Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

Abstrak :
Thalassemia merupakan salah satu kelainan genetik paling umum di seluruh dunia. Tanpa managemen yang adekuat, komplikasi akan terjadi pada berbagai organ, termasuk sistem saraf. Tujuan penelitian ini adalah untuk menentukan proporsi abnormalitas Brain Auditory Evoked Potentials (BAEP), elektroensefalografi (EEG), dan elektroneurografi (ENG) pada anak thalassemia mayor dan hubungannya dengan faktor risiko terkait. Metode: Penelitian ini merupakan studi potong lintang deskriptif analitik yang dilakukan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta dan Rumah Sakit M Djamil (RSMDJ) Padang. Kriteria inklusi adalah anak thalassemia mayor berusia 12-18 tahun yang kontrol teratur minimal dalam 1 tahun terakhir. Pasien dengan epilepsi, palsi serebral, gangguan pendengaran, dan gangguan neurodevelopmental dikeluarkan dari penelitian. Pemeriksaan BAEP, EEG, dan ENG dilakukan pada semua subyek dan diinterpretasikan oleh konsultan neuropediatri. Dilakukan pencatatan usia onset, durasi transfusi, rerata hemoglobin (Hb) pra-transfusi, kadar feritin serum, saturasi feritin, dan kepatuhan konsumsi obat kelasi besi. Hubungan antar variabel dinilai menggunakan analisis bivariat dengan nilai p < 0,05 dikatakan bermakna. Hasil: Sebanyak 64 anak dengan rerata usia 15,1 tahun memenuhi kriteria penelitian, terdiri atas 29 anak laki-laki dan 35 anak perempuan. Rerata Hb pra transfusi, kadar feritin serum, dan saturasi transferin berturut-turut adalah 8,36 g/dL, 4495,3 ng/mL, dan 87,3%. Abnormalitas EEG ditemukan pada 28 (43,8%) subyek dan berhubungan bermakna dengan rerata Hb pra-transfusi < 9 g/dL (p=0,011, rasio prevalensi 3,014, interval kepercayaan 1,04-8,71). Abnormalitas BAEP ditemukan pada 4 (4,6%) subyek dan berhubungan bermakna dengan kadar feritin serum yang lebih tinggi (p=0,007). Hasil ENG abnormal hanya ditemukan pada 1 orang subyek. Tidak terdapat hubungan antara faktor risisko lainnya dengan masing-masing pemeriksaan neurofisiologi. Kesimpulan: Abnormalitas EEG ditemukan pada 43,8% anak thalassemia mayor dan berhubungan dengan rerata Hb pra-transfusi <9 g/dL, sedangkan abnormalitas BAEP ditemukan pada 4% subyek dan berhubungan dengan kadar feritin serum yang lebih tinggi. ......Thalassemia is among the most common genetic disorders worldwide. Without adequate management, complications occur in various organs as well as neurology system. The aim of the study was to determine the proportion of abnormal electroencephalography, brain auditory evoked potentials (BAEP), and nerve conduction study (NCS) in children with thalassemia major and its association with related risk factors. Methods: This was a descriptive-analytic cross sectional study conducted in Cipto Mangunkusumo Hospital and M Djamil Hospital in January to March 2019 All children with thalassemia major aged 12 to 18 years were eligible for the study. Children with epilepsy, palsy cerebral, hearing disorder, or neurodevelopmental problems were excluded. Electroencephalography, BAEP, and NCS were performed in all subjects. Age of onset, transfusion duration, mean pre-transfusion hemoglobin, serum ferritin, transferrin saturation, and compliance to chelating agents therapy were recorded. Bivariate analysis was performed to determine the relationsip between variables with p < 0,05 was considered significant. Results: As many as 64 children with mean age 15,1 years fulfilled the study criteria during the study period, consisting of 29 boys and 35 girls. Mean pre-transfusion hemoglobin, serum ferritin, and transferrin saturation was 8,36 g/dL, 4495,3 ng/mL, and 87,3% respectively. Abnormal EEG was found in 28 (43,8%) subjects and significantly associated with mean Hb below 9 g/dL (p = 0,011; prevalence ratio 3,014; confidence interval 1,04 - 8,71). Abnormal BAEP was found in 4 (4,6%) subjects and significantly associated with higher serum ferritin (p=0,007). Only 1 subject showed abnormal NCS. No association was found between other risk factors with each neurophysiology study. Conclusion: Abnormal EEG was found in 43,8% thalassemia major children and significantly associated with lower pre-transfusion hemoglobin level. Abnormal BAEP was found in 4% subjects and significantly associated with higher serum ferritin.

Abstrak :
ABSTRAK
Latar Belakang. Anak epilepsi dengan usia awitan di atas lima tahun merupakan kelompok dengan karakteristik epidemiologis dan klinis khas yang mungkin memiliki faktor risiko resistensi terhadap obat anti epilepsi OAE spesifik. Penelitian mengenai resistensi obat pada kelompok usia ini masih sedikit. Tujuan. Mengidentifikasi faktor risiko resistensi OAE pada anak epilepsi dengan usia awitan di atas lima tahun. Metode. Dilakukan penelitian kasus kontrol terhadap anak epilepsi dengan usia awitan di atas lima tahun yang berobat di poliklinik RS Cipto Mangunkusumo dan Mohammad Hoesin bulan Agustus-September 2016. Kelompok kasus adalah anak yang resisten OAE sedangkan kelompok kontrol adalah anak responsif OAE berdasarkan klasifikasi ILAE 2010. Faktor risiko yang diteliti yaitu awitan, jumlah kejang dan lama sakit sebelum berobat, etiologi, jenis kejang, status epileptikus, gambaran EEG awal, evolusi EEG, pencitraan otak dan respon awal terapi. Hasil. Sebanyak 32 pasang anak ikut dalam penelitian. Setelah analisis regresi logistik, faktor yang ditemukan berhubungan dengan resistensi OAE adalah etiologi simtomatik adjusted OR 84,71; IK 95 5,18-1359,15 dan respon awal pengobatan tidak baik adjusted OR 72,55; IK 95 7,08-743,85 . Simpulan. Etiologi simtomatik dan respon awal pengobatan tidak baik merupakan faktor risiko resistensi terhadap OAE pada anak epilepsi dengan usia awitan di atas lima tahun yang bersifat independen.

---

Background. Epileptic children with onset above five years encompass distinct epidemiological and clinical characteristics that may have specific risk factors for resistance to anti epileptic drugs AED . Studies on this age group are limited. Objective. To identify risk factors for drug resistance in epileptic children with age of onset above five years. Methods. A case control study was conducted on epileptic children with onset above five years visiting Pediatric Neurology clinic of Cipto Mangunkusumo and Mohammad Hoesin Hospital between August and September 2016. Cases consisted of drug resistant children while control consisted of drug responsive children according to 2010 ILAE classification. Risk factors studied include onset, number of seizures and illness duration before treatment, cause, seizure type, status epilepticus, initial EEG and evolution of EEG, brain imaging, and initial treatment response. Results. Thirty two pairs of children were included in the study. After logistic regression analysis, symptomatic etiology and failure to achieve early response to treatment were found to be associated with drug resistance with adjusted OR 84.71 95 CI 5.18 1359.15 and 72.55 95 CI 7.08 743.85 respectively. Conclusion. Poor initial response to AED and symptomatic etiology are independent risk factors for drug resistance in epileptic children with age of onset above five years.

Abstrak :
Latar belakang. Pada anak Palsi Serebral terdapat hubungan antara motorik kasar (berdasarkan GMFCS) dan kemampuan manual (berdasarkan MACS) dengan kemampuan kognitif (berdasarkan tes IQ).Tujuan. Mengetahui hubungan antara skala GMFCS dan skala MACS dengan fungsi kognitif pada pasien Palsi Serebral (PS). Metode penelitian. Penelitian dilakukan tanggal 17 Februari sampai 17 Mei 2018 pada pasien Palsi Serebral usai 5-18 tahun yang berobat di Poliklinik Neurologi Anak / Poliklinik Rehabilitasi Medik RSCM / YPAC Jakarta yang memenuhi kriteria penelitian. Hasil penelitian. Pasien PS yang ikut serta dalam penelitian ini sejumlah 69 subyek, dengan karakteristik usia 4-6 tahun (26%), 6-12 tahun (57%), 12-18 tahun (17%) ; anak laki-laki (56,6%), perempuan (43.4%). Didapatkan tipe PS diplegi (68,1%), PS hemiplegi (2,9%), PS kuadriplegi (29%), dengan sebaran skala GMFCS I (14,5%), II (13%), III (27,5%), IV (17%), V (20,4%). Sebaran skala MACS: I (42%), II (13%), III (5,8%), IV (13%), V (26,2%). Sementara sebaran hasil tes IQ dengan skala WISC: 91-110 (3%), 80-90 (1%), 66-79 (4%), 52-65 (17%), 36-51 (25%), 20-35 (25%), <19 (25%). Simpulan. Pada pasien PS, makin buruk kemampuan motorik kasar (GMFCS) maka makin buruk pula kemampuan manual (MACS) dan makin rendah pula IQ nya. Makin buruk kemampuan manual (MACS) makin rendah pula IQ nya. Tipe PS kuadriplegi memiliki nilai IQ yang paling rendah dibandingkan tipe PS diplegi/hemiplegi.

---

Objective.To determine the relationship between GMFCS and MACS with cognitive function in children with Cerebral Palsy. The study was conducted from February 17 to May 17, 2018. Children with Cerebral Palsy,  5-18 years old, were treated  at Pediatric Neurology Cipto Mangunkusumo Hospital/Medical Rehabilitation Cipto Mangunkusumo Hospital / YPAC Jakarta as outpatient, who met the research criteria. Results. Children with Cerebral Palsy who participated in this study were 69 subjects, with characteristics of 4-6 years (26%), 6-12 years (57%), 12-18 years (17%); boys (56.6%), girls (43.4%). Cerebral Palsy type was obtained: diplegia (68.1%), hemiplegia (2.9%), quadriplegia (29%). Distribution scale of GMFCS: I  (14.5%), II (13%), III (27.5 %), IV (17%), V (20.4%). Distribution scale of MACS: I (42%), II (13%), III (5.8%), IV (13%), V (26.2%), while the distribution scale of IQ test with the WISC method: 91-110 (3%), 80-90 (1%), 66-79 (4%), 52-65 (17%), 36-51 (25%), 20 -35 (25%), <19 (25%). Conclusions. Children with Cerebral Palsy, the worse gross motor function (GMFCS) then the worse manual ability (MACS) and the worse cognitive function (IQ). The worse manual ability (MACS) the lower the IQ. Quadriplegia type of Cerebral Palsy has the lowest IQ score compared to diplegia/ hemiplegia type of Cerebral Palsy.

Abstrak :

Latar Belakang: Perkembangan saraf adalah perkembangan utama pada anak, setiap hal yang mengganggu proses perkembangan akan menimbulkan kelainan neurologis, termasuk Ensefalopati Hipoksik Iskemik (EHI). Faktor risiko gawat janin merupakan faktor terbesar terjadinya EHI, diikuti perdarahan antepartum dan preeklamsia/eklamsia. Kelainan neurologis jangka pendek dapat dinilai di usia 7 sampai 10 hari, berupa penurunan kesadaran, kejang, refleks primitif yang menurun atau menghilang, kesulitan dalam proses menelan, atau kesulitan dalam pernapasan.

Tujuan: Mengetahui luaran neurologis jangka pendek pada bayi dengan EHI. 

Metode: Studi kohort retrospektif dan prospektif melalui rekam medis dan pengamatan langsung, pada bayi baru lahir dengan EHI yang menjalani rawat inap dan rawat jalan di beberapa rumah sakit, rentang waktu 1 Januari 2014 sampai 31 Maret 2020.

Hasil: Sebanyak 73 subyek memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi. Kelainan neurologis terbanyak pada subyek saat rawat inap adalah masalah pernapasan, sedangkan pada subyek yang kontrol saat rawat jalan adalah hipertonus. Sembilan belas subyek meninggal saat perawatan. Hasil USG kepala pada 20 dari 51 subyek terbanyak didapatkan leukomalasia periventrikular. Tiga dari 9 subyek menunjukkan hasil EEG yang abnormal.

Kesimpulan: Bayi dengan EHI memiliki luaran klinis jangka pendek berupa kelainan neurologis. Tidak terdapat pengaruh antara gawat janin, preeklamsia/eklamsia, dan perdarahan antepartum terhadap gangguan neurologis jangka pendek pada bayi dengan EHI.

---

Background: Neurodevelopmental, suppose to be the main developmental in children. Any interferences with the development process will cause neurological abnormalities in the child, including hypoxic-ischemic encephalopathy (EHI). Risk factors of HIE are fetal distress which is the most frequent cause, followed by antepartum hemorrhage, and preeclampsia/eclampsia. Short-term neurological disorder can be assessed on the age of 7 to 10 days, such as seizure, decreasing consciousness, declining or disappearing primitive reflexes, and difficulty of swallowing or breathing. 

Objective: To determine short-term neurological outcomes in infants with HIE.

Methods: A retrospective and prospective cohort study from medical records and direct observations of inpatient and outpatient infants with HIE from January 1^st, 2014 to March 31^st, 2020 in several hospitals. 

Results: Seventy-three subjects fulfilled inclusion and exclusion criteria. Neurological disorder which mostly found in inpatient subjects were respiratory problems, while in outpatient subjects were hypertonus. Nineteen subjects deceased during treatment. Head ultrasounds examination in 20 of 51 subjects mostly showed periventricular leukomalacia. Three of 9 subjects with EEG examination showed abnormality.

Conclusion: Infants with HIE experienced short-term clinical outcomes as neurological disorders. There was no influence between fetal distress, preeclampsia/eclampsia, and antepartum hemorrhage on short-term neurological disorders in infants with HIE.