Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Indonesian Journal of Dentistry 2006; Edisi Khusus KPPIKG XIV: 134-138One of the growth indicators that can be used to assess a child's developmental growth is through skeletal maturation. Skeletal maturity can be evaluated by using anatomical changes of the cervical vertebral bones observed on the lateral cephalometric radiographs. The purpose of this study was to determine the stage of cervical vertebrae maturation of Hb E B thalassemia patients by comparing the shape changes of the second to fourth cervical vertebrae bodies with a control group. The design of this study was a cross sectional. The subjects were children with Hb E B thalassemia aged 9-14 years. The results showed that the retarded maturation of the cervical vertebrae in Hb E B thalassemia was not found in subjects of pre-puberty age (9-11 years old), but in those of puberty age (12-14 years old).;One of the growth indicators that can be used to assess a child's developmental growth is through skeletal maturation. Skeletal maturity can be evaluated by using anatomical changes of the cervical vertebral bones observed on the lateral cephalometric radiographs. The purpose of this study was to determine the stage of cervical vertebrae maturation of Hb E B thalassemia patients by comparing the shape changes of the second to fourth cervical vertebrae bodies with a control group. The design of this study was a cross sectional. The subjects were children with Hb E B thalassemia aged 9-14 years. The results showed that the retarded maturation of the cervical vertebrae in Hb E B thalassemia was not found in subjects of pre-puberty age (9-11 years old), but in those of puberty age (12-14 years old)."

"ABSTRAKLatar Belakang :Maturasi skeletal sangat penting diperhatikan dalam Ilmu Bedah Mulut dan Maksilofasial karena pada beberapa kasus diperlukan maturitas skeletal yang telah selesai untuk penatalaksanaan tindakan bedah. Kasus tersebut antara lain dalam menangani Fibrous dysplasia, tindakan bedah orthognatik dan pemilihan pemakaian jenis plate pada masa pertumbuhan. Maturasi skeletal sangat penting diperhatikan karena apabila tindakan bedah dilakukan sebelum terjadinya maturasi skeletal akan sangat mempengaruhi pertumbuhan dan perkembangan tulang wajah. Maturasi skeletal ini merupakan usia biologis dari manusia dimana antara usia biologis dan usia kronologis belum tentu sama perkembangannya. Penentuan usia skeletal seringkali dilakukan dengan bantuan radiograf tangan dan sefalometri lateral yang menunjukkan adanya korelasi antara pertumbuhan tubuh dengan tulang-tulang wajah. Kedua analisis radiograf ini dapat membantu memberikan petunjuk mengenai usia skeletal seseorang yaitu melalui maturasi skeletal indeks (SMI) dan maturasi vertebra servikalis indeks. Tujuan :Menganalisis apakah ada perbedaan maturasi skeletal antara kelompok ras Proto-Melayu dan Deutro-Melayu melalui analisa maturasi skeletal indeks dan maturasi vertebra servikalis indeks. Bahan dan Cara : Dilakukan pengambilan rontgen foto karpal tangan kiri dan sefalometri lateral pada setiap sampel , hasil radiograf dilakukan tracing tanpa diketahui asal suku dan usia yang kemudian dilakukan analisa dengan maturasi skeletal indeks pada rontgen foto karpal tangan kiri dan maturasi vertebra servikalis indeks pada sefalometri lateral. Dari data yang didapat dilakukan uji statistik chi-square. Hasil : Hasil uji statistik memperlihatkan perbedaan maturasi skeletal yang bermakna antara kelompok ras Proto-Melayu dan Deutro-Melayu baik pada analisa maturasi skeletal indeks dan maturasi vertebra servikalis indeks. Kedua indeks tersebut dilakukan uji statistik Kappa untuk melihat kesesuaian diantara keduanya dan nilai ρ nya memnunjukka kesesuaian yang baik diantara kedua indeks tersebut. Kesimpulan : Dari penelitian ini dapat disimpulkan bahwa terdapat perbedaan yang bermakna antara maturasi skeletal kelompok ras Proto-Melayu dibandingkan dengan Deutro-Melayu .

---

ABSTRACTBackground: Skeletal maturation is important to in Oral and Maxillofacial Surgery because in some cases required skeletal maturity has been completed for surgical management. The case is among others in dealing with fibrous dysplasia, and the selection of surgical orthognatik use types during the growth plate. Skeletal maturation is important because if the surgery is performed prior to skeletal maturation would greatly affect the growth and development of facial bones.Skeletal maturation is a biological age of humans in which the biological age and chronological age is not necessarily the same development. Determination of skeletal age is often assessed with hand wrist and sefalometri lateral radiographs showing a correlation between the growth of the body with the bones of the face. Both the analysis of radiographs may help provide a skeletal age is through skeletal maturation index (SMI) and the cervical vertebrae maturation index. Objective: To analyze whether there are any differences in skeletal maturation between Proto-Malay and Deutro-Malay assessed with skeletal maturation index (SMI) and Cervical Vertebrae Maturation Index. Material and Method: Carpal x-ray image of the left hand and sefalometri lateral on each sample, the results of tracing both radiograph performed analysis with Skeletal Maturation Index (SMI) on the left hand carpal x-ray images and the Cervical Vertebrae Maturation Index (CVM) on the lateral sefalometri. The data was performed statistical analysis chi-square test. Results: The test results showed statistically significant differences in skeletal maturation between Proto-Malay and Deutro-Malay on both index , the analysis of skeletal maturation index and the cervical vertebrae maturation index. The Kappa statistical test was perform to see compatibility between SMI and CVM, and the ρ value show the good compatibility between the two indexes. Conclusion: From this study it can be concluded that there were significant differences Protomalay Skeletal Maturation compared with Deutromelayu."

"Latar Belakang: Memprediksi tahap pertumbuhan struktur kraniofasial dapat menjadi tantangan pada subjek dengan pola wajah yang berbeda. Maturasi vertebra servikalis merupakan salah satu indikator dalam menentukan tahap pertumbuhan. Perbedaan waktu tercapainya tahap maturasi dianggap berkaitan dengan karakteristik intrinsik pertumbuhan vertikal wajah dengan pola dimensional yang berbeda. Tujuan: Mengetahui distribusi tahap maturasi vertebra servikalis berdasarkan pola vertikal wajah dan perbedaan usia tercapainya tahap pubertal pada subjek perempuan dengan pola vertikal wajah yang berbeda. Metode: Studi deskriptif dan analitik komparatif retrospective cross sectional pada pasien di Klinik Ortodonti RSKGM FKG UI. Tracing dilakukan pada sefalometri lateral untuk mengetahui pola vertikal wajah berdasarkan sudut SN-GoGn dan tahap maturasi vertebra servikalis dengan analisa Baccetti et al. (2005). Hasil: Terdapat perbedaan bermakna rata-rata usia tercapainya tahap pubertal pada subjek perempuan antara pola vertikal wajah hipodivergen dengan hiperdivergen dan normodivergen, namun tidak terdapat perbedaan bermakna rata-rata usia antara subjek dengan pola hiperdivergen dan normodivergen. Secara klinis, ditemukan bahwa subjek dengan pola vertikal wajah hiperdivergen mencapai tahap pubertal paling cepat, diikuti pola normodivergen, dan kemudian hipodivergen. Kesimpulan: Terdapat perbedaan rata-rata usia kronologis tercapainya tahap pubertal maturasi vertebra servikalis pada subjek perempuan dengan pola vertikal wajah yang berbeda.

---

Background: Predicting the craniofacial growth could be a challenge in subjects with different facial pattern. Cervical vertebrae maturation method can be used to determine an individual growth stage. The different time of attainment of a maturation stage is considered to be related to intrinsic characteristic of a vertical facial growth with different dimensional pattern. Objective: To determine the distribution of cervical vertebrae maturation in different vertical facial pattern and assess the difference in age of attainment of pubertal stage in different vertical facial pattern in female. Method: Retrospective cross sectional study is done on patients at RSKGM FKG UI Orthodontic Clinic. Cephalometric lateral radiograph is traced to determine vertical facial pattern based on SN-GoGn angle and cervical vertebrae maturation stage with the analysis of Baccetti et al. (2005). Result: Statistical analysis showed significant difference between the age of attainment of pubertal stage in female subjects with hypodivergent with hyperdivergent and normal vertical facial pattern, while no significant difference was found between hyperdivergent and normal vertical facial pattern. Clinically, hyperdivergent female subjects found to be the earliest to attain pubertal stage, followed by normal, then hypodivergent vertical facial pattern. Conclusion: Female subject’s mean age of attainment of pubertal stage in cervical vertebrae maturation differ according to vertical facial pattern."

"Latar Belakang : Sefalometri lateral merupakan pemeriksaan radiograf penunjang yang menjadi standar utama dalam mengetahui kelainan kompleks kraniofasial anak terutama pada kelainan pola skeletal serta menegakkan diagnosis dan penentuan rencana perawatan. Sefalometri memiliki efek paparan radiasi yang kumulatif dan dapat menginduksi kematian sel sehingga dapat merusak fungsi organ. Sekarang ini, terdapat pergeseran paradigma tujuan perawatan ortodontik yang lebih mengutamakan penilaian jaringan lunak. Fotometri lateral telah digunakan sebagai alat diagnostik non-invasif dan dapat memprediksi nilai keselarasan skeletal. Analisis fotometri dinilai lebih efektif, andal, dan ekonomis dalam menilai morfologi kraniofasial profil wajah. Tujuan : Menganalisa perbedaan jarak dan sudut radiografi sefalometri terhadap fotometri lateral pada anak dengan maturasi vertebra servikal tahap dua dan tiga ras Deutro Melayu sebagai landasan dalam penentuan diagnosis dan rencana perawatan. Metode Penelitian: Penelitian potong lintang dengan total subyek 38 anak dengan CVS 2 – CVS 3 ras Deutro Melayu. Pengambilan radiograf sefalometri lateral dan fotometri lateral serta dianalisis menggunakan aplikasi perangkat lunak (Webceph). Hasil : Tidak terdapat perbedaan signifikan antara sudut SNA, jarak NA, dan jarak FHP pada sefalometri lateral dengan sudut TrgNA, jarak N’A’, dan jarak FHP’ pada fotometri lateral. Kesimpulan : Fotometri lateral dapat dipertimbangkan menjadi alternatif dalam mengevaluasi kelainan kraniofasial yang lebih sederhana, eknomis, dapat dilakukan berulang dan bersifat radioproteksi.

---

Background: Lateral cephalometry is a supporting radiograph examination that is the main standard in finding out the abnormalities of the pediatric craniofacial complex, especially in skeletal pattern abnormalities and establishing a diagnosis and determining a treatment plan. Cephalometry has the effect of cumulative radiation exposure and can induce cell death that damage organ function. Currently, there is a paradigm shift in orthodontic treatment goals that prioritizes soft tissue assessment. Lateral photometry has been used as a non-invasive diagnostic tool and can predict skeletal alignment. Photometric analysis is considered more effective, reliable, and economical in assessing the craniofacial morphology of the facial profile. Objective: To analyze the difference in distance and angle of cephalometric radiographs to lateral photometry in children with stage two and three cervical vertebra maturation of the Deutro Malay race as a basis for determining the diagnosis and treatment plan. Methods: A cross-sectional study with a total of 38 subjects with CVS 2 - CVS 3 of Deutro Malay race. Lateral cephalometry and lateral photometry radiographs were taken and analyzed using a software application (Webceph). Results: There is no significant difference between SNA angle, NA distance, and FHP distance in lateral cephalometry with TrgNA angle, N'A' distance, and FHP' distance in lateral photometry. Conclusion: Lateral photometry can be considered as an alternative in evaluating craniofacial abnormalities that are simpler, economical, repeatable and radioprotective."

"Panjang mandibula dapat diukur dari titik Kondilus ke titik Gnathion melalui gambaran sefalometri lateral. Panjang mandibula juga dapat diprediksi ukurannya menggunakan suatu rumusan, akan tetapi belum diketahui prediksi panjang mandibula pada anak dengan celah bibir dan langit-langit unilateral komplit. Pada penelitian ini akan dibuat rumusan prediksi panjang mandibula melalui analisis vertebra servikalis 3 dan 4 yang terlihat dari gambaran sefalometri lateral.Tujuan : Mengetahui kemungkinan penggunaan usia skeletal vertebra servikalis dalam memprediksi panjang mandibula anak dengan celah bibir dan langit-langit unilateral komplit kelompok usia 9 sampai 13 tahun.Material dan metode : Subyek penelitian terdiri dari 2 kelompok, masing-masing 20 anak dengan celah bibir dan langit-langit unilateral komplit pasca labioplasti dan palatoplasti pada usia 9-13 tahun. Kelompok pertama digunakan untuk membuat rumusan prediksi panjang mandibula. Kelompok kedua digunakan untuk menguji rumusan yang telah didapat pada kelompok pertama. Usia skeletal ditentukan dari analisis vertebra servikalis 3 dan 4 sesuai dengan metode Mito, 2003. Uji pada kelompok pertama menggunakan analisis regresi yang menghasilkan suatu persamaan linier, dan uji pada kelompok kedua digunakan uji t berpasangan untuk mengetahui perbedaan antara pengukuran langsung dan penghitungan menggunakan rumusan.Hasil : Dari kelompok pertama, diperoleh rumusan prediksi panjang mandibula 96,079 + 0,516 x usia skeletal (dalam satuan millimeter) dengan R2 sebesar 2,0%. Pada kelompok kedua, terdapat perbedaan bermakna antara sub kelompok pengukuran langsung dan sub kelompok penghitungan menggunakan dengan rumusan (p=0,001).Kesimpulan : Usia skeletal hanya menyebabkan sebagian kecil variasi panjang mandibula (2%), sedangkan 98%-nya merupakan faktor-faktor risiko lain seperti faktor tumbuh kembang, faktor genetika dan faktor lingkungan. Sehingga persamaan yang diperoleh, tidak dapat digunakan dalam memprediksi panjang mandibula pada anak usia 9-13 tahun dengan celah bibir dan langit-langit unilateral komplit.

---

Introduction : The mandibular length can be measured from Condylus point to Gnathion point using lateral cephalograms. The mandibular length also can be predicted using a formula, but there are still no formulas for predicting the mandibular length of children with complete unilateral cleft lip and palate. In this study, the formula for predicting mandibular length will be derived by analyzing the third and fourth cervical vertebrae (CV 3 and CV 4).

Objective : The purpose of this study was to assess the possibility of using cervical vertebrae bone age to predict the mandibular length of children with complete unilateral cleft lip and palate following labioplasty and palatoplasty between 9 and 13 years of age.

Methods : The subjects were 2 groups of 40 children, one group to derive a formula for predicting mandibular length, the other to compare actual values and predicted values. The cervical vertebrae bone age was calculated from CV 3 and CV 4 according to the method of Mito, 2003. A regression analysis was used to determine a formula for predicting mandibular length in group one. In group two, an paired t-test was run for 10 subjects with actual values and 10 predicted values subjects.

Results : In group one, the formula for predicting mandibular length was 96,079 + 0,516 x bone age (in millimeters) with R2 of 2,0%. In the group two, there was significant mandibular length difference between actual and predicted values (p = 0,001).

Conclusion : Cervical vertebrae bone age affected only 2% of a mandibular length variation, while 98% were affected by other risk factors such as growth factors, genetic factors and environmental factors. The formula might not be used to predict the mandibular length of children with complete unilateral cleft lip and palate between 9 and 13 years of age."

"Latar Belakang: Talasemia merupakan penyakit kelainan hemoglobin (Hb) dengan prevalensi tinggi di Indonesia maupun dunia. Komplikasi pada talasemia dapat terjadi akibat kadar Hb pre-transfusi yang rendah dan penumpukan feritin serum. Pengetahuan, sikap, dan perilaku yang baik terhadap suatu penyakit dibutuhkan untuk mencapai kesehatan yang diinginkan dan mencegah komplikasi. Studi ini bertujuan untuk mencari hubungan antara pengetahuan, sikap, dan perilaku terhadap talasemia, Hb pre-transfusi dan kadar feritin serum pada pasien remaja talasemia karena mereka memiliki prevalensi tertinggi. Metode: Kuesioner pengetahuan, sikap, dan perilaku (PSP) melalui google form disebarkan untuk mendapatkan data dari pasien talasemia remaja yang memenuhi kriteria studi. Pengetahuan akan dibagi menjadi adekuat atau tidak adekuat, sikap dibagi menjadi positif atau negatif, perilaku dibagi menjadi baik atau buruk berdasarkan hasil skor kuesioner. Kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum diambil dari rekam medik pasien, dan dikelompokkan menjadi Hb dan serum ferritin yang tinggi atau rendah. Hasil Penelitian: Dari 85 subjek, terdapat 49.4% pasien dengan pengetahuan adekuat, 91.8% pasien dengan sikap positif, dan 72.9% pasien dengan perilaku baik. Pasien masih kurang memahami fasilitas skrining dan pentingnya suplementasi vitamin. Pasien perlu meningkatkan sikap positif terhadap skrining thalassemia dan perilaku baik terhadap kepatuhan obat. Terdapat hubungan yang tidak bermakna secara statisik antara pengetahuan, sikap dan perilaku terhadap kadar Hb pre-transfusi dan kadar ferritin (p >0.05) pada remaja dengan talasemia. Kesimpulan: Remaja talasemia di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo memiliki pengetahuan yang tidak adekuat, namun dengan sikap dan perilaku yang baik. Perlu adanya edukasi berkala untuk meningkatkan pengetahuan.

---

Introduction: Thalassemia is a hemoglobin (Hb) disorder that has a high prevalence in Indonesia and the world. Complications in thalassemia can occur due to low pre-transfusion Hb and accumulation of serum ferritin. A good knowledge, attitude, and practice towards a disease are needed to achieve desired health outcomes and prevent complications. This study aims to find the relationship between knowledge, attitude, and practice towards thalassemia, pre-transfusion Hb, and serum ferritin levels in thalassemic adolescents as they have the highest prevalence. Methods: Knowledge, attitude, and practice (KAP) questionnaire through google form were distributed to adolescent thalassemic patients who met the criteria. Knowledge will be divided into adequate or inadequate; attitudes are divided into positive or negative; practice is divided into good or bad based on the questionnaire results. Level of Pre-transfusion Hb and serum ferritin were taken from the patient's medical record and grouped into high or low Hb and ferritin. Result: Out of 85 subjects, there were 49.4% patients with adequate knowledge, 91.8% patients with positive attitude, and 72.9% patients with good practice. Patients still lack understanding of screening facilities and the importance of vitamin supplementation. Patients need to increase positive attitude towards thalassemia screening and good behavior towards treatment adherence. There was a statistically insignificant relationship between knowledge, attitude, and practice on thalassemia with pre-transfusion Hb and serum ferritin (p > 0.05) in thalassemic adolescents. Conclusion: Thalassemic adolescents at Cipto Mangunkusumo Hospital have inadequate knowledge, but with good attitudes and behavior. Periodic education is needed to increase knowledge."

"Thalassemia b mayor adalah penyakit yang disebabkan oleh kelainan sintesis rantai polipeptida b yang diturunkan secara otosom resesif. Pengobatan thalassemia b mayor pada umumnya berupa pemberian transfusi berulang, yang mengakibatkan penumpukan besi dan berakhir dengan hemokromatosis. Penumpukan besi dapat terjadi pada organ tubuh antara lain ginjal. Tujuan penelitian ini untuk mengetahui adanya gangguan fungsi ginjal pada penderita thalassemia b mayor berumur 15-28 tahun yang telah mendapatkan 6 unit packed red cells. Pada penelitian ini telah diperiksa kadar besi serum (SI) dan daya ikat besi total (TIBC) serta kadar mikroalbumin dan b2-mikroglobulin (b2-m) dalam urin. Hasil yang didapat 94,7% penderita menunjukkan peningkatan saturasi transferin dan 40% diantaranya disertai hemokromatosis; 73,4% disertai mikroalbuminuria, 1,3% dengan albuminuria dan 21,3% dengan peningkatan b2-m urin. Jumlah kasus dengan kelainan ginjal dijumpai pada 78,6%. (Med J Indones 2003; 12: 215-223)

---

b-thalassemia major is a disease caused by b polypeptide chain synthesis disorder which is inherited in an autosomal recessive manner from both parents and which is marked by little or no b-globin chain synthesis. Treatment for b-thalassemia major patients is by giving repeated blood transfusions, which causes iron accumulation, leading to hemochromatosis. Iron accumulation can occur in various body organ, including the kidneys. The aim of this study was to investigate the existence of renal impairment in b-thalassemia major patients. The subjects of this study were b-thalassemia major patients aged 15 - 28 years old who had received 6 units of packed red cells or more within 6 months. In this study, urine and serum samples of the subjects were taken and examined. Assay of serum iron was performed with Hitachi 737. Results were that 94.7% patients showed an increase in transferrin saturation and 40% of them had hemochromatosis; 73.4% had microalbuminuria; 1.3% had albuminuria and 21.3% had increased urinary b2-microglobulin (b2-m). A total of 78.6% of patients showed renal impairment. Conclusion of this study suggested that glomerular dysfunction happens in an earlier stage of the disease process. The high incidence of microalbuminuria is also attributed to defective ability of the proximal tubular cells to reabsorb protein besides dysfunction of the glomeruli. (Med J Indones 2003; 12: 215-223)"

"Latar belakang: Retikulosit dapat dibedakan menjadi beberapa fraksi berdasarkan tingkat maturitasnya yaitu high fluorescence ratio (HFR), medium fluorescence ratio (MFR), low fluorescence ratio (LFR) yang diukur berdasarkan banyaknya kandungan RNA. Immature reticulocyte fraction (IRF) merupakan gabungan fraksi MFR dan HFR. Tingkat maturitas retikulosit dapat menjadi indikator klinis aktivitas eritropoiesis dan eritropoiesis inefektif. Eritropoiesis inefektif merupakan salah satu patofisiologi pada thalassemia dan HbE. Pada defisiensi besi, eritropoiesis menurun karena besi sebagai salah satu bahan baku pembentukan hemoglobin jumlahnya kurang sehingga jumlah retikulosit menurun.Tujuan: Mendapatkan gambaran retikulosit dan fraksinya pada orang Indonesia dewasa normal yang dapat digunakan sebagai nilai rujukan, serta pada pembawa sifat thalassemia-β dan hemoglobin E dengan dan tanpa defisiensi besi untuk menilai aktivitas eritropoiesis dan eritropoiesis inefektifMetode: Desain penelitian adalah potong lintang, dengan menggunakan 249 subjek sehat dan 98 subjek keluarga pasien thalassemia yang berobat ke poliklinik thalassemia.Hasil: Nilai rujukan retikulosit dan fraksinya pada orang dewasa adalah hitung retikulosit relatif (HRR) lelaki dan perempuan 0,7 ? 2,2%, hitung retikulosit absolut (HRA) lelaki 35.988 ? 101.198 /μL dan HRA perempuan 26.400 ? 105.000 /μL, IRF relatif lelaki dan perempuan 2,4 ? 13,4%, IRF absolut lelaki 1.343 ? 10.049 /μL dan perempuan 764 ? 11.223 /μL, LFE relatif lelaki dan perempuan 86,6 ? 97,4%, LFR absolut lelaki 32.444 ? 97.573 /μL dan perempuan 25.634 ? 92.063 /μL. HRR dan HRA subjek pembawa sifat thalassemia-β dan HbE dalam rentang nilai rujukan tetapi IRF lebih tinggi dari orang sehat. Pada pembawa sifat thalassemia-β dan HbE dengan defisiensi besi didapatkan HRR, HRA, dan IRF lebih rendah daripada subjek tanpa defisiensi besi, tetapi lebih tinggi daripada orang sehat.Kesimpulan: HRR dan HRA pembawa sifat thalassemia-β dan HbE dalam rentang nilai rujukan tetapi IRF lebih tinggi, menunjukkan terjadi eritropoiesis inefektif. HRR, HRA, dan IRF pembawa sifat thalassemia-β dan HbE dengan defisiensi besi lebih rendah daripada subjek tanpa defisiensi besi tetapi lebih tinggi daripada orang sehat, menunjukkan eritropoiesis inefektif juga terjadi pada subjek defisiensi besi walaupun aktivitas eritropoiesis lebih rendah daripada subjek tanpa defisiensi besi.

---

Background: Based on the measurement of RNA content, flowcytometry provides reticulocyte maturation indices, which are low fluorescence ratio (LFR), medium fluorescence ratio (MFR), and high fluorescence ratio (HFR). Immature reticulocyte fraction (IRF) consists of MFR and HFR. Reticulocyte maturity can be used as a clinical indicator of erythropoietic activity. Ineffective erythropoiesis and chronic hemolytic in thalassemia-β and hemoglobin E carriers results in anemia. Human body responds by increasing erythropoiesis. In iron deficiency, erythropoiesis will decrease as iron which is essential for hemoglobin formation is deficient.

Objective: to obtain profile of reticulocyte and its fractions in normal adults that can be used as reference interval, and in β-thalassemia and hemoglobin E carriers with and without iron deficiency to assess erythropoiesis activity and ineffective erythropoiesis.

Methods: a cross sectional study. There were 249 healthy subjects and 98 family members of thalassemia patients in thalassemia policlinic.

Results: MFR and HFR had poor precision thus results of both parameters were unreliable. Reference interval for reticulocyte and its fractions in normal adults are relative reticulocyte count (RRC) male and female 0.7 ? 2.2%, absolute reticulocyte count (ARC) male 35,988 ? 101,198 /μL and female 26,400 ? 105,000/μL, relative IRF male and female 2.4 ? 13.4%, absolute IRF male 1,343 ? 10,049 /μL and female 764 ? 11.223 /μL, relative LFR male and female 86.6 ? 97,4%, absolute LFR male 32,444 ? 97,573 /μL and female 25.634 ? 92.063/μL. RRC and ARC of thalassemia-β and HbE carriers were within reference interval, but IRF were higher than in normal adults. RRC, ARC, and IRF in thalassemia-β and HbE carriers with iron deficiency were lower than in those without iron deficiency, but higher than in normal adults

Conclusions: RRC and ARC of β-thalassemia and HbE carriers were within reference interval, but IRF were higher, showed ineffective erythropoiesis. RRC, ARC, and IRF β-thalassemia and HbE carriers with iron deficiency were lower than in those without iron deficiency, but higher than in normal adults. It showed that ineffective erythropoiesis also occurred in those with iron deficiency despite lower erythropoiesis activity."

"Pasien dengan kelainan bawaan pada rantai b-globin mungkin mengalami gejala penyakit yang lebih ringan jika mereka menghasilkan hemoglobin fetal (HbF) dengan kadar yang tinggi. Penggunaan hydroxyurea (HU) telah memperlihatkan peningkatan kadar HbF pada pasien penyakit ?sickle cell?, dan mungkin berguna pada b-talassemia. Kami memberi terapi HU kepada 13 pasien b-talassemia intermedia atau mayor, termasuk 6 pasien splenektomi. Pasien-pasien diberi dosis eskalasi (10 sampai 25 mg/kg/h) HU selama sekitar 2 tahun (median: 21 bulan, ?range?: 8 ? 55 bulan). Sebelas pasien menunjukkan respons kenaikan HbF pada pra-transfusi, masing-masing dari median awal 8,0% (2,5 - 61,3%) menjadi 28,0% (6,6 - 49,2%) dan 40,7% (4,8 - 72,3%) pada 3 bulan dan 18 bulan pasca terapi HU. Kenaikan yang sama pada nilai median Hb terlihat pada 1, 3 dan 18 bulan terapi HU. Enam dari 7 pasien yang tergantung transfusi yang menunjukkan kenaikan HbF (seorang dengan b-thalassemia mayor), juga memperlihatkan penurunan kebutuhan transfusi setelah dua tahun terapi HU. Respons terhadap HU juga terlihat dengan adanya pengecilan limpa. Selain ulkus di mulut yang menghilang dengan penurunan dosis HU, tidak terlihat toksisitas lain yang bermakna. Dapat disimpulkan bahwa pemberian HU pada pasien b-thalassemia menyebabkan peningkatan produksi HbF disertai perbaikan pada eritropoiesis, tanpa toksisitas yang bermakna. (Med J Indones 2007; 16:78-83).

---

Patients with severe inherited b-globin chain disorders may have milder illness if they produce high levels of fetal hemoglobin (HbF). Hydroxyurea (HU) has been shown to enhance HbF levels in patients with sickle cell disease and may be useful in b-thalassemias. We administered HU to 13 patients with b-thalassemia intermedia or major, including 6 splenectomized patients. The patients received escalating doses (10 to 25 mg/kg/d) of HU for around 2 years (median: 21 months, range: 8 - 55 months). Eleven patients responded with an increase in the pre-transfusion HbF levels, from a base line median of 8.0% (2.5 - 61.3%) to 28.0% (6.6 - 49.2%) and 40.7% (4.8 - 72.3%) at 3 months and 18 months post-HU, respectively. A concomitant increment in median hemoglobin levels was noted at 1, 3 and 18 months of HU therapy. Six of 7 transfusion-dependent patients who had an increment of HbF (one with b-thalassemia major) also had reduced transfusion requirement over the 2-year period of HU therapy. Response to HU was also shown by a reduction in spleen size. Apart from oral ulcers that resolved upon dose reduction of HU, no significant toxicity was noted. We conclude that increased HbF production in b-thalassemia patients, with an improvement in erythropoiesis, can be achieved using HU with minimal toxicity. (Med J Indones 2007; 16:78-83)."