Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Latar Belakang: Di Indonesia diperkirakan terdapat 4100 kasus baru kanker anak setiap tahunnya. Kejadian paling banyak adalah leukemia limfoblastik akut LLA sebesar 80 . Permasalahannya adalah angka kejadian kekambuhan pasien anak cukup tinggi sekitar 20-40 . Data pasien anak di Bagian Hematologi/Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM/FKUI periode tahun 2005-2011 kejadian kambuh mencapai 40 . Tujuan penelitian ini adalah mengetahui apakah ada hubungan kekambuhan pasien anak LLA terkait terapi vinkristin dengan polimorfisme gen MDR1.Metode: Studi dilakukan di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM/FKUI selama periode Februari 2014 sampai Januari 2015 dengan disain penelitian cohort. Kriteria pasien dengan LLA berusia lebih dari satu tahun hingga usia kurang dari 18 tahun. Sampel adalah pasien baru didiagnosis LLA dan pasien sedang menjalani kemoterapi fase induksi. Pemeriksaan sensitifitas obat in vitro dari sampel darah metode flow cytometry dengan menghitung Leukemia Cell Survival Index LCSI . Penelitian pendahuluan gen MDR1 dengan RFLP dan polimorfisme dengan Multiplex PCR. Data klinis pasien dilihat secara retrospektif dari catatan medis. Inform consent diperoleh dari pasien atau orang tua pasien.Hasil: Sampel memenuhi kriteria inklusi sebanyak 101 pasien terdiri dari 63 62.4 laki-laki dan 38 37.6 perempuan. Kekambuhan pasien anak LLA dipengaruhi oleh faktor usia,kelompok risiko dan jumlah lekosit p

---

Background There are an estimated 4100 new cases of childhood cancer each year in Indonesia. The most common cancer in children is acute lymphoblastic leukemia ALL which is approximately 80 . The problem faced is the incidence of relapse in children is quite high, about 20 40 . Data from Hematology Oncology Division of Child Health Department RSCM FKUI period 2005 2011, showed that the incidence of relapse reached 40 . The purpose of this study is to investigate whether there is an association of polymorphism related to vincristine therapy.Methods The study was conducted in the Child Health Department RSCM FKUI with cohort design from February 2014 to January 2015. The number of patients with ALL included in the study was 101. The patients participated in the study were 1 18 years old, newly diagnosed of ALL, and undergoing chemotherapy induction phase. In vitro examination of drug sensitivity from blood samples was conducted using flow cytometry to determine leukemia cell survival index LCSI . The preliminary study was done by RFLP and polymorphism by Multiplex PCR. Clinical data of patients were obtained retrospectively from medical records.The informed consent was obtained from the patient or the patient 39 s parents.Results From 101 patients, there were 63 male 62.4 and 38 female 37.6 . The occurence of relapse of ALL patients was affected by age, risk group and leukocyte count p"

"Polimorfisme gen multidrug resistance (MDR1) C3435T mempengaruhi ekspresi Pglikoprotein (P-gp), dimana P-gp ini merupakan produk dari gen MDR1 yang berperan penting dalam absorbsi, distribusi, metabolisme, eliminasi (ADME) dan efluks substrat P-gp, serta perlawanan terhadap xenobiotik penyebab kanker.Tujuan dari penelitian ini adalah mengetahui profil polimorfisme gen MDR1 C3435T pada anak berumur lebih dari 3 tahun dengan leukemia limfoblastik akut di Departemen Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo. Penelitian ini dilakukan dengan ekstraksi DNA genomik sebanyak 26 sampel darah pasien leukemia limfoblastik akut dan dianalisis dengan metode PCR-RFLP menggunakan enzim MbOI. Pembawa alel C pada penderita leukemia limfoblastik akut yang berumur lebih dari 3 tahun berjumlah 4 sampel (15,38 %) dan pembawa alel T berjumlah 22 sampel (84,62 %).

---

Polymorphisms of multidrug resistance gene (MDR1) C3435T affects the expression of P-glycoprotein (P-gp), where P-gp is a product of the MDR1 gene that plays an important role in the absorption, distribution, metabolism, elimination (ADME) and efflux of P-gp substrate, as well as resistance to xenobiotics cause cancer.

The purpose of this study was to determine the C3435T MDR1 gene polymorphism profiles in children older than 3 years with acute lymphoblastic leukemia at the Department of Pediatrics Cipto Mangunkusumo Hospital. This research was carried out with genomic DNA extraction were 26 blood samples of acute lymphoblastic leukemia patients and analyzed by PCR-RFLP using the enzyme MboI. Carriers of the C allele in patients with acute lymphoblastic leukemia are older than 3 years are 4 samples (15.38%) and T allele carriers totaling 22 samples (84.62%)."

"Latar belakang: Leukemia limfoblastik akut (LLA) merupakan kanker tersering pada anak. Berbagai studi mendapatkan bahwa vitamin D berperan dalam pencegahan beberapa jenis kanker. Belum ada studi yang menilai hubungan status vitamin D dengan penyakit LLA pada anak di Indonesia.Tujuan: Untukmengetahui hubungan antara status vitamin D dengan penyakit LLA pada anak. Metode: Studi potong lintang pada 40 anak LLA yang baru terdiagnosis dan 40 anak sehat yang sesuai umur dan jenis kelamin. Pasien LLA diambil secara consecutive sampling di RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo Jakarta dan RSUP Dr. M. Djamil Padang. Status vitamin D diklasifikasikan berdasarkan rekomendasi Institute of Medicine yaitu defisiensi bila kadar < 12 ng/mL, insufisiensi 12 - <20 ng/mL, dan normal 20-100 ng/mL. Data dianalisa menggunakan uji Chi-Squaredan independent sample t-test, dengan kemaknaan p <0,05.Hasil: Terdapat 22 (55%) anak laki-laki pada masing-masing kelompok dan kelompok usia 1-4 tahun merupakan kelompok terbanyak (48%). Mayoritas anak LLA memiliki status vitamin D normal (78%), demikian juga kelompok kontrol (63%). Terdapat 3(7%) dan 6(15%) anak LLA serta 1(2%) dan 14(35%) anak sehat memiliki status defisiensi dan insufisiensi berturut-turut dengan p =0,14. Rerata kadar vitamin D anak LLA adalah 25,1(7,6) ng/mL dan anak sehat 21,9(5,67) ng/mL, dengan perbedaan rerata 3,14 (IK95% 0,15-6,13) dan p =0,04.Simpulan:Mayoritas anak LLA yang baru terdiagnosis memiliki status vitamin D normal. Rerata kadar vitamin D anak LLA lebih tinggi bermakna dari anak sehat, namun tidak terdapat hubungan yang bermakna antara status vitamin D dan penyakit LLA pada anak.

---

Background:Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common cancer in children. Various studies have found that vitamin D plays a role in the prevention of several types of cancer. Currently, there is no study in Indonesia that assess association between vitamin D status and pediatric ALL

Objective:To determine association between vitamin D status and pediatric ALL.

Methods:A cross-sectional study of 40 newly diagnosed ALL children and 40 age-and sex-matched healthy children. ALL patients were taken by consecutive sampling at Dr. Cipto Mangunkusumo Hospital Jakarta and Dr. M. Djamil Hospital Padang. Vitamin D status is classified based on Institute of Medicine recommendations; deficiency <12 ng/mL, insufficiency 12 - <20 ng/mL, and normal 20-100 ng/mL. Data were analyzed using Chi-square test and independent sample t-test. A p-value <0.05 is considered to be statistically significant.

Results: There were 22 (55%) boys in each group and the group 1-4 years was the most age group (48%). Majority of ALL children had normal vitamin D status (78%) and also in healthy children (63%). There were 3(7%) and 6(15%) ALL children as well as 1(2%) and 14(35%) healthy children had deficiency and insufficiency status consecutively, with p value =0.14. The mean vitamin D level of ALL children and healthy children were 25.1 (7.6) ng/mL and was 21.9 (5.67) ng/mL consecutively, with mean difference of 3.14 (95% CI 0.15-6.13) and p value =0.04..

Conclusion:The majority of newly diagnosed ALL children have normal vitamin D status. The mean vitamin D levels of ALL children was significantly higher than healthy children, however there was no significant association between vitamin D status and ALL in children."

"Tiopurin Metil-Transferase (TPMT) merupakan salah satu enzim yang berperan penting dalam metabolisme 6-merkaptopurin (6-MP) dan telah terbukti secara klinis memiliki pengaruh terhadap efek 6-MP yang digunakan dalam terapi leukemia limfoblastik akut, salah satunya adalah myelosupresi. Aktivitas TPMT ini sangat dipengaruhi oleh varian (polimorfisme) pada gen TPMT. Penelitian ini dilakukan untuk mengetahui pengaruh polimorfisme genetik Tiopurin Metil-Transferase (TPMT) terhadap toksisitas hematologi pada pasien anak leukemia limfoblastik akut (LLA) yang menerima terapi 6-merkaptopurin pada fase maintenance. Penelitian ini dilakukan dengan disain kohort retrospektif. Hasil menunjukkan bahwa terdapat 25 pasien (69,4%) dari 36 pasien mengalami polimorfisme TPMT*2 heterozigot, dan tidak ditemukan adanya polimorfisme TPMT*3A dan TPMT*3C. Pengaruh genotipe tersebut terhadap toksisitas hematologi dianalisis secara statistik menggunakan uji chi-square dan regresi logistik, dan ditemukan bahwa polimorfisme genetik TPMT*2 tidak signifikan mempengaruhi kejadian toksisitas hematologi berupa anemia, leukopenia, dan trombositopenia dilihat dari nilai RR secara berturut sebesar 2,2 (CI: 0,361-13,424); 1,8 (CI: 0,379-8,533); dan 3,4 (CI. 0,320-35,753).

---

Thiopurin methyltransferase (TPMT) is one of the enzymes playing important roles in 6-mercaptopurine metabolism that has been clinically proven to have influence the effects of the drug used in acute lymphoblastic leukemia therapy, one of them is myelosuppression. TPMT activity is strongly influenced by variants (polymorphisms) in the TPMT gene. This study was conducted to determine the effects of genetic polymorphisms of TPMT against hematologic toxicity in pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL) receiving 6-mercaptopurine therapy in the maintenance phase. This study was conducted with a retrospective cohort design. The results showed that there were 25 patients (69.4%) of 36 had heterozygous TPMT*2 polymorphism, and there were no TPMT*3A and TPMT*3C polymorphisms. The effects of genotypes against the hematologic toxicity were analysed using the chi-square test and logistic regression, and it was found that genetic polymorphism of TPMT did not significantly affect the incidence of hematologic toxicity, such as anemia, leukopenia, and thrombocytopenia after being controlled by age, with successive RR of 2.2 (CI: 0.361-13.424); 1.8 (CI: 0.379-8.533); dan 3.4 (CI. 0.320-35.753."

"Penelitian ini bertujuan untuk menganalisis peran mutasi gen FLT3 dalam resistensi terapi induksi D3A7 pada pasien LMA, melalui pengamatan perubahan struktur protein reseptor FLT3, aktivitas jalur persinyalan downstream FLT3 yaitu PI3K/AKT, menggunakan persentasi jumlah sel yang berapoptosis dan proliferasi sebagai indikator dalam mekanisme multidrug resistance terhadap terapi induksi D3A7. Selain itu dilakukan juga analasis peran sub populasi sel punca leukemia CD34+CD38-CD123+ dan marka ALDH dalam resistensi terapi Induksi D3A7, untuk mengetahui hubungannya denagn resistensi terapi induksi D3A7. Metode Deteksi mutasi gen FLT3 dilakukan dengan PCR-sekuensing dari sampel darah sumsum tulang pasien LMA de novo yang telah selesai diberikan terapi induksi D3A7. Sikuens gen yang termutasi kemudian dianalisis menggunakan studi in silico untuk menilai dampak dari mutasi gen terhadap perubahan struktur dan aktivitas pengikatan protein terhadap regimen sitarabin. Analisis aktivitas fosforilasi protein PI3K dan AKT dilakukan dengan metode sandwich ELISA. Penghitungan persentasi jumlah sel yang mengalami apoptosis dan proliferasi, serta deteksi sel punca leukemia dengan penanda CD34+, CD38-, CD123+, dan ALDH menggunakan Flowcitometry. Hasil Ditemukan mutasi baru Ins_572G573 (Insersi-G) pada domain juxtamembran dari protein reseptor FLT3 dengan frekuensi sebesar 30% dari total 20 pasien LMA yang direkrut, sementara frekuensi mutasi FLT3-ITD yang diperoleh sebesar 20%. Kelompok pasien dengan mutasi gen FLT3 mengalami peningkatan fosforilasi protein PI3K dan AKT yang bermakna secara statistik, mengalami peningkatan rerata persentasi jumlah proliferasi sel dan penurunan rerata jumlah apoptosis sel dibandingkan kelompok tanpa mutasi. Kelompok pasien dengan outcome terapi resistensi juga mengalami peningkatan fosforilasi protein PI3K dan AKT, penurunan rerata jumlah sel yang mengalami apoptosis dan peningkatan rerata jumlah sel yang berproliferasi. Penanda sel punca leukemia CD34+, CD38-, CD123+, dan ALDH memiliki hubungan tidak bermakna dengan resistensi terapi induksi D3A7. Kesimpulan Penelitian ini menunjukkan bahwa mutasi gen FLT3 tidak berhubungan lansung pada resistensi terapi D3A7. Namun perubahan struktur protein akibat mutasi berperan penting dalam mekanisme resistensi melalui aktivasi jalur pro-proliferasi dan anti papoptosis dari persinyalan PI3K/AKT. Salain itu, penanda sel punca leukemia tidak berhubungan dengan resistensi terapi induksi D3A7.

---

Introduction This study aims to analyze the role of FLT3 gene mutations in the resistance of AML therapy induction with D3A7 in patients, through observing changes in FLT3 receptor protein structure, the activity of downstream FLT3 signaling pathways such as PI3K/AKT, and using the percentage of apoptotic and proliferative cells as indicators in the mechanism of multidrug resistance against D3A7 induction therapy. Additionally, the study also analyzes the role of leukemia stem cell subpopulations CD34+CD38-CD123+ and ALDH markers in resistance to D3A7 induction therapy, to understand their relationship with resistance to D3A7 induction therapy. Method Detection of FLT3 gene mutations was performed by PCR-sequencing from bone marrow blood samples of de novo AML patients who had completed D3A7 induction therapy. Sequences of the mutated genes were then analyzed using in silico studies to assess the impact of gene mutations on structural changes and protein binding activity with cytarabine regimens. Analysis of PI3K and AKT protein phosphorylation activity was conducted using sandwich ELISA. Calculation of the percentage of cells undergoing apoptosis and proliferation, as well as detection of leukemia stem cells marked by CD34+, CD38-, CD123+, and ALDH, was performed using Flow cytometry. Results A novel mutation, Ins_572G573 (Insertion-G), was found in the juxtamembrane domain of the FLT3 receptor protein with a frequency of 30% among a total of 20 recruited AML patients. Meanwhile, FLT3-ITD mutation frequency was obtained at 20%. Patients with FLT3 gene mutations showed statistically significant increases in PI3K and AKT protein phosphorylation, as well as higher average percentages of proliferating cells and lower average percentages of apoptotic cells compared to the non-mutation group. Patients in the therapy-resistant outcome group also exhibited increased PI3K and AKT protein phosphorylation, decreased average percentages of apoptotic cells, and increased average percentages of proliferating cells. However, leukemia stem cell markers CD34+, CD38-, CD123+, and ALDH did not show statistically significant associations with resistance to D3A7 induction therapy. Conclusion This study indicates that FLT3 gene mutations do not directly correlate with resistance to D3A7 therapy. However, structural changes in proteins due to mutations play a crucial role in resistance mechanisms through the activation of pro-proliferation and anti-apoptosis pathways via PI3K/AKT signaling. Additionally, leukemia stem cell markers are not associated with resistance to D3A7 induction therapy."

"ABSTRAKLatar Belakang: Glukokortikoid berperan penting dalam pengobatan leukemia limfoblastik akut (LLA), namun dapat menimbulkan efek samping berupa gangguan pada aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (HHA). Penekanan aksis HHA menyebabkan respons kortisol terhadap stres berkurang sehingga merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas LLA pada anak.Tujuan: Mengetahui fungsi kelenjar adrenal pada anak dengan LLA setelah kemoterapi fase induksi dengan glukokortikoid dosis tinggi.Metode: Penelitian bersifat before and after dengan menilai fungsi kelenjar adrenal pada pasien LLA baru sebelum kemoterapi fase induksi yang mendapatkan prednison atau deksametason oral selama 6 minggu dan setelah tapering off glukokortikoid selama 1 minggu. Sebanyak 20 subjek dari 4 rumah sakit di Jakarta direkrut dan dianalisis. Penilaian fungsi kelenjar adrenal dilakukan dengan uji stimulasi ACTH dosis standar (250 μg).Hasil: Dari 20 subjek, terdapat 14 subjek yang mengalami insufisiensi adrenal pasca-kemoterapi fase induksi berdasarkan kriteria peningkatan kortisol pasca-uji <18 μg/dL. Nilai median kadar kortisol pra-uji dan pasca-uji sebelum kemoterapi berturut-turut adalah 14,72 μg/dL (2,01 – 46,1 μg/dL) dan 29,29 μg/dL (21,65 – 55,15 μg/dL), dan kadar kortisol pra-uji dan pasca-uji sesudah kemoterapi berturut-turut adalah 5,87 μg/dL (0,2 – 20,53 μg/dL) dan 10,49 μg/dL (0,33 – 28,69 μg/dL). Gejala klinis tidak berbeda bermakna antara subjek yang mengalami insufisiensi adrenal dengan yang mereka tidak mengalami insufisiensi adrenal.Simpulan: Sebanyak 14 dari 20 subjek mengalami insufisiensi adrenal setelah mendapatkan glukokortikoid dosis tinggi selama kemoterapi fase induksi walaupun telah tapering off selama 1 minggu. Tidak ada gejala klinis yang spesifik ditemukan berkaitan dengan insufisiensi adrenal.

---

ABSTRACTBackground: Glucocorticoids play an important role in the treatment of acute lymphoblastic leukemia (ALL), but can cause side effects such as suppression of the hypothalamic-pituitary-adrenal (HHA) axis. Suppression of the HHA axis causes adrenal insufficiency and disturb cortisol response to stress and may be a cause of morbidity and mortality in children ALL.Objective: To evaluate adrenal function in children with ALL after induction chemotherapy with high dose glucocorticoids.Methods: Twenty children with ALL were evaluated using standard dose (250 μg) adrenocorticotropin hormone (ACTH) test before and after their treatment with prednisone or dexamethasone for 6 weeks of induction phase followed by 1 week tapering off.Results: Adrenal insufficiency was found in 14 of 20 subjects after induction phase followed by 1-week tapering off based on cortisol post-stimulation <18 μg/dL. The median of cortisol pre- and post-stimulation before induction phase are 14,72 μg/dL (2,01 – 46,1 μg/dL) and 29,29 μg/dL (21,65 – 55,15 μg/dL), dan cortisol pre- and post-stimulation after induction phase are 5,87 μg/dL (0,2 – 20,53 μg/dL) dan 10,49 μg/dL (0,33 – 28,69 μg/dL). Clinical signs and symptoms did not differ between those who had adrenal insufficiency with those who did not have adrenal insufficiency.Conclusions: Fourteen out of 20 children with ALL developed adrenal insufficiency after a 6-week induction therapy with glucocorticoids and 1-week tapering off. No specific clinical signs and symptoms were related to adrenal insufficiency."

"Leukemia limfoblastik akut (ALL) adalah jenis kanker yang paling umum pada anak-anak. Nyeri dan kelelahan berhubungan dengan faktor-faktor kanker dan perawatannya. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk menemukan hubungan antara kualitas nyeri dan kelelahan pada anak-anak dengan ALL 1-3 hari setelah kemoterapi. Penelitian ini menggunakan desain cross sectional dan menggunakan teknik consequtive sampling. Total sampel adalah 44 anak-anak dengan ALL (7-18 tahun) di Jakarta. Alat ukur yang digunakan dalam penelitian ini adalah kuesioner Simple Pain Inventory (BPI) untuk mengukur kualitas nyeri dan Kelelahan Onkologi Anak-Allen (FOA-A) untuk mengukur kelelahan. Nilai rata-rata kualitas nyeri adalah 1,63932 dan nilai rata-rata kelelahan adalah 9,25. Hasil penelitian ini menunjukkan bahwa ada hubungan yang signifikan antara kualitas nyeri dan kelelahan (p = 0,006), status kambuh dan kelelahan (p = 0,058), dan antara seseorang yang menemani anak-anak dan kelelahan (p = 0,016). Hasil penelitian ini merekomendasikan pentingnya penilaian nyeri lebih lanjut dan pengobatan kombinasi antara farmakologi dan nyeri non-farmakologi setelah kemoterapi untuk mengurangi kelelahan pada anak-anak dengan kanker.

---

Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common type of cancer in children. Pain and fatigue are related to cancer factors and their treatments. The aim of this study was to find an association between pain quality and fatigue in children with ALL 1-3 days after chemotherapy. This research uses cross sectional design and uses consequtive sampling technique. The total sample was 44 children with ALL (7-18 years) in Jakarta. The measuring instrument used in this study was a Simple Pain Inventory (BPI) questionnaire to measure the quality of pain and Fatigue Oncology of Children-Allen (FOA-A) to measure fatigue. The average value of pain quality is 1.63932 and the average value of fatigue is 9.25.

The results of this study indicate that there is a significant relationship between quality of pain and fatigue (p = 0.006), relapse and fatigue status (p = 0.058), and between someone who accompanies children and fatigue (p = 0.016). The results of this study recommend the importance of further pain assessment and combination treatment between pharmacology and non-pharmacological pain after chemotherapy to reduce fatigue in children with cancer."

"Leukemia limfoblastik akut adalah penyakit keganasan hematologi yang paling sering ditemukan pada anak. Perubahan metabolisme pasien kanker dan pengobatan kemoterapi menyebabkan pasien mengalami anoreksia sehingga dapat mengakibatkan pasien mengalami malnutrisi. Kondisi tersebut dapat menurunkan respons terhadap terapi, rendahnya kualitas hidup, dan tingginya mortalitas. Terapi medik gizi yang adekuat diperlukan untuk mendukung proses penyembuhan anak dengan pasien kanker. Asam amino rantai cabang (AARC) merupakan salah satu zat gizi spesifik yang dapat memperbaiki asupan makan dengan cara berkompetisi dengan triptofan pada transporter di otak pada mekanisme lapar-kenyang sehingga menurunkan efek anoreksigenik. Penelitian sebelumnya menunjukkan efek positif pemberian AARC terhadap asupan makan dan menurunkan kadar triptofan bebas di otak pada pasien kanker. Serial kasus ini memaparkan tiga pasien laki-laki dan satu pasien perempuan, berusia 8-14 tahun dengan malnutrisi, mengalami penurunan asupan makan, dan peningkatan kadar inflamasi. Seluruh pasien mendapatkan terapi medik gizi sejak awal perawatan hingga sebelum pulang dari rumah sakit. Pemberian energi dan protein sesuai fase pada penatalaksanaan gizi buruk dan AARC yang berasal dari bahan makanan sumber serta makanan cair. Asupan energi tertinggi pasien kasus sebesar 54-140 kkal/kgBB dan asupan protein tertinggi sebesar 2-4,7 g/kgBB dengan AARC tertinggi sebesar 8,9-23,4 g. Terdapat penurunan kadar inflamasi pada seluruh pasien kasus. Skala lapar-kenyang terendah sebelum makan 2 dan setelah makan 5, perbaikan tingkat lapar-kenyang pada seluruh pasien kasus diikuti dengan peningkatan jumlah asupan. Satu orang pasien mengalami penurunan berat badan, dua orang tetap, dan satu orang mengalami peningkatan berat badan. Terapi medik gizi yang adekuat dengan pemberian AARC dapat menunjang keberhasilan pengobatan pasien anak malnutrisi dengan lekemia limfoblastik akut yang menjalani kemoterapi.

---

Acute lymphoblastic leukemia is the most common hematological malignancy in children. Metabolic changes in cancer patients and chemotherapy cause patients to experience anorexia which can increase the risk of malnutrition. These conditions can reduce the response to therapy, lower quality of life, and high mortality. Adequate nutritional management is needed to support the healing process of children with cancer patients. Branched-chain amino acids(BCAA) are specific nutrients that can improve calorie intake by competing with tryptophan on transporters in the brain on the hunger-satiety center, thereby reducing anorexigenic effects. Previous research has shown a positive effect of BCAAs on improving calorie intake and reducing levels of free tryptophan in the brain in cancer patients. This case series describes three male and one female patient, aged 8-14 years, malnutrition, decreased calorie intake, and inflammation. All patients received medical nutrition therapy from early treatment until before leaving the hospital. Provision of energy and protein according to the phase in the management of malnutrition and specific nutrients, BCAAs derived from food and liquid food. The highest energy intake of patients in the case of 54-140 kcal/kg BW, and the highest protein intake of 2-4.7 g/kg BW with the highest AARC of 8.9-23.4 g. All patients experienced a reduction in inflammation. The level of hunger-satiety is 2 before eating, and it is 5 thereafter. In all cases, patients increase their intake after experiencing improvements in their hunger-satiation levels. Two patients' weights remained the same, one gained weight, and one patient lost weight. Adequate nutritional therapy and AARC supplementation can support the successful treatment of malnourished pediatric patients with acute lymphoblastic leukemia on chemotherapy."

"ABSTRAK

Gen Multi Drug Resistance 1 (MDR1) merupakan gen yang mengkode P-glikoprotein (P-gp). P-gp merupakan pompa ATP-dependent yang berperan penting dalam eliminasi senyawa seperti obat dan xenobiotik. Gen MDR1 dikenal sebagai gen yang polimorfik. Diantara varian-varian gen MDR1, suatu polimorfisme yang dinamakan C3435T, dapat memodulasi metabolisme dan respon substrat senyawa xenobiotik atau obat pada P-gp seperti steroid, antrasiklin dan alkaloid vinka yang penting terhadap terapi LLA. Beberapa studi menunjukkan bahwa polimorfisme ini juga digunakan untuk mengevaluasi konstribusi kandidat gen yang berpengaruh terhadap risiko insiden leukemia limfoblastik akut (LLA) pada anak-anak. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk melihat profil polimorfisme C3435T pada 18 pasien anak-anak berumur kurang dari 3 tahun di RSCM yang menderita LLA menggunakan analisis PCR-RFLP dengan enzim restriksi MboI. Sebanyak 3 (16.67%) sampel LLA, dapat terdigesti dan 15 (83,33%) sampel LLA tidak dapat terdigesti. Alel C yang ditandai dengan DNA yang terdigesti mengindikasikan ekspresi p-gp yang tinggi (overekspresi) yang dapat mengeliminasi obat anti leukemia yang mengakibatkan prognosis buruk. Sedangkan, DNA yang tidak terdigesti (alel T) ditemukan banyak pada populasi pasien anak berumur kurang dari 3 tahun yang menderita LLA dibandingkan alel C sehingga diasosiasikan dengan insiden LLA. Kesimpulannya, persentase alel T pada pasien LLA berumur kurang dari 3 tahun di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM lebih besar (83,33%) dibandingkan alel C (16,67%).

---

ABSTRACT

The Multiple Drug Resistance 1 (MDR1) gene codes for P-glycoprotein (P-gp) is an ATP-dependent efflux pump which has great importance in elimination of several important drugs and xenobiotics. It has been shown to be polymorphic. Among the multiple variants of the MDR1 gene, a silent polymorphism, namely C3435T, has been shown to modulate the metabolization and thus the response to the drug or xenobiotic substrates for P-gp such as steroid, antracycline and vinca alkaloid which associated with drug resistance mechanism. In many studies this polymorphism also can be used to evaluate the contribution of candidate gene to the understanding genetic susceptibility to childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL). Our study was an attempt to analyze the MDR1 gene polymorphism profile. We screened for the C3435T polymorphism 18 children under 3 years old with ALL, using PCR-RFLP assay with MboI as the restriction enzyme. We found 3 (16,67%) ALL samples, were digestable and 15 (84,33%) ALL samples were undigestable. C allele which is associated with the digestable DNAs, indicated with high expression p-gp might be eliminating antileukemic drug resulting in high risk diagnosis. On the other hand, the undigestable DNAs (T allele) were found abundant in patients and might to be associated with the incidence of ALL. In conclusion, the T allele percentage on ALL patients under 3 years old in Cipto Mangunkusumo Hospital were found higher (83,33%) compared to the C allele (16,67%).

"

"Latar Belakang & Tujuan: Leukemia limfoblastik akut (LLA) adalah jenis kanker yang sering ditemukan pada pasien anak. Selama terapi, pasien akan menerima fase maintenance untuk mencegah remisi dengan diberikan obat utama 6-merkaptopurin. Ada beberapa faktor yang dapat mempengaruhi berjalannya fase maintenance, diantaranya kejadan anemia. Studi ini bertujuan untuk memperoleh prevalensi, karakteristik, dan faktor risiko dari pasien yang mengalami anemia selama fase maintenance diperlukan untuk membantu mengantisipasi dan mencegah diberhentikannya fase maintenance yang dapat berakibat pada kejadian relaps. Metode: Penelitian ini menggunakan studi observational cross sectional. Sebanyak 101 rekam medis pasien anak di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo yang memenuhi kriteria inklusi digunakan sebagai sampel. Hasil: Usia (p = 0.0025) dan jenis kelamin (p=0.004) memiliki hubungan yang signifikan dengan terjadinya anemia selama fase maintenance terapi ALL dengan 6-merkaptopurin. IMT (p = 0.052), kelompok risiko (p = 0.067), dan kadar serum albumin (p = 0.21) tidak menunjukkan hubungan yang signifikan. Kesimpulan: Prevalensi kejadian anemia pada pasien LLA yang menjalankan fase maintenance terapi adalah 79.2% dengan karakteristik dimana pasien didominasi oleh pasien laki-laki, median usia 4 tahun, median BMI 16.10 kg/m², mayoritas tergolong pasien LLA risiko standard, dan median kadar albumin dalam serum 4.50 g/dL. Faktor-faktor yang mempengaruhi terjadinya anemia selama fase maintenance terapi LLA mencakup usia dan jenis kelamin.

---

Background & Aim: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common form of malignancies among children. During the therapy, ALL patients undergo maintenance phase therapy at the end of the protocol with 6-mercaptopurine as the main drug to prevent relapse. However, maintenance phase therapy may be interrupted in several conditions (i.e. anemia) increasing the risk of relapse. This study is done to obtain the prevalence, characteristics and contributing factors to anemia to prevent treatment interruptions and lower the risk of relapse.

Method: This research utilizes observational cross-sectional study. A total of 101 medical records of children patients in Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) that fulfil the inclusion criteria were used as samples.

Result: Age (p = 0.0025) and gender (p = 0.004) have significant relationship with the occurrence of anemia during the maintenance phase of ALL treatment with 6-mercaptopurine. BMI (p = 0.052), risk groups (p = 0.067), and serum albumin level (p = 0.21) do not show significant relationship to anemia in this population.

Conclusion: The prevalence of anemia in ALL patients that underwent maintenance phase therapy is 79.2%, with the several characteristics, including domination by male children patients, median age of 4 years old, median BMI of 16.10 kg/m², categorized as standard risk group, and median serum albumin level of 4.50 g/dL. The contributing factors to anemia during maintenance phase therapy include age and gender."