Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

Abstrak :
Latar belakang: Rabdomiosarkoma (RMS) merupakan sarkoma yang banyak ditemukan pada anak dan dewasa muda. Secara histopatologik ada 4 tipe, yaitu embrional, alveolar, spindel, dan pleomorfik. Tipe histologi dan lokasi (favorable dan unfavorable) termasuk faktor yang menentukan prognosis RMS. Terapi kombinasi pada RMS dengan reseksi komplet, kemoterapi, dan radiasi belum meningkatkan kesintasan pasien RMS terutama pada stadium lanjut. Anti terhadap Epidermal growth factor receptor (EGFR) telah dipakai dalam terapi untuk tumor epitelial ganas, sedangkan penggunaannya pada sarkoma masih dalam penelitian. Dalam penelitian ini dibandingkan ekspresi EGFR pada rabdomiosarkoma anak tipe embrional (RMSE) dan alveolar (RMSA) yang memiliki perbedaan prognosis, serta dilihat ekspresi EGFR pada lokasi favorable dan unfavorable. Metode: Penelitian ini menggunakan metode potong lintang dengan pemilihan sampel secara konsekutif. Sampel terdiri atas 17 kasus RMSE dan 13 kasus RMSA di Departemen Patologi Anatomik FKUI/RSCM tahun 2008-2015. Diagnosis RMSE dan RMSA ditegakkan secara histopatologi dan imunohistokimia MyoD1 dan atau desmin positif. Dilakukan pulasan imunohistokimia EGFR pada RMSE dan RMSA dengan penilaian semikuantitatif, membandingkan kedua tipe histologik dan lokasi tumor. Hasil: Ekspresi EGFR pada RMSE lebih tinggi secara bermakna dibandingkan dengan RMSA (53% vs 23%, p=0,029). Bila dihubungkan dengan lokasi, maka ekspresi EGFR pada RMSE lebih tinggi pada lokasi unfavorabe dibanding lokasi favorable (p=0,412). Ekspresi EGFR pada RMSA lebih tinggi pada lokasi favorable dibanding lokasi unfavorable (p=0,592). Kesimpulan: Ekspresi EGFR pada RMSE lebih tinggi dibandingkan pada RMSA, dengan ekspresi EGFR pada RMSE di lokasi unfavorable lebih tinggi dibanding pada lokasi favorable walaupun tidak bermakna secara statistik. ...... Background: Rhabdomyosarcoma (RMS) is the most common sarcoma in children and young adults. Histologically, RMS is divided into 4 types: embryonal, alveolar, spindle, and pleomorphic. Histologic type and location (favorable and unfavorable) are amongst factors that determine prognosis of rabdomyosarcoma. Combined therapies on RMS which consist of complete resection, chemotherapy, and radiation do not increase the survival, especially in advanced stage. Anti-EGFR therapy has been used in epithelial tumor, while its use in sarcoma is still in research. The aim of this study was to compare the expression of EGFR in rhabdomyosarcoma embryonal type (ERMS) and alveolar type (ARMS) which have different prognosis; and comparing EGFR expression in favorable and unfavorable locations. Method: This was a restropective cross sectional study, using consecutive sampling. The cases consist of 17 ERMS and 13 ARMS in Departement of Anatomical Pathology FMUI/RSCM 2008-2015. ERMS and ARMS was diagnosed by histopathology and confirmed by immunostaining, MyoD1 and or desmin positive. EGFR immunostaining was performed and scored semiquantitatively, and compared the 2 histologic types and location. Results: There was differences between EGFR expression on ERMS and ARMS (p=0.029). EGFR expression on ERMS was more frequent in unfavorable location than favorable location (p=0.412). EGFR expression on ARMS was more frequent in favorable location than unfavorable location (p=0.592). Conclusions: Expression EGFR on ERMS was more frequent than ARMSA. RMSE on unfavorable location tented to express EGFR more frequent even did not reach statistical significance.

Abstrak :
Pendahuluan: Rabdomiosarkoma adalah high grade malignancy sekaligus sarkoma jaringan lunak tersering pada anak dan remaja. Limb salvage surgery LSS semakin luas dianut dan dipraktekkan sebagai prioritas oleh karena kemajuan kemoterapi dan radioterapi. Data demografi dan evaluasi tatalaksana itu beserta kaitannya dengan analisis kesintasan belum pernah ada di Indonesia. Metode: Desain penelitian ini adalah kohort retrospektif, yang dilakukan di Departemen Orthopaedi, Rumah Sakit Umum Pusat Nasional Cipto Mangunkusumo, Jakarta, Indonesia. Pada Januari 2005-Desember 2016, 43 pasien rabdomiosarkoma ekstrimitas dan pelvis dianalisis secara demografi. Dari jumlah tersebut, 28 pasien menjalani tatalaksana dan dianalisis kesintasannya terkait berbagai faktor. Dari jumlah itu, 15 pasien dibagi menjadi dua kelompok salvage atau ablasi dan dianalisis luaran fungsionalnya setelah satu tahun pasca operasi dengan skor MSTS. Hasil: Distribusi umur menunjukkan kemaknaan terhadap jenis pleomorfik, yang hanya ditemukan pada dewasa p=0,035. Luaran fungsional kelompok salvage rerata = 13,4 secara bermakna p=0,005 lebih baik dibandingkan ablasi rerata = 22,23. Insiden metastasis secara bermakna menurunkan kesintasan p=0,034. Angka kesintasan adalah 3,53 dan median kesintasan adalah 14 bulan. Distribusi umur berupa kurva bimodal dengan insiden dekade awal dibentuk oleh tipe embrional dan diatas 45 tahun oleh tipe plemorfik. Simpulan: Fungsi ekstrimitas pasca salvage menunjang fungsi sehari-hari dan tidak terpengaruh morbiditas pasca operasi, serta tidak berpengaruh pada kesintasan juga rekurensi. Karenanya, prosedur itu menjadi prioritas dibanding ablasi. Pengananan awal agresif pada pencegahan metastasis dapat meningkatkan kesintasan. Modalitas kemoterapi multiagen, radioterapi, dan bedah memberikan kecenderungan hasil terbaik. ...... Introduction Introduction Rhabdomyosarcoma, classified as high grade sarcoma, comprises the most common soft tissue sarcoma in children and adolescent, in which the treatment has been advancing. Limb salvage surgery has been acknowledged and performed widely as the priority on local control of pelvic and extremity rhabdomyosarcoma, due to the advancement on radiotherapy and chemotherapy. The established data on patients demography and current treatments evaluation in Indonesia, are not available yet, especially in the concern of survival. Method: The study design is retrospective cohort, which was performed in Orthopaedics and Traumatology Department, Cipto Mangunkusumo National Primary Referral Hospital, Jakarta, Indonesia. From January 2005 to December 2016, 43 patients, diagnosed as extremity or pelvic rhabdomyosarcoma, were analyzed for demography. 28 patients of them, underwent treatment, and were analyzed for survival analysis. Subsequently, 15 patients of them were divided into two groups ablation and salvage , and analyzed for one year postoperative functional outcome in Musculoskeletal Tumour Society score. Result: Age distribution has association on pleomorphic type, which is only found on adults p 0,035. Functional outcome on salvage group mean 22.23 has better outcome p 0,005 result ablation group mean 13.4. Of all oncologic parameters, metastasis has association with worsening 5 years survival p 0,034. The 5 years survival rate is 3.53 and median survival is 14 months. Age distribution shows bimodal curve on incidence, which comprised from embryonal type on first decade and pleomorphic type after fourth decade. Conclusion: The extremity function after salvage procedure reassure daily life and had not influenced by postoperative morbidity, also has no association with survival and recurrence. Therefore, salvage procedure has become priority comparing to ablation. Early aggressive management on metastatic prevention may increase survival. Combination on multiagent chemotherapy, radiotherapy, and wide excision has the most favorable survival.

Abstrak :
Latar belakang: Rabdomiosarkoma (RMS) adalah sarkoma jaringan lunak derajat tinggi dengan asal diferensiasi otot seran lintang. Tipe embrional RMSE dan alveolar RMSA lebih banyak ditemukan dibanding tipe pleomorfik dan tipe spindel dan umumnya terjadi pada usia anak dan remaja. Faktor prognosis RMS meliputi tipe histologik, usia, lokasi favourable/unfavourable, ukuran tumor dan adanya metastasis. Terapi kombinasi dengan reseksi komplit, kemoterapi dan radioterapi meningkatkan kesintasan tumor namun masih terdapat efek tidak diinginkan. Wilms' tumor 1 WT1 dapat berperan sebagai gen supresor tumor dan sebagai onkogen. WT1 merupakan antigen tumor pada beberapa tumor solid anak dan diekspresikan tinggi pada RMS. Penelitian ini dilakukan untuk membandingkan ekspresi WT1 pada RMSE dan RMSA dan hubungannya dengan faktor prognosis. Metode: Desain penelitian adalah potong lintang dan konsekutif. Penegakan diagnosis RMSE dan RMSA secara histopatologik dan imunohistokimia dengan marker MyoD dan atau desmin yang positif. Didapatkan 30 sampel RMSE dan 16 sampel RMSA yang memenuhi kriteria inklusi di Departemen Patologi Anatomik FKUI/RSCM selama tahun 2011-2017. Pulasan imunohistokimia WT1 pada RMSE dan RMSA dinilai secara semikuantitatif menggunakan H-score dan dibandingkan. Hubungan ekspresi WT1 dengan faktor prognosis dianalisis dengan menggunakan uji Pearson. Hasil: Terdapat perbedaan bermakna antara ekspresi WT1 pada RMSE dan RMSA (p=0,014). Rerata skor WT1 pada RMSE lebih tinggi dibandingkan RMSA (179,9 vs 149,5). Tidak terdapat hubungan antara ekspresi WT1 dengan faktor prognosis usia, ukuran tumor dan lokasi tumor (favourable dan unfavourable). Kesimpulan: Ekspresi WT1 pada RMSE lebih tinggi dibandingkan RMSA. Ekspresi WT1 tidak berhubungan secara bermakna dengan faktor prognosis.

---

Background: Rhabdomyosarcoma (RMS) is a high grade soft tissue sarcoma with differentiation toward skeletal muscle. The embryonal type (ERMS) and the alveolar type ARMS are more common than the pleomorphic type and spindle type (RMS). The pediatric population mostly affected. Prognostic factors in RMS including histologic type, age, favourable/unfavourable location, tumor size and metastasis. Complete resection, chemotherapy and radiation increase the survival rate, but undesired effects exist. Wilms' tumor 1 (WT1) can performs as tumor supresor gene or oncogene. WT1 is potential tumor antigen that highly expressed in RMS. The aim of this study is to demonstrate the expression of WT1 in ERMS and ARMS and analyze its correlation with prognostic factors. Method: This was retrospective, cross sectional study with the consecutive sampling method. All samples was diagnosed by histopathology and immunohistochemistry using the skeletal muscle marker MyoD1 and or desmin.30 cases of ERMS and 16 cases of RMSA are collected in Departement of Anatomical Pathology FKUI/RSCM from 2011 to 2017. The immunohistochemistry staining of WT1 in ERMS and ARMS was counted semiquantitatively using H-score. We use Pearson test to analyse the correlation of WT1expression and prognostic factors. Result: Our study show significant difference between WT1 expression in ERMS and ARMS (p=0.014). ERMS had higher mean score than ARMS (179,9 vs 149,5). There was no significant correlation between WT1 expression with prognostic factor : age, tumor size and location. Conclusion: The WT1 expression was higher in ERMS compared to ARMS. There was no significant correlation between expression of WT1 with prognostic factors.