. 1,125 mg memiliki efek kelator yang hampir sama dengan mangiferin murni 100 μg (p=0,095).

---

Thalassemia is inherited disorder of hemoglobin synthesis which can not be cured completely. One of the treatment of thalassemia is blood transfusion which has a negative effect such as accumulation of iron in body visceral. For anticipating that accumulation, the patients have to consume chelating agent, Deferoxamine, which is expensive and has side effects. It makes the cost of thalassemia treatment become more expensive, so there should be an alternative therapy for chelating agent, such as consuming mangiferin which has been extracted from mango stem (Mangifera indica L.). But in this experimental study, the researcher used leaf extract of Mangifera foetida L. because its mangiferin is higher than the others.

The purpose of this research is to use natural resource for alternative therapy of iron chelating for thalassemia patients. There were seven samples of thalassemia patient’s serum and for each serum, there were four treatments: (1)pure serum; (2)serum+mangiferin; (3)serum+Deferoxamine; (4)serum+extract 1,125 mg. All of them had been mixed with standard medium and citrate before they were tested by spectrophotometer in 190-400 nm wavelength for determining the absorbance value. The absorbance value of each sample was analysed by One Way Anova test for proving the chelator effect of leaf extract of Mangifera foetida L. 1,125 mg. This test was used because there were nominal free variable (chelating agent) and numerical dependent variable (absorbance value).

The result of One Way Anova test analysis showed that leaf extract of Mangifera foetida L. dose 1,125 mg which contained 28,8 μg mangiferin, has chelator effect (p=0,043). Based on Post-Hoc test, the chelator effect of Mangifera foetida L. dose 1,125 mg is almost the same as pure mangiferin 100 μg (p=0,095)."