Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Defisiensi enzim glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD) adalah kelainan metabolisme bawaan pada sel darah merah akibat defisiensi enzim yang paling sering ditemui. Defisiensi enzim ini diperkirakan mengenai kurang Iebih 400 juta orang di dunia dengan prevalensi tertinggi terdapat di daerah tropis Afrika, Timur Tengah, daerah tropis dan subtropis Asia, beberapa daerah di Mediteranea dan Papua Nugini. Insiden defisiensi G-6-PD berdasarkan penelitian-penelitian yang pernah dilakukan tertinggi pada bangsa Yahudi yaitu 70%, diikuti daerah Afrika 26%, China 1,9-16% dan Italia 0-7%.2.Manifestasi klinis yang sering dijumpai pada defisiensi enzim G-6-PD berupa anemia hemolitik akut dan ikterus yang menetap pada neonatus. Terdapatnya anemia ringan, morfologi sel darah merah yang abnormal dan peningkatan kadar retikulosit sangat mungkin disebabkan oleh proses hemolitik yang dapat terjadi balk pada bayi prematur atau cukup bulan dengan defisiensi enzim G-6-PD. Antara bulan September 1975 sampai dengan bulan Oktober 1976, Suradi telah memeriksa adanya defisiensi enzim G-6-PD, menggunakan uji tapis dengan metode Bernstein pada 3200 neonatus yang lahir di RSCM. Pada penelitian ini didapatkan 85 neonatus (2,66%) menderita defisiensi enzim tersebut dan 35 neonatus diantaranya menjadi ikterus. Pada beberapa kasus, ikterus neonatorum dapat sangat berat sehingga menyebabkan kerusakan otak permanent bahkan sampai meninggal. Munculnya manifestasi klinik pada anemia hemolitik dapat dicetuskan oleh obat-obatan, infeksi atau favism.Ikterus neonatorum yang disebabkan oleh defisiensi G-6-PD mempunyai banyak variasi pada berbagai populasi baik mengenai frekuensi maupun beratnya penyakit. Secara biokimia ditemukan kurang lebih 400 varian yang berbeda. Pada daerah Afrika Banat dan Asia Tenggara, defisiensi enzim G-6-PD ditemukan pada 30% ikterus neonatorum. Penyebab variasi ini tidak sepenuhnya diketahui, yang jelas berperan adalah faktor genetik dan lingkungan.Faktor genetik yang mendasari variasi ini diduga karena terdapat mutasi pada gen G-6-PD. Analisis molekular untuk melihat adanya mutasi ini telah dilakukan dan didapatkan kurang lebih 122 varian. WHO membagi varian-varian ini menjadi 5 kelas dengan manifestasi klinis yang berbeda-beda.Di Indonesia defisiensi enzim G-6-PD secara biokimia pertama kali diteliti oleh Kirkman dan Lie Injo pada tahun 1969, kemudian diikuti oleh beberapa penelitian lain. Secara analisis molekuler juga telah dilakukan penelitian pada orang dewasa normal dengan hasil mutasi terbanyak terdapat pada ekson 5,6,11 dan 12. Sumantri dkk pada tahun 1995 melakukan penelitian defisiensi enzim G-6-PD dengan subyek orang dewasa normal dan melaporkan bahwa varian G-6-PD Mahidol (ekson 5), Taipe Hakka (ekson 5), Mediteranean (ekson 6), dan Kaiping (ekson 12) terdapat pada suku Jawa. Iwai dkk pada tahun 2001 melakukan skrining pemeriksaan enzim G-6-PD pada berbagai negara di Asia Tenggara termasuk Indonesia dengan subyek laki-laki dewasa yang dirawat di rumah sakit dengan diagnosis anemia hemolitik akut. Pada penelitian ini ditemukan varian Vanua Lava (ekson 5) terdapat pada suku Ambon, dan varian Coimbran (ekson 6) pada suku Jawa."

"Anak yang dirawat di ICU cenderung mengalami malnutrisi sejak masuk atau selama perawatan yang dapat memperberat penyakit dasar, memperpanjang lama rawat serta meningkatkan mortalitas. Baik underfeeding atapun overfeeding dapat terjadi di ICU Anak selama perawatan. Penelitian ini merupakan penelitian potong lintang, menggunakan data rekam medis. Selama 3 bulan penelitian. didapatkan 45 subjek penelitian. Dari 45 data pasien didapatkan 127 peresepan untuk menilai keseuaian peresepan dengan pemberian nutrisi pada pasien. Pemberian nutrisi pada pasien yang dirawat di ICU Anak merupakan hal yang sangat penting. Perlu perhitungan kebutuhan nutrisi yang cermat, pemberian nutrisi tepat yang sesuai kebutuhan pasien agar tidak terjadi malnutrisi yang lebih berat lagi.

---

Children admitted to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU) are at risk for poor and potentially worsening nutritional status, a factor that further increases comorbidities and complications, prolongs the hospital stay, increases cost and increases mortality. Both underfeeding and overfeeding are prevalent in PICU and may result in large energy imbalance. This was cross sectional study design, with 3 month consecutive sampling in PICU which met 45 patients as the subject and 127 prescription of nutrition. Nutrition support therapies in PICU is very important .Adequate nutrition therapy is essential to improve nutrition outcomes in critically ill children."

"Renjatan merupakan kegawat-daruratan tersering pada anak. Laktat sering digunakan sebagai target keberhasilan resusitasi pada renjatan sepsis, namun sepertiga kasus renjatan pada anak tidak mengalami peningkatan kadar laktat alaktatemia . Penilaian laktat sebagai target keberhasilan resusitasi masih menjadi perdebatan. Penelitian sebelumnya menyimpulkan nilai bersihan laktat berkaitan dengan luaran pasien renjatan sepsis. Laktat dehidrogenase LDH -1, LDH-5 dan delivery oxygen DO2 berperan dalam metabolisme laktat dan menyebabkan kondisi alaktatemia dan hiperlaktatemia pada pasien renjatan anak.Penelitian ini bertujuan untuk mencari etiologi alaktatemia pada renjatan anak melalui pemeriksaan isoenzim LDH-1, LDH-5 dan DO2 selama proses resusitasi 6 jam. Penelitian ini adalah penelitian potong lintang pada 56 renjatan sepsis dan 44 hipovolemik berusia 1 bulan sampai 18 tahun di 4 rumah sakit umum. Pemeriksaan tekanan darah mean arterial pressure/ MAP, indeks jantung cardiac index, CI dan indeks tahanan vaskular sistemik systemic vascular resistance index, SVRI , DO2 dan pengambilan darah untuk pemeriksaan LDH-1 dan 5 dilakukan sebelum dan setelah resusitasi.Pada penelitian ini didapatkan usia terbanyak berada dalam rentang 1 ndash;59 bulan 56, dengan pasien yang datang dengan kondisi berat skor pediatric logistic organ dysfunction/PELOD-2 ge; 10 31, median kadar laktat jam ke-0 adalah 2,5 mmol/L. Angka kematian 20 . Proporsi hiperlaktatemia lebih tinggi secara bermakna p = 0,028 pada pasien renjatan dengan skor PELOD-2 ge; 10 71,9 . Tidak ada perbedaan bermakna isoenzim LDH-1, LDH-5 dan DO2 antara kelompok alaktatemia dan hiperlaktatemia. Tidak ada perbedaan bermakna MAP, CI, SVRI antar kelompok alaktatemia dan hiperlaktatemia. Tidak ada perbedaan bermakna luaran pasien berdasarkan nilai bersihan laktat.Simpulan: Pasien yang mengalami alaktatemia tidak terbukti aktivitas LDH-1 meningkat sedangkan pada hiperlaktatemia aktivitas LDH-5 meningkat. Kadar DO2 lebih tinggi pada kelompok alaktatemia dan lebih rendah pada hiperlaktatemia.

---

Shock is the most common emergency condition in pediatric patients. Lactate levels have been used widely as resuscitation target in septic condition. Meanwhile, one third cases did not showed elevated lactate levels alactatemia . Lactate levels as a target for successful resuscitation is still being considered. Previous studies concluded lactate clearance has correlated with the septic shock patients outcome. Lactate dehydrogenase LDH 1, LDH 5 and delivery oxygen DO2 have an important role in lactate metabolism and causing alactatemia and hyperlactatemia in pediatric shock.

The objectives of this study were to determine the alactatemia etiology in pediatric shock using isoenzyme LDH 1, LDH 5 and DO2 examination during 6 hours resuscitation. This was a cross sectional study done in 56 patients with septic shock and 44 patients with hypovolemia, within aged 1 month until 18 years old in 4 general hospitals. Mean arterial pressure MAP , cardiac index CI , and systemic vascular resistance index SVRI , DO2, LDH 1 and LDH 5 were done before and after resuscitation.

This study found the most common age is in average 1 ndash 59 months 56 , proportion of patients who came with severe condition pediatric logistic organ dysfunction PELOD 2 score ge 10 was 31 , median of lactate levels in 0 hours was 2.5 mmol L. Death rate was 20 . Hyperlactatemia proportion was higher significantly p 0.028 in shock patients with PELOD 2 score ge 10 71.9. There was no differences in MAP, CI, SVRI values between alactatemia and hyperlactatemia groups. There was no differences in outcome based on lactate clearance.

Conclusion Patients with alactatemia do not prove that their LDH 1 activity is increased while in hyperlactatemia, the activity of LDH 5 is increased. DO2 levels were higher in the alactatemia group and lower in hyperlactatemia group."