Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

Abstrak :
Pemeriksaan trombosit dan waktu protrombin dikatakan merupakan prediktor terjadinya fibrosis hati, akan tetapi hal ini masih diperdebatkan. Ultrasonografi (USG) merupakan alat yang dapat memberikan gambaran permukaan hati. Colli dick melaporkan, bila dijumpai ekogenisitas yang tidak homogen pada permukaan hati, kemungkinan besar telah terjadi fibrosis atau sirosis hati. RUMUSAN MASALAH 1. Sampai saat ini belum banyak studi yang melaporkan bagaimana perjalanan klinis infeksi VHC pada anak. Masih sedikit penelitian yang melaporkan perjalanan penyakit infeksi VHC pada anak yang menderita hemofilia. Belum pemah dilakukan penelitian infeksi VHC kronik pada pasien hemofilia di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM. 2. Beberapa penelitian melaporkan pemeriksaan non invasif, mudah, mudah dan cukup balk dalam menilai derajat beratnya penyakit hati secara tidak langsung pada pasien dengan infeksi VHC. Pemeriksaan ini terdiri dari ALT, rasio AST/ ALT, jumlah trombosit. Sampai saat ini belum pernah dilakukan penelitian gambaran ALT, rasio AST/ALT, jumlah trombosit pasien hemofilia yang terinfeksi VHC di Departemen Iimu Kesehatan Anak FKUI/RSCM. TUJUAN PENELITIAN Umum Mengetahui gambaran klinis infeksi VHC pada pasien hemofilia di Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM. Khusus 1. Mengetahui proporsi pasien hemofilia yang menderita infeksi VHC kronik. 2. Mendapatkan gambaran manifestasi klinis infeksi VI-IC pada pasien hemofilia. 3. Mendapatkan gambaran : - Jumlah trombosit - Peningkatan ALT - Rasio AST/ ALT

Abstrak :
Latar belakang: Hemofilia merupakan gangguan perdarahan yang bersifat herediter yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII. Pada kadar faktor koagulasi yang sama dapat menunjukkan karakteristik klinis yang berbeda. Tujuan: Mengidentifikasi karakteristik klinis, penggunaan faktor VIII, dan komplikasi pada anak hemofilia A. Metode: Penelitian kohort retrospektif pada anak le;18 tahun. Data diambil dari rekam medis Januari 2014 ndash; Juni 2016 meliputi data usia awitan perdarahan sendi, usia saat didiagnosis, kekerapan perdarahan, lokasi perdarahan, penggunaan faktor VIII, dan komplikasi yang dialami. Hasil: Terdapat 109 subjek anak lelaki terdiri dari 2,8 subjek hemofilia A ringan, 27,5 hemofilia A sedang, dan 69,7 hemofilia A berat. Perdarahan paling sering ditemukan pada sendi 60,6 terutama pada lutut 37,2 . Anak hemofilia A berat menunjukkan usia awitan perdarahan sendi yang lebih dini median 12,5 4 - 120 bulan , kekerapan perdarahan sendi yang lebih sering median 8 1-44 kali/tahun , menggunakan konsentrat faktor VIII yang lebih banyak median 712 131 - 1913 IU/kg/tahun . Komplikasi yang ditemukan adalah hemofilik artropati dan sinovitis 46,8 , terbentuknya inhibitor faktor VIII 7,3 , anemia akibat perdarahan 2,6 , pseudotumor 0,9 , dan fraktur 0,9 . Terdapat 15,5 subjek hemofilia A berat yang menunjukkan karakteristik klinis yang lebih ringan. Simpulan: Usia awitan perdarahan sendi berhubungan dengan kekerapan perdarahan sendi, kebutuhan faktor VIII, dan artropati. Artropati dan sinovitis merupakan komplikasi yang paling banyak ditemukan. ......Background: Hemophilia A is a congenital bleeding disorder caused by deficiency of factor VIII. Phenotypic differences between patients with hemophilia is well known from clinical practice. Aim: To identify clinical characteristics, factor VIII usage for on demand therapy, and complications of children with hemophilia A. Method: A retrospective cohort study on children aged le 18 years. Data was obtained from medical record January 2014 ndash June 2016 including age of diagnosis, age of first joint bleed, number of bleeding, site of bleeding, treatment requirement, and complications. Result: We found a total of 109 boys with hemophilia A consisted of 2.8 mild, 27.5 moderate, and 69.7 severe hemophilia. The most common bleeding was hemarthrosis 60.6 of the knee 37.2 . Severe hemophilia children showed earlier age of first joint bleed median 12,5 4 to 120 months , higher number of joint bleeds median 8 1 44 times year , and higher consumptions of clotting factor median 712 131 to 1913 IU kg year compared to mild and moderate hemophilia. Complications commonly found in severe hemophilia were haemophilic arthropathy and sinovitis 46.8 , followed by factor VIII inhibitors 7.3 , anaemia due to bleeding 2.6 , pseudotumour 0.9 , and fracture 0.9 . This study showed that 15.5 of patients with severe hemophilia A have mild clinical characteristics. Conclusion: The onset of joint bleeding is related with number of joint bleeds, treatment requirement, and arthropathy and may serve as an indicator of clinical phenotype.

Abstrak :
Latar belakang: Hemofilia merupakan salah satu penyakit kronik yang dapat memengaruhi kualitas hidup. Penilaian kualitas hidup merupakan indikator keberhasilan terapi, dasar pengembangan strategi pengobatan dan penilaian pelayanan kesehatan. Belum ada data mengenai kualitas hidup anak dengan hemofilia di Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo RSCM. Tujuan: Mengetahui prevalens, gangguan kualitas hidup, kesesuaian kualitas hidup berdasarkan laporan anak dan laporan orangtua serta pengaruh faktor sosiodemografis dan faktor medis terhadap kualitas hidup anak hemofilia di RSCM. Metode: Penelitian potong lintang dilakukan pada pasien hemofilia usia 5-18 tahun di Poliklinik Hematologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM selama bulan September-Desember 2016. Pengisian kuesioner PedsQLTM 4.0 modul generik dilakukan dengan metode wawancara. Faktor-faktor risiko yang dianggap berpengaruh dianalisis secara multivariat. Hasil: Gangguan kualitas hidup 52,9 rerata 64,37 11,75 menurut laporan anak dan 60,8 rerata 64,37 13,87 menurut laporan orangtua dari total 102 anak hemofilia. Dimensi yang paling terganggu adalah dimensi fisik menurut kelompok 5-7 tahun, sedangkan menurut kelompok 8-18 tahun adalah dimensi fisik dan sekolah. Terdapat ketidaksesuaian antara laporan kualitas hidup anak dan orangtua pada kelompok usia 5-7 tahun. Kekakuan sendi merupakan faktor risiko terjadinya gangguan kualitas hidup menurut laporan anak p=0,005, RP 4,335, IK 95 1,550-12,126 dan orangtua p=0,04, RP 2,902, IK 95 1,052-8,007. Simpulan: Terdapat 52,9 laporan anak dan 60,8 laporan orangtua anak hemofilia yang kualitas hidupnya terganggu. Kekakuan sendi merupakan faktor yang paling memengaruhi kualitas hidup anak dengan hemofilia. Untuk menilai kualitas hidup anak usia 5-7 tahun diperlukan laporan anak dan orangtuanya, sedangkan untuk anak usia 8-18 tahun cukup laporan anak atau orangtua saja.

---

Background Hemophilia is a chronic disease that can affect quality of life QoL . Assessment of QoL is an indicator of therapeutic success, base for development of the treatment strategy, and assessment of health services. There are no data for QoL of children with hemophilia in Dr. Cipto Mangunkusumo Hospital CMH. Aim To evaluate the prevalence, QoL, congruence of QoL based on self report and parents proxy report as well as the influence of sociodemographic and medical factors on the QoL of children with hemophilia in CMH. Method A cross sectional study was conducted in patients with hemophilia aged 5 18 years old who visited the outpatient clinic of Pediatric Hematology Division of CMH from September to December 2016. Data questionnaire PedsQLTM 4.0 generic scale were collected by interviewing children and their parents. Risk factors were analyzed with multivariate analysis. Result From a total of 102 children with hemophilia, there were 52.9 self report and 60.8 parent proxy report of children with impairment of QoL with mean score 64.37 11.75 and 64.37 13.87, respectively. The most impaired dimension were the physical dimension for age group 5 7 years whereas for age group 8 18 years, there was impairment on the physical and school dimensions. There is a discrepancy report the QoL of children and parents in the age group 5 7 years. Joint stiffness is a risk factor for impaired QoL according to the self report p 0.005, PR 4.335, 95 CI 1.550 to 12.126 and parent proxy report p 0.04, PR 2.902, 95 CI 1.052 to 8.007. Conclusion There were 52.9 self report and 60.8 parent proxy report of children with hemophilia who had impaired QoL. Joint stiffness is a factor that mostly affect the QoL of children with hemophilia. Assessment of QoL for children aged 5 7 years required reports from both children and parents, while for aged 8 18 years required either child report or the parents report alone.

Abstrak :
Latar belakang: Perdarahan sendi berulang merupakan morbiditas utama pada pasien hemofilia karena dapat menimbulkan artropati hemofilik yang menyebabkan keterbatasan gerak dan disabilitas sehingga menurunkan kualitas hidup. Penelitian bertujuan mengetahui korelasi pemeriksaan klinis sendi, penilaian aktivitas fungsional dan kualitas hidup pada anak hemofilia. Metode: Penelitian dengan desain potong lintang di RSCM pada Agustus−November 2022 pada anak 4−16 tahun, hemofilia A atau B derajat sedang atau berat yang mengalami perdarahan sendi berulang. Penelitian dilakukan dengan menilai HJHS, PedHALshort serta Haemo-QoL dan mencari korelasi skor HJHS dengan skor PedHALshort dan Haemo-QoL. Hasil: Sebanyak 95 subyek hemofilia, dengan hemofilia A (77,3%) dan 70,1% hemofilia berat. Skor HJHS median 4 (1−9), skor PedHALshort median 74,5 (62,73-89,09), skor Haemo-QoL mean (SD) 74,51 (15,58). Skor HJHS berkorelasi negatif sedang dengan PedHALshort (r= -0,462, p< 0,0001), skor HJHS berkorelasi sedang dengan Haemo-QoL (r= 0,469, p< 0,001). Simpulan: Semakin tinggi skor HJHS menunjukkan adanya kerusakan pada sendi maka semakin rendah skor PedHALshort dan semakin tinggi skor Haemo-QoL yang menunjukkan semakin terganggu aktivitas fungsional serta kualitas hidupnya. ......Background: Recurrent joint bleeding is the major morbidity in patient with hemophilia that can cause hemophilic arthropathy causes limitation of daily activities, disability, and reducing quality of life. Research objective are to determine the relationship between the clinical evaluation of joints, the assessment of functional activity determined and assessment of the quality of life with HJHS, so we can diagnose arthropathy, prevent disability and better management. Methods: Study with cross-sectional design at RSCM on August-November 2022, children aged 4-16, with moderate or severe hemophilia A and B with recurrent joint bleeding. The study was conducted by assessing HJHS, PedHALshort and Haemo-QoL, determine the relationship between HJHS with PedHALshort and Haemo-QoL score. Result: A total of 95 hemophilia subjects, with hemophilia A (77.3%) and 70.1% severe hemophilia. HJHS median score 4 (1-9), PedHALshort median score 74.5 (62.73-89.09), Haemo-QoL mean (SD) 74.51 (15.58). The HJHS score had a moderate negative correlation with PedHALshort (r= -0.462, p<0.0001), the HJHS score had a moderate correlation with Haemo-QoL (r= 0.469, p<0.001). Conclusion: The higher of HJHS score indicates a joint disorder, the lower of PedHALshort and the higher of Haemo-QoL indicates the more impaired functional activity and poorer quality of life.

Abstrak :
Latar belakang: Hemofilia merupakan penyakit kronis yang dapat memengaruhi aspek psikososial penderitanya. Gangguan psikososial yang mungkin dialami adalah gangguan tidur serta gangguan emosi dan perilaku. Penelitian ini bertujuan untuk menilai gangguan tidur, gangguan emosi dan perilaku, dan hubungan keduanya pada pasien anak dengan Hemofilia. Metode: Penelitian potong lintang dilakukan pada pasien anak dengan hemofilia di poli hematologi anak RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo dari November 2022-Januari 2023. Penilaian gangguan tidur dilakukan melalui kuesioner the Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC) berbahasa Indonesia. sedangkan gangguan emosi dan perilaku dinilai berdasarkan kuesioner Pediatric Symptom Checklist-17 (PSC-17) berbahasa Indonesia, Analisis hubungan antara keduanya dinilai melalui uji Fisher. Hasil: Terdapat 43 pasien anak laki-laki dengan hemofilia dalam periode penelitian. Gangguan tidur terdapat pada 19/43 (44,2%). Gangguan emosi dan perilaku terdapat 5/43 (11,6%). Hubungan gangguan tidur dengan gangguan emosi perilaku menunjukkan nilai p sebesar 0,387 (Hasil uji Fisher). Kesimpulan: Hubungan gangguan tidur dengan gangguan emosi dan perilaku pada pasien anak dengan hemofilia tidak dapat disimpulkan. ......Introduction: Hemophilia is a chronic disease that can affect the psychosocial aspects of sufferers. Psychosocial disorders that may be experienced are sleep disturbances and so emotional and behavioral disorders. This study aims to assess sleep disturbances, emotional and behavioral disorders, and the relationship between the two in pediatric patients with Hemophilia. Method: This cross-sectional study involved pediatric patients with hemophilia at RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo. Assessment of sleep disturbances was carried out through the Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC) questionnaire, while emotional and behavioral disorders were assessed using the Pediatric Symptom Checklist-17 questionnaire (PSC-17). Those questionnaires had already validated in Indonesian. The analysis of the relationship between the two was assessed through Fisher's test. Result: There were 43 male pediatric patients with hemophilia in this study. It showed that 19/43 (44.2%) of pediatric patients with hemophilia experienced sleep disturbances. In addition, there were 5/43 (11.6%) of patients who had emotional and behavioral disorders. Fisher's test results showed p value=0.387. Conclusion: Thus, the relationship between sleep disturbances and emotional and behavioral disturbances in pediatric patients with hemophilia can not be concluded.