Komunikasi antara arteri koroner dan arteri pulmonalis, yang dikenal sebagai fistula arteri koroner ke pulmonal, merupakan sumber pasokan darah yang sangat jarang ke paru-paru pada penyakit atresia pulmonal yang disertai defek septum ventrikel. Seorang anak perempuan berusia 4 tahun dirujuk ke Pusat Jantung Nasional Harapan Kita dengan gejala dan tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pembuluh darah paru sejak bayi dan telah dipastikan dengan pemeriksaan foto X-ray toraks. Pemeriksaan fisik jantung ditemukan bunyi jantung I normal, bunyi jantung II keras dan tunggal, dan didapatkan bising ejeksi sistolik pada area pulmonal. Pemeriksaan EKG menunjukkan irama sinus dengan aksis normal serta hipertrofi biventrikel. Pada pemeriksaan ekhokardiografi dicurigai terdapat trunkus arteriosus tipe I dengan defek septum ventrikel perimembran, overriding aorta, dan dilatasi pada pangkal arteri pulmonalis. Namun demikian pada pemeriksaan kateterisasi jantung ditemukan fistula non obstruktif antara arteri koroner kiri dan pangkal arteri pulmonalis yang disertai kelainan defek septum ventrikel. Tindakan bedah telah berhasil dilakukan sekaligus memastikan diagnosis sebelumnya. Walaupun terdapat episode krisis hipertensi paru selama awal perjalanan pasca operasi, pasien tersebut dipulangkan dari perawatan dengan kondisi yang baik. Karena penyakit pembuluh darah paru yang irreversibel bisa terjadi pada fistula koroner ke pulmonal yang tidak restriktif, pengenalan dini terhadap kelainan ini sangat penting untuk mendapatkan hasil tindakan koreksi bedah yang lebih baik. (Med J Indones 2004; 13: 237-40)
A communication between the coronary and pulmonary arteries, so called coronary to pulmonary fistula, is a rare source of pulmonary supply in pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD). A 4 year old girl referred to National Cardiovascular Center Harapan Kita, Jakarta with symptoms and signs of increased pulmonary blood flow since infancy and was confirmed by the chest x-rays. Heart examination revealed normal first heart sound with single loud second heart sound and an ejection systolic murmur at the pulmonary area. ECG demonstrated sinus rhythm with normal axis and biventricular hypertrophy. Echocardiography was performed and truncus arteriosus (TA) type I was suspected with perimembranus VSD, overriding of the aorta, and dilated main pulmonary artery. But on cardiac catheterization studies, a non obstructive fistula was found between the left coronary and main pulmonary artery coexisted with PA and VSD. A successful surgery was performed subsequently and confirmed the above diagnosis. Although there were episodes of pulmonary hypertension crisis during early post operative course, she was then discharge from the hospital in a good condition. Since irreversible pulmonary vascular disease may develop in a non restrictive coronary to pulmonary fistula, early recognition of this anomaly is very important for better surgical result. (Med J Indones 2004; 13: 237-40) |
