Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Remaja putri thalasemia mayor mengalami berbagai masalah psikologis, emosional, dan perilaku sosial sehingga berdampak pada persepsi akan dirinya sebagai perempuan di kemudian hari nanti. Tujuan dari studi kualitatif ini adalah untuk menggali persepsi remaja putri thalasemia mayor mengenai dirinya sebagai perempuan. Desain penelitian yang digunakan adalah fenomenologi deskriptif dengan pengumpulan data melalui waancara mendalam yang menggunakan pedoman wawancara semi terstruktur. Jumlah partisipan yang didapat hingga mencapai saturasi data adalah 12 orang yang menghasilkan 7 tema sebagai berikut: (1) ketakutan akan perannya sebagai perempuan tidak terpenuhi, (2) keinginan menjalani peran yang lengkap sebagai perempuan, (3) kekhawatiran akan terganggunya  pertumbuhan dan fungsi hormon, (4) adanya perasaan kurang percaya diri dalam berteman, (5) adanya perasaan yang tidak menentu sebagai remaja thalasemia, (6) merasa ada tantangan dalam melanjutkan pendidikan, dan (7) ketakutan akan adanya perlakuan yang tidak baik. Hasil penelitian ini diharapkan dapat memberikan informasi dan masukan dalam pemberian asuhan keperawatan kepada remaja putri dengan thalasemia mayor, sehingga dapat meningkatkan kualitas hidupnya. 

---

Young women with thalassemia major experience various psychological, emotional, and social behavior problems that have an impact on their perception of being a woman in the future. The purpose of this qualitative study is to explore the perceptions of thalassemia major girls regarding themselves as women. The research design used is descriptive phenomenology by collecting data through in-depth interviews using semi-structured interview guidelines. The number of participants obtained until reaching saturation of data is 12 people who produce 7 themes as follows: (1) fear of her role as a woman is not fulfilled, (2) the desire to undergo a complete role as a woman, (3) fears of disruption of growth and function of hormones, (4) a feeling of lack of confidence in making friends, (5) a feeling that uncertainty as adolescent thalassemia, (6) there are challenges in continuing education, and (7) fear of improper treatment. The results of this study are expected to provide information and input in the provision of nursing care to young women with thalassemia major to improve the quality of life."

"Latar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik yang paling banyak ditemukan di seluruh dunia. Penyakit ini dapat menimbulkan berbagai masalah dan kelainan berbagai organ tubuh, termasuk pada rongga mulut. Tujuan: memperoleh gambaran mengenai kelainan yang terjadi pada rongga mulut pasien thalassemia mayor di Pusat Thalassemia RSCM. Metode: Penelitian cross-sectional terhadap 76 pasien thalassemia mayor yang berusia diatas 12 tahun. Data didapat dengan melakukan pemeriksaan klinis dan wawancara terstruktur menggunakan panduan kuesioner. Hasil: Keluhan subyektif dalam rongga mulut yang sering dialami adalah: serostomia, diikuti dengan sariawan berulang, bibir mengelupas dan pecah-pecah, serta gusi berdarah. Prevalensi kelainan klinis yang ditemukan meliputi: inkompetensi bibir (25,0%); malokusi: klas I (40,79%), klas II (51,32%) dan klas III (3,95%); higiene oral buruk (67,11%), dan gingivitis (82,89%). Nilai rata-rata DMF-T adalah 4,97. Kondisi dan lesi patologik mukosa mulut yang paling banyak ditemukan adalah pigmentasi mukosa (69,74%), diikuti dengan depapilasi lidah (56,58%), mukosa ikterik (52,63%), cheilosis/cheilitis (50,0%), mukosa pucat (44,74%), erosi/deskuamasi mukosa (44,74%), stomatitis aftosa rekuren (15,79%), glositis defisiensi (14,47%) dan perdarahan gingiva (11,84%). Kesimpulan: Maloklusi, higiene oral buruk, gingivitis, serostomia, pigmentasi mukosa, depapilasi lidah, mukosa ikterik, dan cheilosis/cheilitis, merupakan masalah yang paling umum ditemukan pada pasien thalassemia mayor dalam penelitian ini, namun indeks karies gigi terlihat rendah.

---

Background: Thalassemia is the most common genetic disorders worldwide. The disease can cause various problems and disorders of various organs of the body, including in the oral cavity.

Objective: to describe the oral cavity disorders in patients with major thalassemia in Thalassemia Centre at Cipto Mangunkusumo Hospital.

Methods: cross-sectional study involved 76 patients with major thalassemia over 12 years of age. Data obtained by clinical examination and structured interviews using guidance from quistionnare.

Results: Oral subjective symptom which is often experienced is xerostomia, followed by recurrent aphthous stomatitis, cheilosis/cheilitis, and gingival bleeding. Prevalence of clinical findings consist of: incompetence of lips (25%); malocclusion: class I (40,79%), class II (51,32%) and class III (3,94%); poor oral hygiene (67,11), gingivitis (82,89%). DMF-T score was 4,97. Conditions and pathologic lesions more frequently seen are pigmentation of mucosa (69,74%), followed by depapillation of tongue (56,58%), icterus of mucosa (52,63%), cheilosis/cheilitis (50%), pallor of mucosa (44,74%), erosion/desquamation of mucosa (44,74%), recurrent aphthous stomatitis (15,79%), glossitis deficiency (14,47%), and gingival bleeding (11,84%).

Conclusion: Malocclusion, poor oral hygiene, gingivitis, xerostomia, pigmentation of mucosa, depapillation of tongue, icterus of mucosa, and cheilosis/cheilitis, were most prevalent problems in patients with major thalassemia in this study; nevertheless, dental caries show low index."

"Pendahuluan: Thalassemia adalah suatu kelainan genetik akibat kegagalan sintesis rantai globin, mengakibatkan terjadinya anemia berat akibat peningkatan aktivitas eritropoiesis yang inefektif dan hemolisis. Peningkatan aktivitas eritropoiesis akan memacu peningkatan absorpsi besi di usus sehingga terjadi kelebihan besi dalam tubuh. Transfusi darah dilakukan secara berkala untuk mengatasi anemia yang timbul pada pasien thalassemia mayor. Pemberian transfusi berulang akan mempercepat terjadi secondary iron overload, untuk mengatasinya diberikan terapi kelasi rutin. Tujuan : Mendapatkan perubahan nilai indeks transferin, saturasi transferin, dan feritin sebelum dan sesudah transfusi dan juga sebelum dan sesudah terapi kelasi pada pasien thalassemia mayor. Mendapatkan perbedaan indeks transferin dan saturasi transferin, dan feritin sebagai parameter untuk menilai perubahan status besi pada pasien thalassemia mayor pasca transfusi dan terapi kelasi. Metode: Desain penelitian kohort prospektif. Subjek penelitian terdiri dari 35 pasien thalassemia mayor usia 7-18 tahun yang mendapat transfusi berulang dan kelator besi rutin. Dilakukan pemeriksaan kadar besi serum, UIBC, TIBC, feritin, transferin, saturasi transferin dan indeks transferin pre transfusi, pasca transfusi dan pasca terapi kelasi. Hasil: Rerata indeks transferin pasca transfusi 124±22 % lebih rendah secara bermakna dari pre transfusi dengan nilai p=0,016, sedangkan pasca kelasi 123 ± 34.5 % (p=0,045). Saturasi transferin pasca transfusi 96 (51 – 100)% meningkat secara bermakna dibangdingkan pre transfusi 87(69-100)% dengan nilai p=0,026, namum tidak berbeda bermakna pada pasca kelasi 87 (39-100). Kadar feritin serum pasca transfusi 3737 (649 -17.094) mg/dL, meningkat secara bermakna dibandingkan pre transfusi 3315 (544,7-14.964) mg/dL (p=0,018). Perbedaan indeks transferin dan saturasi transferin pre transfusi 45(22-153)% lebih tinggi secara bermakna dibandingkan pasca transfusi 35(6-89)% dengan nilai p=0,000, sedangkan pasca kelasi adalah 41±25 dengan nilai p=0,036. Kesimpulan: pemeriksaan indeks transferin untuk pemantauan efektifitas terapi kelasi pada pasien thalasemia mayor dapat dipertimbangkan.

---

Introduction: Thalassemia syndromes are a group of hereditary disorder characterized by genetic deficiency in the synthesis of β-globin chains. It is associated in severe anemia caused by an increase in ineffective erythropoiesis activity and hemolysis. Erythropoiesis activity will spur increased iron absorption in the intestine so there will be an excess of iron in the body. Blood transfusion is used routinely to treat anemia arising in patients with thalassemia major. Repeated transfusion will accelerate occur secondary iron overload, to solve given chelation therapy routine.

Objective: To know the index value changes transferrin, transferrin saturation, and ferritin before and after transfusion and also before and after chelation therapy in patients with thalassemia major. To know difference transferrin index and transferrin saturation, and ferritin as a parameter to assess changes iron status in patients thalassemia major post-transfusion and chelation therapy.

Methods: This was prosphective cohort, There were 35 patients with thalassemia major who receive repeated transfusions and iron kelator routine, with age 7-18 years. Examination of serum iron levels, UIBC, TIBC, ferritin, transferrin, transferrin saturation and transferrin index before transfusion, after transfusion, and after chelation therapy.

Results: Mean transferrin index post-transfusion 124±22% was significantly lower than pre transfusion (p=0.016), as well as post-chelation 123±34.5% with a value of p=0.045. Transferrin saturation post-transfusion 96 (51-100)% increased significantly with pre transfusion 87 (69-100)% with a value of p=0.026, However no significant difference were observed in post chelation therapy 87 (39-100). Post-transfusion serum ferritin level 3737 (649-17094) mg/dL, increased significantly compared to pre transfusion 3315 (544.7-14,964) mg/dL (p=0.018). Differences transferrin index and transferrin saturation pre transfusion was 45 (22-153)% significantly higher than the post-transfusion 35 (6-89)% with a value of p=0.000, while the post chelation thyrapy was 41±25% (p=0.036).

Conclusion: Transferrin index can be considered for monitoring the effectiveness of chelation therapy in patients with thalassemia major."

"Thalasemia ß termasuk penyakit yang memerlukan pengobatan dan perawatan yang berkelanjutan, hal tersebut berdampak terhadap kualitas hidup anak. Tujuan penelitian untuk mengidentifikasi dan menjelaskan faktor yang mempengaruhi kualitas hidup anak thalasemia beta mayor. Penelitian ini menggunakan rancangan cross sectional, dengan jumlah sampel sebanyak 84 responden yang berasal dari dua RS. Hasil penelitian menunjukkan terdapat hubungan yang signifikan antara kualitas hidup dengan kadar Hb pretransfusi (p Value 0,003), dengan dukungan keluarga (p Value 0,003) dan dengan penghasilan (p Value 0,046). Hasil multivariat didapatkan bahwa kadar Hb pretransfusi merupakan faktor yang paling mempengaruhi. Rekomendasi dari penelitian ini adalah perlu dilakukan penelitian lanjutan dengan jumlah waktu yang lebih lama dan mengembangkan variabel-variabel lain yang belum diteliti.

---

Beta thalassemia is a disease that requires ongoing treatment and care, it has impact on quality of life of children. Research objectives were to identify and explain factors that affect quality of life of children for beta thalassemia major. This study used cross-sectional design, with a total sample of 84 respondents from two hospitals. The results showed a significant relationship exists between quality of life with pretransfusi Hb levels (p value 0.003), with family support (p value 0.003) and with the income (p value 0.046). Multivariate results obtained that pretransfusi Hb is the most influencing factor. Recommendations from this research is necessary to study further with a longer amount of time and develop other variables that have not been studied."

"ABSTRAKPenelitian bertujuan untuk mengetahui pengaruh psikoedukasi terhadapkecemasan dan koping orangtua dalam merawat anak dengan thalasemia mayor diRSU Kabupaten Tangerang. Desain penelitian adalah quasi eksperiment pre-testand post-test without control. sampel dalam penelitian berjumlah 47 orang tuayang mempunyai anak dengan thalasemia mayor yang didiagnosa kurang dari satutahun. Hasil menunjukkan terdapat pengaruh psikoedukasi terhadap kecemasandan koping orang tua, juga terdapat pengaruh pekerjaan terhadap kecemasanorang tua. Pendidikan, penghasilan keluarga dan jumlah anak dengan thalasemiatidak berpengaruh terhadap kecemasan dan koping orang tua. Untuk selanjutnyaperlu dilakukan penelitian untuk melihat efektifitas psikoedukasi terhadappenyakit kronis yang lain.

---

AbstractThis study aims to determine the effect of anxiety and coping psychoeducationparents in caring for children with thalassemia major in RSU Tangerang regency.The study design was quasi experiments pre-test and post-test without control.The sample in this study of 47 parents who have children diagnosed withthalassemia major less than one year. The result shown there psychoeducationaffected on anxiety and coping of parents, there is also influence employmentstatus of the anxiety of parents. affect the education, family income and number ofchildren with thalassemia had no effect on anxiety and parental coping. Forfurther research needs to look at the effectiveness psychoeducation against otherchronic diseases."

"Pendahuluan: Beta thalassemia mayor merupakan salah satu penyakit genetik yang mengharuskan penderitanya mendapatkan transfusi rutin seumur hidup untuk menunjang fungsi darah yang hilang. Transfusi yang dilakukan memiliki efek samping berupa peningkatan kadar besi dalam tubuh pasien (hemokromatosis) yang dapat menimbulkan berbagai komplikasi, salah satunya penurunan produksi hormon gonadotropin yang berujung pada keterlambatan pubertas. Terapi kelasi dapat dilakukan untuk menurunkan kadar besi dalam tubuh pasien dalam rangka mencegah terjadinya komplikasi, akan tetapi masalah kepatuhan dapat menghalangi keberhasilan terapi. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui hubungan antara kepatuhan terapi kelasi besi pada pasien beta thalassemia mayor dengan kadar hormon LH. Metode: Penelitian ini menggunakan desain potong lintang dengan data kepatuhan terapi kelasi diukur menggunakan Morisky Medication Adherence Scale 8 (MMAS-8) dan data laboratorium (kadar LH) diperoleh dari rekam medis. Subjek penelitian merupakan pasien dengan beta thalassemia mayor di Pusat Kesehatan Ibu dan Anak Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo Kiara PKIA RSCM Kiara yang memiliki data laboratorium berupa kadar LH. Pengolahan data dilakukan dengan menggunakan uji Mann-Whitney, Kruskal Wallis, dan Spearman. Hasil: Dari 39 sampel yang valid, 84,6% subjek memiliki tingkat kepatuhan rendah. Sebanyak 28,2% subjek memiliki kadar LH di bawah batar normal. Tidak ditemukan hubungan signifikan anatara tingkat kepatuhan terapi kelasi dengan kadar LH pada subjek (p = 0,151, n = 39). Kesimpulan: Tidak ada hubungan signifikan antara kepatuhan terapi kelasi besi dengan penurunan kadar LH."

"Semakin banyaknya jumlah perusahaan yang beroperasi di pasar global menyebabkan semakin populernya praktik international assignment. Perusahaan yang sedang berkompetisi secara global membutuhkan karyawan yang memiliki kompetensi global dan international assignment merupakan alat yang sangat penting untuk mengembangkan talent tersebut. Namun, program international assignment masih minim akan partisipan perempuan dibandingkan partisipan laki-laki. Dengan rendahnya tingkat partisipasi perempuan dalam international assignments yang dilatarbelakangi oleh berbagai macam faktor, penelitian ini ingin mengkseplorasi lebih dalam lagi mengenai faktor-faktor yang mempengaruhi keputusan karyawan perempuan untuk berpartisipasi dalam international assignments khususnya dalam konteks perempuan Indonesia. Data penelitian diperoleh dari 8 partisipan yang merupakan karyawan perempuan di perusahaan multinasional dan 1 karyawan HR melalui in-depth interview. Hasil penelitian menunjukkan bahwa terdapat beberapa faktor yang menjadi konsiderasi karyawan perempuan secara signifikan yaitu faktor keluarga, karir, lokasi dan role model.

---

The growing number of companies operating in global markets has led to the growing popularity of international assignment practices. Companies that are competing globally require employees to have global competence and international assignment is a very important tool to develop their talent. However, the international assignment program is still lack of female participants compared to male participants. Given the low level of women 39 s participation in international assignments motivated by various factors, this study wishes to deeply conceptualize the factors that influence the decisions of female employees to participate in international assignments, especially in the context of Indonesian women. Research data were obtained from 8 participants who were female employees in multinational companies and 1 HR employee through in depth interview. The results showed that there are several factors that become their consideration. The significant ones are family factor, career, location and role model."

"Latar belakang: Kegagalan pertumbuhan sering terjadi pada pasien talasemia mayor (TM). Tata laksana nutrisi merupakan salah satu aspek penting untuk mengoptimalkan hasil luaran klinis. Penilaian komposisi tubuh berupa persentase massa otot, persentase masa lemak dan densitas massa tulang (DMT) menjadi komponen penting dalam mengevaluasi status gizi. Hingga saat ini belum ada penelitian di Indonesia yang mengevaluasi hubungan antara asupan makronutrien dan mikronutrien terhadap komposisi tubuh pada pasien TM remaja serta hubungannya dengan berbagai parameter antropometri. Metode: Penelitian dengan desain studi potong lintang melibatkan 55 pasien TM remaja, berusia 10-18 tahun di Pusat Talasemia RSUPN Cipto Mangunkusumo. Status gizi dievaluasi disertai pengukuran lingkar lengan atas (LILA), triceps skin thicknes (TSK), dan mid-upper arm muscle circumference (MUAMC). Asupan makronutrien dan mikronutrien diperoleh melalui food record selama tiga hari. Persentase massa otot, massa lemak, dan DMT dinilai menggunakan dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). Kadar vitamin D diperiksa melalui metode enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Data dianalisis menggunakan korelasi Pearson dan Spearman sesuai dengan pola distribusi normalitas.Hasil penelitian: Gizi kurang dijumpai pada 58,2% subjek dan gizi buruk pada 9,1% subjek. Rerata dan median asupan zat gizi harian dibandingkan dengan kebutuhannya pada subyek lelaki yakni asupan energi 85,6 % (SB 20,19), protein 55% (SB 14,19), lemak 112,4% (SB 35,48), karbohidrat 85,5 % (SB 23,31), vitamin D 29% (RIK 15,68-40,80), vitamin E 34,1% (SB 14,77), kalsium 37% (RIK 16,63-43,45), dan asam folat 32,98% (SB 14,6), sedangkan pada subyek perempuan asupan energi 93,6 % (SB 18,61), protein 59% (RIK 51-63), lemak 112,4% (RIK 105-142,5), karbohidrat 93,3 % (SB 25,5), vitamin D 22% (RIK 13,65-43), vitamin E 24% (RIK 21,65-39,7), kalsium 35,7% (RIK 20,45-55,6), dan asam folat 26,3% (RIK 16,2-41,15). Terdapat korelasi  ringan antara asupan energi dengan persentase massa lemak pada subyek lelaki dan perempuan (r= 0,25, p= 0,017; r= 0,38, p= 0,02). Tidak terdapat korelasi antara asupan karbohidrat, lemak, dan protein, vitamin D, vitamin E, kalsium, dan asam folat terhadap persentase massa otot, persentase massa lemak dan DMT. Kadar vitamin D tidak berkorelasi dengan komposisi tubuh. Terdapat korelasi kuat antara LILA dan MUAMC dengan persentase massa otot (r= 0,54, p<0,001; r= 0,68, p<0,001) dan massa lemak (r=0,77, p<0,001; r= 0,61, p<0,001). Kesimpulan: Lebih dari separuh remaja talasemia mengalami malnutrisi dan kekurangan asupan protein. Komposisi tubuh berkorelasi dengan jumlah asupan energi, tetapi tidak dengan yang lainnya. Kadar vitamin D tidak berkorelasi dengan komposisi tubuh. Lingkar lengan atas (LILA) dan MUAMC berkorelasi dengan persentase massa otot dan massa lemak.

---

Background:Growth failure is common in thalassemia major (TM) patients. Nutritional management is an imperative aspect to optimize the clinical outcome. Measurement of muscle mass percentage, fat mass percentage, and bone mass density (BMD) on body composition is important component in assessing the nutritional status. There has been no study in Indonesia for the correlation between macronutrient and micronutrient intake on body composition in adolescents with thalassemia major.

Methods: This cross-sectional study involved 55 adolescent TM patients aged 10-18 years old taken through concecutive sampling at the Thalassemia Center dr. Cipto Mangunkusumo National Hospital Jakarta. Nutritional status was evaluated and anthropometric measurements was performed including  mid-upper arm circumference (MUAC), triceps skin thickness (TSK), and mid-upper arm muscle circumference (MUAMC). Macronutrient and micronutrient intake was obtained through a three-day food record. Muscle mass percentage, fat mass percentage, and BMD were assessed by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). The enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method was used to examine vitamin D levels. The data was analyzed by Pearson and Spearman correlation depending on the type of distribution.

Result: Moderate malnourish occurred in 58.2% subjects and severe malnourish in 9,1% subjects. The mean and median daily nutrient intake compared to their needs in male subjects were energy intake 85.6% (SD 20.19), protein 55% (SD 14.19), fat 112.4% (SD 35.48), carbohydrates 85.5% (SD 23.31), vitamin D 29% (IQR 15.68-40.80), vitamin E 34.1% (SD 14.77), calcium 37% (IQR 16.63-43, 45), and folic acid 32.98% (SD 14.6), while in female subjects, energy intake were 93.6% (SD 18.61), protein 59% (IQR 51-63), fat 112.4% (IQR 105-142.5), carbohydrates 93.3% (SD 25.5), vitamin D 22% (IQR 13.65-43), vitamin E 24% (IQR 21.65-39.7), calcium 35 .7% (IQR 20.45-55.6), and folic acid 26.3% (IQR 16.2-41.15). There was a mild correlation between energy intake and fat mass percentage in male and female subjects (r= 0,25, p= 0,017; r= 0,38, p= 0,02). There was no correlation between carbohydrate, fat, and proteis, vitamin D, vitamin E, calcium, and folic acid on the proportion of muscle mass percentage, fat mass percentage, and BMD. Vitamin D levels were not correlated with body composition. There were strong correlation between MUAC and MUAMC with the percentage of muscle mass (r= 0.54, p<0.001; r= 0.68, p <0.001) and fat mass (r=0.77, p<0.001; r= 0.61 , p < 0.001).

Conclusion: More than half of adolescent TM patients are malnourished and lack protein intake. Body composition correlates with total calorie intake, but not with anything else. Vitamin D levels are not correlated with body composition. Mid-upper arm circumference and MUAMC correlate with the percentage of muscle mass and fat mass."

"ABSTRAKLatar belakang: Thalassemia merupakan kelainan genetik terbanyak di dunia, termasuk Indonesia. Pasien thalassemia mayor berisiko mengalami gangguan fungsi neurokognitif akibat anemia kronik dan penumpukan besi. Tujuan: mengetahui prevalens abnormalitas hasil EEG dan tes IQ, menganalisis faktor-faktor yang diduga berhubungan dengan gangguan fungsi neurokognitif pada anak dengan thalassemia mayor usia saat diagnosis, lama transfusi, pendidikan pasien, rerata Hb pra-transfusi, kadar feritin serum, saturasi transferin, dan komplians terhadap obat kelasi besi , serta untuk mengetahui apakah gangguan neurokognitif dapat memengaruhi fungsi sekolah. Metode: Penelitian potong lintang deskriptif analitik antara April 2016-April 2017. Pengukuran tes IQ menggunakan WISC-III. Hasil: Total subyek adalah 70 anak thalassemia mayor berusia antara 9 hingga 15,5 tahun. Prevalens hasil EEG abnormal adalah 60 dan prevalens skor IQ abnormal

---

ABSTRACTBackground Thalassemia is the most common hereditary disorders worldwide, including Indonesia. Chronic anemia and iron overload in thalassemia major lead to several risk factors including neurocognitive problems. Aim To investigate the prevalence of abnormal EEG and IQ test, to identify the factors related to neurocognitive function in children with thalassemia major age at diagnosis, years of transfusion, patients education, pre transfusion haemoglobin level, ferritin, transferrin saturation, and compliance to chelation , and to identify whether neurocognitive dysfunction affects child rsquo s school performance. Methods A cross sectional descriptive analitic study. Subjects were recruited from April 2016 April 2017. Cognitive function assessed by the WISC III. Results A total 70 children aged from 9 to 15.5 years old were recruited. The prevalence of abnormal EEG and abnormal IQ score "

"Remaja dengan thalassemia beta mayor mengalami anemia berat sehingga bergantung pada hipertranfusi. Dampak dari hipertranfusi dapat mengakibatkan gangguan pubertas yang menjadi sumber krisis dan menimbulkan berbagai reaksi adaptasi pertahanan diri dalam bentuk mekanisme koping. Tujuan penelitian ini adalah mengidentifikasi hubungan antara gangguan pubertas dengan mekanisme koping pada anak remaja penderita thalassemia beta mayor. Desain penelitian ini adalah cross sectional. Jumlah sampel dalam penelitian ini sebanyak 44 pasien usia 15-20 tahun yang diambil dengan teknik consecutive sampling. Data dikumpulkan menggunakan kuisioner dan dianalisis dengan Chi Square dan regresi logistic untuk mengontrol variabel perancu. Hasil penelitian menunjukkan terdapat hubungan antara gangguan pubertas dengan mekanisme koping pada anak remaja penderita thalassemia beta mayor (p value = 0,005) serta terdapat pengaruh kontribusi jenis kelamin dan usia saat pertama mendapatkan terapi kelasi besi. Berdasarkan temuan ini disarankan agar perawat dan keluarga pasien dapat lebih dini membangun mekanisme koping adaptif dengan mempersiapkan anak penderita thalassemia beta mayor menghadapi pubertas.

---

Adolescence with beta thalassemia major suffered from severe anemia, that depend on hypertransfussion. The impact of hypertransfussion may result in disorders of puberty as the source of the crisis. It causes a variety of adaptation reaction of self-defense in the conformation of coping mechanism.

The research aimed to identify the relationship between of puberty disorders and coping mechanisms in adolescence with beta thalassemia major. This study design was employed a cross-sectional for 44 adolescence (15 to 20 years old) who were selected with a consecutive sampling technique. Data were collected using a questionnaire and analyzed with Chi Square and logistic regression to control for confounding variables.

The results shown a significant relationship between of puberty disorders and coping mechanisms in adolescence with beta thalassemia major (p value = 0.005), and there were significant contributions among gender and age at first time got iron chelation therapy. This research suggested that the nurse and the patient's family can develop an early adaptive coping mechanisms to prepare children with beta thalassemia major deal with puberty."