Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Latar belakang dan tujuan: Penyebab utama kematian pada pasien thalassemia di Indonesia adalah siderosis jantung. MRI T2* relaxometry merupakan pemeriksaan non-invasif terbaik dalam mendeteksi siderosis jantung dan tidak tergantikan oleh pemeriksaan lain. Perhitungan T2* jantung menggunakan perangkat lunak CMRtoolsTM hanya terbatas di RSCM. Peneliti bertujuan menvalidasi perangkat lunak SyngoMRTM yang memiliki cakupan daerah yang lebih luas, sehingga pemeriksaan ini dapat dilakukan di tempat lain di Indonesia.Metode: Penelitian potong lintang ini menggunakan data sekunder MRI T2* relaxometry subjek thalassemia. Data kasar MRI T2* relaxometry dihitung ulang dengan perangkat lunak SyngoMRTM dan dibandingkan dengan hasil perhitungan perangkat lunak CMRtoolsTM. Analisis data dilakukan untuk mendapatkan sensitivitas, spesifisitas, nilai prediksi positif dan nilai prediksi negatif Perhitungan Syngo MRTM dengan CMRtoolsTM sebagai baku emas.Hasil: Terdapat korelasi positif bermakna antara perhitungan Syngo MRTM dengan CMRtoolsTM. Nilai cut-off perhitungan T2* jantung SyngoMRTM sama dengan CMRtoolsTM. Perhitungan T2* berdasarkan SyngoMRTM dapat membedakan jantung siderosis dengan jantung normal subjek thalassemia dengan sensitivitas 91,8%, spesifisitas 100%, nilai prediksi positif 100%, nilai prediktif negatif 98,11%, accuracy 98,42%. SyngoMRTM dapat mendiferensiasi derajat siderosis ringan-sedang dengan siderosis berat dengan sensitivitas 86,6%, spesifisitas 100%, nilai prediksi positif 100%, nilai prediksi negatif 90,48%, accuracy 94,12%.Kesimpulan: Perhitungan T2* berdasarkan SyngoMRTM dapat dengan baik membedakan jantung siderosis berat, ringan-sedang dan jantung normal subjek thalassemia.

---

Background and objective: Cardiac iron overload are the leading cause of death of Thallassemic patients in Indonesia. MRI T2* relaxometry are the best non- invasive examination in detecting cardiac iron overload. T2* Relaxometry calculated by CMRtoolsTM only limited in CiptoMangunkusumo Hospital. The goal of this research is to validate alternative T2* calculator software (SyngoMRTM) that’s more available in Indonesia.

Method: A cross-sectional method is used on thalassemia MRI T2* relaxometry raw data. This raw data are re-calculated with SyngoMRTM software and compared with the result that calculated using CMRtoolsTM software. Data analysis is performed to obtain sensitivity, specificity, positive predictive value and negative predictive value Syngo MRTM with CMRtoolsTM as a gold standard.

Result: There is a significant positive correlation between Syngo MRTM and CMRtoolsTM. SyngoMRTM has the same cut off point in determining cardiac iron overload with CMRtoolsTM. SyngoMRTM can differentiate between normal cardiac and cardiac iron overload on thalassemia with sensitivity 91,8%, specificity 100%, positive predictive value 100%, negative predictive value 98,11%, accuracy 98,42%. SyngoMRTM can differentiate degree of cardiac iron overload sensitivity 86,6%, specificity 100%, positive predictive value 100%, negative predictive value 90,48%, accuracy 94,12%.

Conclusion: T2* based on SyngoMRTM can differentiate normal cardiac and degree of cardiac iron overload on thalassemia major."

"Latar belakang dan tujuan: Thalassemia adalah penyakit anemia hemolitik yang diturunkan, merupakan penyakit genetik yang paling sering di dunia. Transfusi secara berkala pada pasien thalassemia dapat menyebabkan deposit besi pada berbagai organ seperti hipofisis. Deposit besi pada hipofisis dapat menyebabkan hipogonadotropik hipogonadisme. Biopsi merupakan pemeriksaan baku emas untuk menilai deposit besi pada organ, namun hal ini tidak dapat dilakukan pada hipofisis. Pemeriksaan MRI mulai digunakan unutuk mengukur kadar besi pada berbagai organ salah satunya hipofisis.Metode: Uji korelasi dengan pendekatan potong lintang untuk mengetahui nilai korelasi nilai MRI T2 dan T2 relaksometri serta SIR T2 hipofisis dengan kadar FSH dan LH pada pasien thalassemia mayor. Pemeriksaan dilakukan 28 subjek penelitian dalam kurun waktu Desember 2016 hingga Maret 2016.Hasil: Terdapat korelasi antara nilai relaksometri T2 hipofisis potongan koronal dengan kadar FSH dan LH, serta terdapat pula korelasi antara nilai SIR T2 hipofisis dengan kadar LH. Tidak terdapat korelasi antara nilai relaksometri T2 potongan koronal-sagital dengan kadar FSH dan LH, serta tidak terdapat pula korelasi antara SIR T2 hipofisis dengan kadar FSH.Kesimpulan: Nilai relaksometri T2 hipofisis potongan koronal dan SIR T2 hipofisis dapat digunakan sebagai acuan deposit besi pada hipofisis serta dapat memonitor terapi kelasi pada pasien thalassemia - mayor.

---

Background and abjective Thalassemia is a hereditary hemolytic anemia disorder, it is one of the most common genetic disease in the world. Periodic transfusion for thalassemia patients may lead to iron deposit in various organs such as pituitary gland. Iron deposit in pituitary gland may induce hypogonadotropic hypogonadism. Biopsy and histopathology assessment is the gold standard examination to assess organ iron deposit, however this method is inapplicable for pituitary gland. MRI examination has been started to be used for measurement of iron level in various organ, such as pituitary gland.

Method: This study uses cross sectional method. MRI T2 and T2 relaxometry value as well as SIR T2 of pituitary gland was correlated with FSH and LH level in patients with major thalassemia. This study involves 28 subjects and conducted from December 2016 to March 2017.

Result: There is a correlation between relaxometry values of T2 pituitary gland on coronal slice with the level of FSH dan LH. There is also a correlation between pituitary SIR T2 value with the level of LH. There are no correlation between relaxometry values of T2 on coronal sagittal slices with the level of FSH and LH, furthermore there are no correlation between pituitary SIR T2 with FSH level.

Conclusion: Relaxometry value of pituitary T2 on coronal slice and pituitary SIR T2 value may be use as reference for iron deposit on pituitary gland as well as to monitor chelating therapy in major thalassemia patients."

"Latar belakang dan tujuan : Hemosiderosis jantung dan pankreas merupakan komplikasi transfusi pada pasien thalassemia mayor. Evaluasi hemosiderosis pankreas dan jantung dilakukan dengan pemeriksaan MRI sekuens T2*. Kedua organ tersebut mempunyai kesamaan dalam penyimpanan besi dan tehnik pemeriksaan T2* pankreas lebih mudah dan cepat dibandingkan tehnik pemeriksaan jantung, sehingga diharapkan evaluasi hemosiderosis jantung dipermudah dengan menghitung nilai T2* pankreas.Metode : Uji korelatif dengan pendekatan potong lintang pada nilai T2* pankreas dan nilai T2* jantung dihitung menggunakan perangkat lunak CMRtools™ pada 30 subjek thalassemia mayor.Hasil : Tidak terdapat korelasi antara nilai T2* pankreas dengan nilai T2* jantung (R = 0,05, p = 0,798).Kesimpulan : Tidak terdapat korelasi antara nilai T2* pankreas dengan nilai T2* jantung pada pasien thalassemia mayor.

---

Background and objective : Cardiac and pancreatic hemosiderosis are transfusion complication in major thalassemia patients. Evaluation of cardiac and pancreatic hemosiderosis assessed by MRI T2* examination. Both organs have same iron deposition, pancreatic T2* examination easier and faster than cardiac. Pancreatic T2* score can be used to evaluate cardiac hemosiderosis.

Method : A cross sectional correlation study between pancreatic and cadiac T2*score calculated with CMRtools™ software conducted in 30 major thalassemia patients.

Result : There is no correlation between pancreatic and cardiac T2* score (R = 0,05, p = 0, 79)

Conclusion : There is no correlation between pancreatic and cardiac T2* score in major thalassemia patients."

"Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dan penyakit genetik yang paling sering didapati di dunia. Terapi dengan transfusi dan terapi kelasi pada pasien thalassemia memberikan angka survival yang lebih panjang. Salah satu komplikasi transfusi berkala adalah peningkatan kadar besi yang terakumulasi pada hipofisis. Hipogonadotropik hipogonadisme yang memiliki gambaran klinis keterlambatan pubertas merupakan abnormalitas utama pada sistem endokrin pasien thalassemia anak. Pencitraan MRI berguna menilai deposit besi hipofisis.Tujuan: Mengetahui kemampuan sekuens T2 dan T2 relaksometri dalam menilai deposit besi di hipofisis yang memiliki gambaran klinis keterlambatan pubertas.Metode: Menggunakan desain komparatif studi potong lintang (comparative cross sectional) dengan data primer, minimal sampel 28 pasien. Analisis data dalam penetuan titik potong menggunakan metode reciver operating curve (ROC) kemudian dihitung tingkan sensitivitas dan spesifitasnya.Hasil: Nilai T2 dan T2 relaksometri hipofisis pada kelompok pubertas terlambat lebih rendah secara bermakna dibandingkan kelompok pubertas normal. Titik potong T2 relaksometri hipofisis untuk membedakan pubertas terlambat dan normal yakni 78,15 ms dengan perkiraan sensitivitas dan spesifitas masing-masing 92,9% dan 75,0%. Titik potong T2 relaksometri hipofisis untuk membedakan pubertas terlambat dan normal yakni 20,19 ms dengan perkiraan sensitivitas dan spesifitas keduanya adalah 100%.Kesimpulan: Nilai T2 dan T2 relaksometri hipofisis dapat meningkatkan peran MRI dalam mendeteksi status laju pubertas pada pasien transfusion dependent thalassemia sehingga pasien thalassemia dengan deposit besi yang berat di hipofisis serta prediksi keterlambatan pubertas dapat mendapatkan terapi yang lebih optimal.

---

Thalassemia is an inherited hemolytic anemia disease and is a genetic disease most commonly found in the world. Treatment with transfusion and chelation therapy in thalassemia patients provides a longer survival rate. One of periodic transfusion complications is an increase in iron in the pituitary. Hypogonadotropic hypogonadism which has a clinical picture of delayed puberty is a major abnormality in the endocrine system in pediatric thalassemia patients. MRI imaging is useful in assessing iron deposits in the pituitary.

Purpose: To determine the ability of T2 and T2 relaxometry sequences of pituitary in assessing pituitary iron deposits which have a clinical picture of delayed puberty Methods: Using a comparative cross sectional design with primary data, with minimum sample of 28 patients. Analysis of data in determining the cut point was using the reciver operating curve (ROC) method and then calculated the sensitivity and specificity.

Result : T2 and T2 relaxometry values of pituitary iron deposit in the delayed puberty group were significantly lower than in the normal puberty group. The T2 relaxometry cut-off point for pituitary iron deposit to differentiate delayed and normal puberty is 78.15 ms with estimated sensitivity and specificity of 92.9% and 75.0%, respectively. The T2 relaxometry cut-off point for pituitary iron deposit to delayed and normal puberty is 20.19 ms with an estimated sensitivity and specificity of both is 100%. Conclutions: T2 and T2 relaxometry values of pituitary iron deposit can enhance the role of MRI in detecting the rate of puberty in patients with transfusion dependent thalassemia so patients with severe pituitary iron deposit and whom predicted with delayed puberty could have optimal therapy."

"ABSTRAK Latar belakang: Kardiomiopati akibat kelebihan besi masih merupakan penyebab kematian utama pada pasien thalassemia b mayor. Kardiomipati akibat kelebihan besi merupakan penyakit yang reversibel dengan pemberian kelasi besi yang ditandai dengan gejala awal gangguan diastolik. Amino-terminal pro-brain natriuretic peptide NT-proBNP merupakan biomarker yang sensitif dalam mendeteksi disfungsi diastolik.Tujuan: Mengevaluasi nilai diagnostik NT-proBNP dalam mendeteksi hemosiderosis jantung yang dinilai dengan MRI T2 jantung.Metode: Enam puluh delapan pasien dengan thalassemia b mayor usia 10-18 tahun tanpa gejala gagal jantung menjalani pemeriksaan NT-proBNP saat sebelum transfusi darah. Semua subyek diperiksa MRI T2 Jantung dalam kurun waktu maksimal 3 bulan median 19 hari . Pasien kemudian dibagi menjadi kelompok hemosiderosis jantung MRI T2 jantung 20 ms .Hasil: Dari 68 pasien, didapatkan rasio lelaki : perempuan sebesar 1: 1,1 dengan usia median 14,1 tahun rentang : 10-17,8 tahun . Kadar NT-proBNP tidak berbeda bermakna antara kelompok hemosiderosis jantung dan tidak hemosiderosis jantung p-0,233 . Uji diagnosis NT-proBNP dengan nilai titik potong 160 pg/mL menghasilkan nilai sensitivitas, spesifisitas, nilai duga postif, dan nilai duga negatif secara berurutan sebesar 38,46 , 58,1 , 17,8 , dan 50 .Simpulan: Pengukuran NT-proBNP tidak dapat digunakan untuk mendeteksi hemosiderosis jantung pada anak. ABSTRACT Background Iron induced cardiomyopathy remains the leading cause of mortality in patients with thalassemia b major. Iron deposition related cardiomiopathy, which may be reversible through iron chelation, is characterized by early diastolic dysnfunction. Amino terminal pro brain natriuretic peptide NT proBNP is a sensitive biomarker of diastolic dysfunction.Aim To evaluate the diagnostic value of NT proBNP as a surrogate marker of iron overload examined with MRI T2 .Methods sixty eight b thalassemia major patients 10 18 years with no signs of heart failure underwent NT proBNP measurement before routine transfusion. All subjects were prospectively performed cardiac MRI T2 examination within three months median 19 days . Patients were divided as cardiac hemosiderosis cardiac MRI T2 20 ms Result Of 68 patients, the male to female ratio was 1 1,1 and the median age was 14.1 years range 10 17.8 years . NT proBNP levels were not different between hemosiderosis and non hemosiderosis p 0,233 . Diagnosis test using cut off value of 160 pg mL resulted in sensitivity of 38.46 , specificity of 58.1 , positive predictive value of 17.8 , and negative predictive value of 50 .Conclusion NT proBNP cannot be used to detect cardiac hemosiderosis in adolescent."

"Mutasi kodon 59 (GGCglisinGACaspartat) pada gen globin 2 (HBA2:c.179G>A) merupakan jenis mutasi titik yang paling sering ditemukan pada pasien talasemia-  di Indonesia. Homosigot mutasi ini menyebabkan kematian janin dan berpotensi untuk menjadi penyebab komplikasi yang serius pada ibunya, padahal masih terdapat dua gen globin-α1 yang masih utuh. Pembawa sifat mutasi kodon 59 (Cd59) termasuk pembawa sifat talasemia-α ringan (talasemia-+). Fakta ini menjadi dasar dari pertanyaan penelitian: mengapa homosigot mutasi Cd59 sangat berat dan dapat menyebabkan kondisi yang sangat fatal. Penelitian ini bertujuan untuk mempelajari mekanisme molekuler penyebab talasemia-α berat yang disebabkan mutasi Cd59 yang mencakup studi ekspresi gen, protein dan stres oksidatif. Hasil studi ekspresi gen membuktikan bahwa mutasi Cd59 ditranskripsi dan ekspresi alel mutan (59) ini hampir sama banyak dibandingkan ekspresi alel wild type (wt). Alpha Hemoglobin Stabilizing Protein (AHSP) binding study menunjukkan bahwa rantai globin-α59 masih dapat berikatan dengan protein pembawanya (chaperone) AHSP. Akan tetapi, berbagai metode berbasis proteomik dalam penelitian ini tidak dapat membuktikan adanya rantai globin-α59 dan Hb Adana (5922) pada hemolisat pasien talasemia- yang membawa mutasi Cd59 dan delesi satu gen globin- (59/-3,7). Uji kestabilan hemoglobin memperlihatkan hasil yang negatif tetapi badan inklusi terlihat dalam retikulosit pada hapusan darah dengan pewarnaan supravital. Semua ini mengindikasikan bahwa walaupun secara in vitro rantai globin-α59 masih dapat mengikat AHSP seperti halnya αwt, hasil studi protein yang ditunjang dengan studi in silico memperlihatkan kemungkinan besar α59 sangat tidak stabil sejak baru disintesis sehingga terpresipitasi dan tidak dapat membentuk tetramer Hb Adana. Hasil tersebut juga dibuktikan dengan peningkatan stres oksidatif akibat kadar malondialdehid (MDA) yang meningkat pada pasien talasemia- yang dipelajari dalam penelitian ini

---

Codon 59 mutation GGCglycineGACaspartate (HBA2:c.179G>A) on 2 globin gene is a common point mutation present in -thalassemia patients in Indonesia. Homozygous state of this mutation causes fetal death and potentialy caused the serious morbidity of the mother, although there are still two α1-globin genes intact. Carriers of codon 59 (Cd59) mutation are categorized as mild α-thalassemia trait (+-thalassemia). These facts formed the foundation of our research question: why homozygous Cd59 is so severe and can cause a very fatal condition. This research aims to study molecular mechanism of severe α-thalassemia due to Cd59 mutation that includes gene expression study, protein, and oxidative stress. Gene expression study proved that Cd59 mutation was transcribed and expression of this mutant (59) was similar to the wild type (wt). Alpha Hemoglobin Stabilizing Protein (AHSP) binding study showed that α59-globin chain can still bind its chaperone protein, AHSP. However, various proteomic based methods in this research could not proved the presence of either α59-globin chain and Hb Adana (5922) in hemolysate of -thalassemia patients carrying this Cd59 mutation and one globin gene deletion (59/-3,7). Hemoglobin stability test showed negative result but inclusion bodies were visible in reticulocytes using supravital staining blood smear. All of these indicated that despite α59-globin chain can still bind AHSP in vitro like the αwt, protein study supported by in silico study showed that α59-globin chain most probably very unstable eventhough it was synthesized and then immediately precipitated, so that it could not formed Hb Adana. These results were further proven by an increase in oxidative stress due to the rise of malondialdehyde (MDA) level in -thalassemia patients studied in this reseach."

"ABSTRAK Latar belakang. Kelasi besi diduga berperan terhadap penurunan fungsi ginjal pada pasien thalassemia mayor. Data fungsi ginjal pasien thalassemia mayor yang menggunakan kelasi besi oral di Jakarta masih terbatas. Tujuan. Mengetahui penurunan fungsi ginjal pasien thalassemia mayor yang mendapat kelasi besi oral dan faktor yang memengaruhinya. Metode penelitian. Penelitian dilakukan bulan Maret ndash; Juli 2017 pada pasien thalassemia mayor yang mendapat kelasi besi oral tunggal selama minimal 1 tahun. Fungsi ginjal dinilai dengan laju filtrasi glomerulus berdasarkan formula Schwartz revisi Fungsi tubulus ginjal dinilai dengan peningkatan rasio kalsium kreatinin urin hiperkalsiuria . Hasil penelitian. Total subjek sebanyak 54 orang 28 deferipron, 26 deferasiroks . Proporsi LFG menurun pada kelompok deferipron lebih tinggi dibandingkan deferasiroks 53,6 vs 46,2 . Hiperkalsiuria lebih banyak ditemukan pada kelompok deferasiroks dibandingkan deferipron 12,9 vs 3,6 . Penurunan LFG bermakna pada kelompok deferipron tetapi tidak bermakna pada kelompok deferasiroks. Tidak terdapat perbedaan bermakna LFG dan rasio kalsium kreatinin urin antara kelompok deferipron vs deferasiroks p=0,427; p=0,109 . Usia, hemoglobin, rerata hemoglobin, feritin, dosis kelasi besi dan saturasi transferin hanya memengaruhi fungsi tubular ginjal. Simpulan. Terdapat penurunan fungsi ginjal pada pasien thalassemia mayor yang mendapatkan kelasi besi oral. Fungsi ginjal pada thalassemia perlu dinilai berkala meski penurunannya tidak bermakna secara klinis.Kata kunci: Thalassemia, fungsi ginjal, kelasi besi oralABSTRACT Background. Iron chelator can cause renal dysfunction in thalassemia major patients. Data of renal function in thalassemia major patients who receive oral iron chelator are limited. Objective. To determine kidney dysfunction in thalassemia major patients receiving oral iron chelator and its correlating factors. Methods. The study was conducted in March ndash July 2017 on thalassemia major patients treated with single oral iron chelator for at least 1 year. Renal function determined by glomerular filtration rate measured with revised Schwartz formula. Tubular function determined by increased urine calcium creatinine ratio hypercalciuria . Results. Total subjects were 54 28 deferiprone, 26 deferasirox . Proportion of decreased GFR in deferipron group was higher than deferasirox 53,6 vs 46,2 . Hypercalciuria was higher in deferasirox group than deferiprone 12,9 vs 3.6 . Declining of GFR was significant in deferiprone group but not significant in deferasirox group. There was no significant difference of GFR and urinary creatinine calcium ratio in deferiprone vs deferasirox group p 0.427 p 0.109 . Age, hemoglobin level, mean hemoglobin, ferritin, iron chelator dose and transferrin saturation only affecting kidney tubular function. Conclusions. Renal dysfunction was found in thalassemia major patients receiving oral iron chelator. Kidney function in thalassemia major patients should be monitored periodically eventhough the decline was not significant. Keywords Thalassemia, renal function, oral iron chelator"

"ABSTRAKLatar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik terbanyak di dunia, termasuk Indonesia. Pasien thalassemia mayor berisiko mengalami gangguan fungsi neurokognitif akibat anemia kronik dan penumpukan besi. Tujuan: mengetahui prevalens abnormalitas hasil EEG dan tes IQ, menganalisis faktor-faktor yang diduga berhubungan dengan gangguan fungsi neurokognitif pada anak dengan thalassemia mayor usia saat diagnosis, lama transfusi, pendidikan pasien, rerata Hb pra-transfusi, kadar feritin serum, saturasi transferin, dan komplians terhadap obat kelasi besi , serta untuk mengetahui apakah gangguan neurokognitif dapat memengaruhi fungsi sekolah. Metode: Penelitian potong lintang deskriptif analitik antara April 2016-April 2017. Pengukuran tes IQ menggunakan WISC-III. Hasil: Total subyek adalah 70 anak thalassemia mayor berusia antara 9 hingga 15,5 tahun. Prevalens hasil EEG abnormal adalah 60 dan prevalens skor IQ abnormal

---

ABSTRACTBackground Thalassemia is the most common hereditary disorders worldwide, including Indonesia. Chronic anemia and iron overload in thalassemia major lead to several risk factors including neurocognitive problems. Aim To investigate the prevalence of abnormal EEG and IQ test, to identify the factors related to neurocognitive function in children with thalassemia major age at diagnosis, years of transfusion, patients education, pre transfusion haemoglobin level, ferritin, transferrin saturation, and compliance to chelation , and to identify whether neurocognitive dysfunction affects child rsquo s school performance. Methods A cross sectional descriptive analitic study. Subjects were recruited from April 2016 April 2017. Cognitive function assessed by the WISC III. Results A total 70 children aged from 9 to 15.5 years old were recruited. The prevalence of abnormal EEG and abnormal IQ score "

"Latar belakang. Kadar hemoglobin pre-transfusi dan feritin serum mempengaruhi pertumbuhan anak dengan thalassemia B-mayor. Penelitian tentang thalassemia sudah dilakukan di Indonesia, namun penelitian tentang hubungan thalassemia dengan pertumbuhan fisik masih terbatas. Tujuan. Mengetahui pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum berpengaruh terhadap pertumbuhan fisik pasien thalassemia ?-mayor. Metode. Dilakukan bulan Agustus-Oktober 2017 pada pasien anak dengan thalassemia B-mayor yang berobat ke Thalassemia-Centre RSUD Pekanbaru. Penelitian berupa analitik observasional potong lintang, menganalisis pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum terhadap parameter perawakan pendek dan sangat pendek, gizi kurang dan buruk, usia tulang yang terlambat. Hasil. Subjek 41 orang, rentang usia 18-204 bulan. Jenis kelamin laki-laki lebih banyak daripada perempuan 53,7 vs 46,3. 40 subjek mengalami retardasi pertumbuhan. Terdapat korelasi bermakna antara kadar Hb pre-transfusi dengan Z-score TB/U r=0,507, p=0,001 dan LILA/U r=0,467, p=0,02. Hb pre-transfusi berpengaruh terhadap interpretasi duduk/umur p=0,007, IK95 -1,5 - -0,3, subischial leg length/umur p=0,002, namun tidak pada interpretasi rasio segmen atas/bawah dan usia tulang. Hasil berbeda pada kadar feritin yang tidak memiliki korelasi terhadap semua variabel. Simpulan. Terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar Hb pre-transfusi dengan parameter penelitian serta tidak terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar feritin serum dengan parameter tersebut.

---

Background. The level of pre transfusion hemoglobin and ferritin serum affect physical growth on patient with thalassemic mayor. Study about thalassemia is mainly reported but its relationship with physical growth is limited.

Objective. The main objective of the present study was to evaluate the relationship of pre transfusion Hb and serum ferritin level in patient with thalassemic mayor.

Material and method. In this analytical cross sectional study, the growth parameters weight, standing height, sitting height, subischial leg length, nutritional status, bone age were measured in 41 patients attending Thalassemia Centre at RSUD in Pekanbaru from August October 2017.

Results. 41 patients with mean age 18 204 months. The results are boys dominated girls in sex criteria 53,7 vs 46,3. As much as 40 subjects have growth retardation. There rsquo s correlation in pre transfusion hemoglobin with Z score height for age r 0,507, p 0,001 and subischial length r 0,467, p 0,02. This study shows relationship in pre transfusion hemoglobin with sitting height p 0,007, IK95 1,5 0,3, subischial leg length p 0,002, but not in segment length and bone age. Serum ferritin level has no correlation to one of those parameters.

Conclusion. There is a significant relationship in physical growth based on parameters mentioned above with pre transfusion Hemoglobin, but not with serum ferritin level. "

"Latar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik yang paling banyak ditemukan di seluruh dunia. Penyakit ini dapat menimbulkan berbagai masalah dan kelainan berbagai organ tubuh, termasuk pada rongga mulut. Tujuan: memperoleh gambaran mengenai kelainan yang terjadi pada rongga mulut pasien thalassemia mayor di Pusat Thalassemia RSCM. Metode: Penelitian cross-sectional terhadap 76 pasien thalassemia mayor yang berusia diatas 12 tahun. Data didapat dengan melakukan pemeriksaan klinis dan wawancara terstruktur menggunakan panduan kuesioner. Hasil: Keluhan subyektif dalam rongga mulut yang sering dialami adalah: serostomia, diikuti dengan sariawan berulang, bibir mengelupas dan pecah-pecah, serta gusi berdarah. Prevalensi kelainan klinis yang ditemukan meliputi: inkompetensi bibir (25,0%); malokusi: klas I (40,79%), klas II (51,32%) dan klas III (3,95%); higiene oral buruk (67,11%), dan gingivitis (82,89%). Nilai rata-rata DMF-T adalah 4,97. Kondisi dan lesi patologik mukosa mulut yang paling banyak ditemukan adalah pigmentasi mukosa (69,74%), diikuti dengan depapilasi lidah (56,58%), mukosa ikterik (52,63%), cheilosis/cheilitis (50,0%), mukosa pucat (44,74%), erosi/deskuamasi mukosa (44,74%), stomatitis aftosa rekuren (15,79%), glositis defisiensi (14,47%) dan perdarahan gingiva (11,84%). Kesimpulan: Maloklusi, higiene oral buruk, gingivitis, serostomia, pigmentasi mukosa, depapilasi lidah, mukosa ikterik, dan cheilosis/cheilitis, merupakan masalah yang paling umum ditemukan pada pasien thalassemia mayor dalam penelitian ini, namun indeks karies gigi terlihat rendah.

---

Background: Thalassemia is the most common genetic disorders worldwide. The disease can cause various problems and disorders of various organs of the body, including in the oral cavity.

Objective: to describe the oral cavity disorders in patients with major thalassemia in Thalassemia Centre at Cipto Mangunkusumo Hospital.

Methods: cross-sectional study involved 76 patients with major thalassemia over 12 years of age. Data obtained by clinical examination and structured interviews using guidance from quistionnare.

Results: Oral subjective symptom which is often experienced is xerostomia, followed by recurrent aphthous stomatitis, cheilosis/cheilitis, and gingival bleeding. Prevalence of clinical findings consist of: incompetence of lips (25%); malocclusion: class I (40,79%), class II (51,32%) and class III (3,94%); poor oral hygiene (67,11), gingivitis (82,89%). DMF-T score was 4,97. Conditions and pathologic lesions more frequently seen are pigmentation of mucosa (69,74%), followed by depapillation of tongue (56,58%), icterus of mucosa (52,63%), cheilosis/cheilitis (50%), pallor of mucosa (44,74%), erosion/desquamation of mucosa (44,74%), recurrent aphthous stomatitis (15,79%), glossitis deficiency (14,47%), and gingival bleeding (11,84%).

Conclusion: Malocclusion, poor oral hygiene, gingivitis, xerostomia, pigmentation of mucosa, depapillation of tongue, icterus of mucosa, and cheilosis/cheilitis, were most prevalent problems in patients with major thalassemia in this study; nevertheless, dental caries show low index."