Seratus lima belas penderita thalassemia beta mayor yang mendapatkan tranfusi rutin di Pusat Thalassemia Bagian Ilmu Kesehatan Anak, Fakultas Kedokteran, Universitas Indonesia ? Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Cipto Mangunkusumo dilakukan pemeriksaan hematologi. Didapatkan korelasi yang negatif antara besarnya limpa dengan parameter hematologi darah tepi. Hasil pemeriksaan parameter darah tepi cenderung menurun dengan membesarnya limpa dan kondisi tersebut akan membaik setelah splenektomi. Pada penelitian kami hipersplenisme dimulai pada limpa S (V ? VI). Pemeriksaan elektroforesis hemoglobin didapatkan penebalan fraksi HbF dan 90 penderita tersebut menunjukkan pola yg normal. Oleh karena itu, untuk melakukan konfirmasi elektroforesis hemoglobin perlu dilakukan dengan pemeriksaan elektroforesis hemoglobin pada kedua orang tua atau pemeriksaan analisis genetik dengan teknik biomolekuler. (Med J Indones 2004; 13: 8-16)
One hundred and fifteen beta thalassemia major outpatients attending the Thalassemia Center Department of Child Health, Medical School University of Indonesia Dr. Cipto Mangunkusumo General Hospital for routine blood transfusion and hematology examination, participated in this study. There was a negative correlation between the size of the spleen and the peripheral blood parameters. All peripheral blood parameters tend to decrease with the enlargement of the spleen, and the condition is reversed after splenectomy. We observed that hypersplenism starts when the spleen is as big as S (V ? VI). The hemoglobin electrophoresis pattern from beta thalassemia major patients receiving repeated blood transfusion did not show a dense HbF fraction, 90 patients showed a normal hemoglobin electrophoresis pattern. A hemoglobin analysis of both parents could be useful to confirm the diagnosis of beta thalassemia major for patients receiving repeated blood transfusion. In order to get a definite diagnosis, a genetic analysis by bio molecular technique is needed. (Med J Indones 2004; 13: 8-16) |
