Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Latar Belakang. Penyakit Hirschsprung (PH) adalah suatu penyakit kongenital akibat tidak terbentuknya sel ganglion Meissner dan Auerbach pada lapisan sub mukosa dan lapisan intermuskularis usus. Komplikasi dari PH yang umum terjadi adalah Hirschsprung associated Enterocolitis (HAEC) yang dapat mengancam nyawa, biasa terjadi karena keterlambatan diagnosis PH, namun masih dijumpai pasca operasi definitif PH. Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab HAEC, mulai dari gangguan elektrolit dan air, disbiosis kuman usus maupun gangguan homeostasis mukosa dinding usus, seperti berkurangnya musin yang dihasilkan oleh sel goblet dan sel neuroendokrin yang berperan pada motilitas dan sekresi usus, namun sampai saat ini belum ditemukan penyebab pasti dari HAEC. Sel Paneth, salah satu sel epitel pembentuk dinding mukosa usus yang berfungsi sebagai sel pertahanan yang menghasilkan beberapa protein dan peptide antimikroba, salah satunya α-defensin. Dalam keadaan normal sel paneth tidak ditemukan di kolon, namun pada penyakit radang usus seperti Penyakit Crohn dan kolitis ulserativa, ditemukan metaplasia sel Paneth akibat inflamasi yang terjadi. Peran sel paneth yang berfungsi sebagai sel pertahanan terhadap mikroba blm diteliti dalam terjadinya HAEC. IL-β adalah sitokin proinflamasi yang berperan pada peradangan dan kerusakan jaringan usus dan pada penyakit Crohn, peningkatan derajat keparahan peradangan mukosa terlihat sejalan dengan peningkatan konsentrasi protein IL-1β. Indikator inflamasi lainnya yaitu calprotectin, suatu protein penanda biologis yang ditemukan pada tinja ketika terjadi inflamasi di usus dimana konsentrasinya akan meningkat 4-6 kali dari konsentrasinya di plasma. Penelitian ini berfokus pada peran dan fungsi sel Paneth pada patogenesis HAEC dan diharapkan dapat menjawab permasalahan pada HAEC dan dapat menurunkan angka morbiditas dan mortalitas PH di masa yang akan datang. Tujuan. Mengetahui peran sel Paneth, α-defensin, IL-β dan calprotectin pada patogenesis HAEC Metode Penelitian. Penelitian menggunakan hewan coba tikus jantan Sprague-Dawley. Kelompok sampel dibagi menjadi 11 kelompok yang terdiri dari 10 kelompok perlakuan BAC 0.1% dan 1 kelompok kontrol. Jumlah masing–masing kelompok adalah 5 ekor. Pengambilan sampel dan sacrifice dilakukan pada hari ke-0, 3, 5, 7, 10, 12, 14, 16, 18 dan 21 hari setelah 7 hari diberi perlakuan BAC. Jaringan usus kolon sigmoid dan serum diambil untuk pemeriksaan histologi (derajat enterokolitis dan metaplasia sel Paneth) menggunakan pewarnaan hematoxyllineosin serta pemeriksaan biokimia menggunakan teknik ELISA untuk menentukan konsentrasi α- defensin, IL-β dan calprotectin. Analisis statistik data numerik menggunakan uji Anova, uji Mann–Whitney dan uji korelasi Spearman. Hasil. Enterokolitis mulai terjadi pada kelompok PH+7 dengan derajat yang makin meningkat sejalan dengan waktu. Terdapat perbedaan bermakna pada metaplasia sel Paneth antara kelompok PH+0 dan PH+7 serta PH+0 dan PH+18, namun tidak didapati perbedaan bermakna pada konsentrasi α-defensin jaringan, α-defensin serum, IL-β dan calprotectin terhadap kelompok PH+0. Tidak terdapat korelasi yang bermakna antara konsentrasi α-defensin dengan jumlah metaplasia sel Paneth, α-defensin serum, IL-β dan calprotectin. Simpulan. Derajat enterokolitis meningkat sejalan dengan berjalannya waktu pada PH yang tidak dilakukan intervensi dan terjadi metaplasia sel Paneth yang tidak diikuti dengan peningkatan konsentrasi konsentrasi protein α-defensin.

---

Background. Hirschsprung disease (HD) is a congenital disease, characterized by absence of Meissner and Auerbach ganglion cells in the submucosal and intermuscularis layer of the gut. Hirschsprung Associated Enterocolitis (HAEC) is a common and sometimes life threatening complication of HD, presenting either before operation due to delayed in diagnosis or after definitive surgery for HD. Variety of HAEC causes has been thought, such as electrolyte and water metabolism defect, infection caused by dysbiosis of gut microflora, and various dysfunction of intestinal homeostasis like disordered intestinal motility by neuroendocrine cells, mucosal immunity defect and abnormal mucin production by goblet cells. Despite the advancement of HD management therapy, HAEC etiology and pathophysiology remain poorly understood and unconfirmed. Paneth cell, one of the principle cell type of the epithelium of the intestinal mucosal wall, an innate antimicrobial peptides that contribute to mucosal host defence by producing antimicrobial peptides and protein, including α-defensin. Normally, Paneth cell is not found in the adult colon, but in intestinal bowel disease (IBD) like Crohn disease and ulcerative colitis, paneth cells metaplasia due to inflammation was found. The role of paneth cell as mucosal host defence has not been investigated in the pathophysiology of HAEC. Pro inflammation cytokine IL-β known to be involve in the inflammation and tissue defective in Crohn disease, where increasement of the inflammation degree was followed by IL-β increasement respectively. Other inflammation indicator, calprotectin, a biomarker protein, found in the feces when inflammation occurred in the intestine, would increased 4-6 fold from the plasma concentration. This study is to investigate the role of paneth cell in the pathogenesis of HAEC so that morbidity and mortality of HD could be lowered in the future.

Aim. To investigate the role of Paneth cell, α-defensin, IL-β and calprotectin in HAEC patogenesis.

Method. Male Sprague Dawley rat was used in this study, divided into 11 groups, one control group and 10 Benzalkonium Chloride (BAC) 0.1% intervention groups, each group consisted of r rats. Sacrifice and sample harvesting done on day 0, 3, 5 ,7 10,12, 14, 16, 18 and 21; 7 days after BAC 0.1% intervention was done. Sigmoid colon and blood serum harvested for histological examination (aganglionosis segmen, HAEC degree and Paneth cell metaplasia) with hematoxyllin-eosin staining and biochemical examination with ELISA technique to measure α-defensin, IL-β and calprotectin concentration. Statistic analisys using Anova, Mann-Whitney test and Spearman test.

Result. HAEC occurred on the 7th day after 14 days application of BAC, analog to 7 days after HD, with increasement of enterocolitis degree along with the time of scarifice. In term of paneth cell metapasia, there is a significant differences between HD+0 and HD+7, and between HD+0 and HD+18, but there is no significant differences for tissue and plasma α-defensin concentration, IL-β and calprotectin concentration compare to HD+0. There are no significant correlation between tissue α-defensin concentration compare to paneth cell metaplasia, plasma α-defensin concentration, IL-β and calprotectin respectively. There are also no significant correlation between degree of Enterocolitis compare to paneth cell metaplasia, tissue and plasma α-defensin concentration, IL-β and calprotectin.

Conclusion. HAEC degree increase alongside with time in HD without intervention, Paneth cell metaplasia occurred in HAEC but not followed by increasement of α-defensin concentration."

"Latar belakang: Enterokolitis nekrotikans merupakan salah satu komplikasi pada bayi prematur dengan angka mortalitas tinggi. Patogenesis terjadinya enterokolitis nekrotikans hingga kini belum dipahami namun bersifat multifaktorial. Berbagai penelitian mengaitkan enterokolitis nekrotikans dengan transfusi sel darah merah. Salah satu upaya untuk mencegahnya adalah dengan melakukan puasa saat transfusi, namun hingga kini masih bersifat kontroversial. Tujuan: Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui hubungan puasa saat menjalani transfusi sel darah merah dengan kejadian enterokolitis nekrotikans pada bayi prematur. Metode: Penelitian menggunakan desain studi kohort retrospektif dilakukan di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo menggunakan data rekam medis. Bayi prematur yang dirawat di Unit Perinatologi RSCM dalam periode Januari 2019 hingga Desember 2023 dan menjalani transfusi sel darah merah, serta memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi diikutsertakan dalam penelitian. Subyek kemudian dikelompokkan berdasarkan puasa atau tidak puasa saat menjalani transfusi sel darah merah. Diagnosis enterokolitis nekrotikan ditegakkan melalui hasil foto polos abdomen. Dilakukan pula pencatatan terhadap status maternal, usia gestasi, data antropometri saat lahir, skor APGAR usia 5 menit, jenis nutrisi enteral saat dilakukan transfusi sel darah merah. Hasil: Sebanyak 240 bayi prematur yang menjalani transfusi sel darah merah diikutsertakan dalam analisis. Seratus empat puluh empat bayi lelaki (60,0%), dengan rerata usia gestasi 31 (SD 2,69) minggu dan median berat lahir 1.256 (RIK 1.005-1.653) gram. Enterokolitis nekrotikans ditemukan pada 23,75% subyek dan EKN awitan dini lebih banyak ditemukan yaitu sebanyak 54,39% subyek. Proporsi bayi yang dipuasakan mengalami EKN lebih rendah dibandingkan yang tidak dipuasakan (22,09% dan 27,94%). Tidak ditemukan hubungan bermakna secara statistik antara kejadian EKN pada kelompok puasa dibandingkan kelompok tidak puasa saat menjalani transfusi sel darah merah (RR 1,081 (IK 95% 0,913-1,279). Kesimpulan: Puasa saat transfusi sel darah merah tidak memiliki hubungan bermakna secara statistik menurunkan kejadian enterokolitis nekrotikans.

---

Background: Complications due to prematurity are major problems for premature infants. Necrotizing enterocolitis has been one of the most considered complication with high mortality rate. Pathogenesis of necrotizing enterocolitis yet to be fully understood, however multiple factors were proven to be associated. Transfusion associated necrotizing enterocolitis has been studied in many researches. Withholding feeds during red blood cell transfusion were postulated to decrease the rate of necrotizing enterocolitis in premature infants, however controversy still found among the research published. Objective: This study aimed to evaluate the association between withholding feeds during red blood cell transfusion and incidence of necrotizing enterocolitis in premature infants. Method: We conducted a retrospective cohort study in Cipto Mangunkusumo Hospital. Premature infants admitted from January 2019 to December 2023 who received red blood cell transfusion were selected according to inclusion and exclusion criteria. Subjects were divided into two group by looking at withholding feeds status during transfusion or fed during transfusion. Necrotizing enterocolitis was diagnosed by radiologist using abdominal radiograph. Maternal status, gestational age, birth anthropometric measurement, 5-minutes APGAR score, and type of enteral nutrition (breast milk or formula) while receiving red blood cell transfusion were recorded. Results: Two hundred and forty subjects included in this study. Among all subjects, male infants 144 (60%), mean gestational age was 31 (SD 2,26) weeks, and median birthweight was 1.256 (IQR 1,005-1.653) grams. Necrotizing enterocolitis were slightly lower in withholding feeds during transfusion group compared to fed group (22,09% and 27,94%, respectively). No association was found between withholding feeds during red blood cell transfusion compared to fed during transfusion with incidence of necrotizing enterocolitis (RR 1,081 (95% CI 0,913-1,279). Conclusion: Withholding feeds during red blood cell transfusion did not significantly decrease the incident of necrotizing enterocolitis in this study."

"Latar belakang: Pullthrough pada zona transisi (ZT) adalah penyebab utama obstruksi pascatindakan definitif pada Morbus Hirschsprung (MH). Penelitian ini dilakukan untuk menggambarkan karakteristik histologi dan panjang ZT pada MH. Dibuat hipotesis bahwa gambaran histologi dan panjang ZT sangat bervariasi dan berhubungan dengan klasifikasi MH, usia, serta keberadaan stoma. Metode penelitian: Dilakukan kajian ulang terhadap sediaan histopatologi dengan pewarnaan hematoksilin eosin pada pasien MH yang telah dilakukan pullthrough. Sampel terbagi dalam kelompok zona transisi lengkap (ZTL) dan zona transisi tidak lengkap (ZTTL) tergantung batas reseksi. Diameter serabut saraf, jarak antar ganglion dan panjang ZT pada lapisan submukosa dan intermuskular diukur dan dinilai hubungannya dengan klasifikasi MH, usia, serta keberadaan stoma. Hasil penelitian: Panjang ZTL berkisar antara 2-16 cm, sedangkan ZTTL berkisar antara 3-33 cm. Secara keseluruhan, tidak didapatkan perbedaan bermakna antara diameter serabut saraf, jarak antar ganglion dan panjang ZT dengan klasifikasi MH, usia, serta keberadaan stoma. Didapatkan hubungan bermakna antara diameter serabut saraf pada lapisan intermuskular dengan usia (p=0,004) dan stoma (p=0,001) pada kelompok ZTTL, serta antara panjang ZT pada lapisan submukosa dengan stoma (p=0,016) pada kelompok ZTTL. Kesimpulan: Panjang ZT sangat bervariasi, cenderung lebih panjang pada MH long segment, seiring pertambahan usia, dan pada kelompok pasien dengan stoma. Direkomendasikan untuk reseksi minimal 10 cm proksimal dari area mulai ditemukannya ganglion dan dikonfirmasi dengan VC sirkumferensial pada batas sayatan paling proksimal untuk meminimalisir pullthrough pada ZT.

---

Background: Transition zone (TZ) pullthrough is a leading cause of obstructive symptoms after pullthrough procedure in Hirschsprung disease (HD). The aim of this study is to describe the histologic characteristics and length of TZ in HD. The hypothesis is TZ histology and length varies according to HD classification, age and the presence of stoma. Method: Review of histopathology slides with hematoxylin eosin stain of HD patients who had undergone pullthrough was performed. Sample was sorted into two groups, complete transition zone (CTZ) and incomplete transition zone (ITZ), depending on the margins of resection. Nerve diameter, interganglionic interval, and TZ length in submucosal and intermuscular layer were measured, and their relationship with HD classification, age and presence of stoma, analyzed. Result: The length of CTZ ranges between 2-16 cm, and ITZ ranges between 3-33 cm. Overall, there were no significant relations between nerve diameter, interganglionic interval, and TZ length with HD classification, age and presence of stoma. There were significant nerve diameter difference in the intermuscular layer of ITZ group, in relations with age (p=0,004) and presence of stoma (p=0,001). There was a significant TZ length difference in the submucosal layer of ITZ group in relations with presence of stoma (p=0,016). Conclusion: The length of TZ varies greatly, tends to be longer in long segment HD, increasing with age, and in patients with stoma. It is recommended to resect minimal 10 cm proximal from the most distal ganglionic area, and confirmed with circumferential frozen section study of the most proximal resection margin to minimize risk of TZ pullthrough."

"Ca2+ - ATP ase enzyme is transmembrane protein which found in membrane cell. This protein works as a pump in many cases such as thalassemia which causes leakage of the cell as there is oxidation of sulphidril chain from amino acid in membrane. The calcium-ion intake must be pumped out to get red blood cell homeostatic condition. The aim of this paper is to determine the activity of Ca2+ - ATPase enzyme as a pump of Ca ion in membrane cell."

"Latar Belakang: Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui faktor-faktor yang memengaruhi terjadinya kekambuhan seperti, faktor klinis yaitu usia dan jenis kelamin, riwayat keluarga, besarnya ukuran kelenjar tiroid, ada tidaknya oftalmopati; faktor genetik yang berperan pada kejadian GD; dan faktor imunologi yaitu jumlah sel T regulator, kadar interleukin 10 (IL-10), interleukin 17 (IL-17) dan antibodi pada reseptor tiroid (TRAb).Metode: Penelitian ini merupakan studi kasus kontrol yang membandingkan 36 pasien GD yang kambuh dan 36 pasien GD yang tidak kambuh. Pemeriksaan polimorfisme gen dilakukan dengan metode PCR RFLP. Pemeriksaan jumlah sel T regulator dengan flowsitometri. Pemeriksaan IL-10, IL-17 dan TRAb dengan ELISA.Hasil: Analisis hasil penelitian membuktikan hubungan antara kekambuhan dengan faktor keluarga (p 0,008), usia saat didiagnosis (p 0,021), oftalmopati derajat 2 (p 0,001), kelenjar tiroid yang membesar melebihi tepi lateral muskulus sternokleidomastoideus (p 0,040), lamanya periode remisi (p 0,029), genotip GG gen CTLA-4 nukleotida 49 kodon 17 pada ekson 1 (p 0,016), genotip CC gen tiroglobulin nukleotida 5995 kodon 1980 pada ekson 33 (p 0,017), genotip CC gen TSHR SNP rs2268458intron 1 (p 0,003), jumlah sel T regulator (p 0,001), kadar IL-10 (p 0,012) dan kadar TRAb (p 0,002). Penelitian ini juga membuktikan hubungan antara faktor klinis yaitu faktor keluarga, usia, oftalmopati, pembesaran kelenjar tiroid dan lamanya periode remisi; dengan faktor genetik dan respons imun.Simpulan: Polimorfisme genotip gen CTLA-4 nukleotida 49 kodon 17 ekson 1, gen tiroglobulin nukleotida 5995 kodon 1980 ekson 33, gen TSHR SNP rs2268458 intron 1 dan sel T regulator berperan sebagai faktor risiko kambuh pada pasien penyakit Graves.

---

Background: The management of Graves? disease (GD) is initiated with the administration of antithyroid drugs; however, it requires a long time to achieve remission and more than 50 percent of patients who had remission may be at risk for relapse after the drug is stopped. This study was aimed to identify factors affecting relapse of Graves? Disease

Methods: This was a case-control study comparing 36 patients relapsed GD and 36 patients who did not relapse. Genetic polymorphism examination was performed using PCR-RFLP. The number of regulatory T cells was counted using flow cytometry analysis and ELISA was used to measure serum IL-10, IL-17 and TRAb.

Results: The analysis of this study demonstrated that there was a correlation between relapse of disease and family factors (p 0.008), age at diagnosis (p 0.021), 2nd degree of Graves? ophthalmopathy (p 0.001), enlarged thyroid gland, which exceeded the lateral edge of the sternocleidomastoid muscles (p 0.040), duration of remission period (p 0.029), GG genotype of CTLA-4 gene on the nucleotide 49 at codon 17 of exon 1 (p 0.016), CC genotype of thyroglobulin gene on the nucleotide 5995 at codon 1980 of exon 33 (p 0.017), CC genotype of TSHR gene on the rs2268458 of intron 1 (p 0.003), the number of regulatory T cells (p 0.001), the levels of IL-10 (p 0.012) and TRAb levels (p 0.002). This study also showed the association between clinical factors, which included family factors, age at diagnosis, ophthalmopathy, thyroid gland enlargement and the long periods of remission with genetic factors and immune response.

Conclusion: Genetic polymorphisms of CTLA-4 gene on the nucleotide 49 at codon 17 of exon 1, thyroglobulin gene on the nucleotide 5995 at codon 1980 of exon 33, TSHR gene SNP rs2268458 of intron 1 and regulatory T cells play a role as risk factors for relapse in patients with Graves? disease."

"Latar belakang. Enterokolitis nekrotikan (EKN) merupakan penyakit inflamasi akut pada saluran cerna neonatus, terutama neonatus kurang bulan (NKB). Penyebab terjadinya EKN hingga saat ini belum diketahui tetapi terdapat beberapa faktor risiko yang berhubungan dengan kelainan tersebut.Tujuan. Mengetahui rerata usia dan faktor risiko terjadinya EKN pada NKB.Metode. Penelitian ini merupakan penelitian kohort retrospektif berdasarkan data rekam medis NKB yang dirawat selama periode Januari 2017-Desember 2019 di Divisi Neonatologi Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo (RSCM). Analisis faktor risiko menggunakan analisis bivariat dan multivariat.Hasil. Sampel yang didapatkan sebanyak 160 subyek. Rerata usia terjadinya EKN adalah 11,38 hari. Analisis bivariat didapatkan faktor risiko berat lahir <1500 gr (p=0,006, RR 2,623, IK 95% 1,302-5,282), usia gestasi <32 minggu (p=0,009, RR 2,531, IK 95% 1,246-5,141), dan pemberian antibiotik ≥5 hari (p=0,007, RR 4,831, IK 95% 1,391-16,780) meningkatkan risiko terjadinya EKN. Hasil analisis multivariat pada faktor risiko berat lahir, usia gestasi, pemberian antibiotik, dan jenis nutrisi enteral tehadap terjadinya EKN, tidak didapatkan hasil yang bermakna secara statistik. Faktor prenatal dan intrapartum tidak dapat diketahui karena keterbatasan data.Kesimpulan. Rerata usia terjadinya EKN adalah usia 2 minggu pertama kehidupan neonatus. Faktor risiko terjadinya EKN bersifat multifaktorial dan terdapat kecenderungan dipengaruhi oleh berat lahir rendah, usia gestasi yang muda, serta pemberian antibiotik ≥5 hari.

---

Background. Necrotizing enterocolitis (NEC) is an acute inflammatory disease of gastrointestinal tract that commonly occurs in newborns, particularly with preterm birth. To date, the cause of NEC is not known, however several risk factors contribute to the occurrence of this disease.

Objective. To investigate mean age and risk factors of NEC in premature newborns.

Methods. A retrospective cohort study was conducted using secondary data from medical records of premature infants hospitalised since January 2017 until December 2019 in Neonatology Division, Cipto Mangunkusumo Hospital, Jakarta. Risk factors was analysed using bivariate and multivariate analysis.

Results. A total of 160 subjects were obtained and analysed. Mean age of NEC occurrance is 11,38 days. Bivariate analysis showed birth weight <1500 gram (p=0,006, RR 2,623, 95% CI 1,302-5,282), gestational age <32 weeks (p=0,009, RR 2,531, 95% CI 1,246-5,141), and antibiotics administration ≥5 days (p=0,007, RR 4,831, 95% CI 1,391-16,780) were associated with increased risk of NEC. However multivariate analysis revealed birth weight, gestational age, antibiotics administration, and enteral nutrition type showed no association with NEC occurrence. Prenatal and intrapartum factors were not studied due to lack of data.

Conclusion. Mean age of occurrence is within the first 2 weeks of life. Risk factors of NEC are multifactorial and tend to be related with smaller gestational age, low birth weight, and antibiotic use ≥5 days."

"ABSTRAKAnak yang mengalami penyakit Hirschsprung atau Malformasi Anorectal sering mengalami kurang gizi dikarenakan terjadinya distensi abdomen yang menyebabkan penurunan asupan makanan. Penelitian ini bertujuan untukmengetahui gambaran praktik pemberian makan dan status gizi pada anak yang mengalami penyakit Hirschsprung atau Malformasi Anorectal. Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dengan jumlah responden 48 anak yang dipilih dengan teknik pengambilan data consecutive sampling. Hasil penelitian menunjukkan 52,1% ibu telah melakukan praktik pemberian makan sesuai dan 76% responden memiliki status gizi normal. Penelitian selanjutnya diharapkan dapat dilakukan dengan jumlah responden yang lebih banyak sehingga gambaran hasil penelitian dapat digeneralisasikan untuk populasi yang lebih luas.

---

ABSTRACTChildren suffer Hirschsprung Disease or Malformation Anorectal are often experiencing under nutrition because of distended abdomen that causes decreasing nutritional intake. This research aimed to describe feeding practice and nutritional status among children suffer Hirschsprung Disease or Anorectal Malformation.This research used descriptive design with 48 children as respondents. The respondents were selected with consecutive sampling technique. The result showed that 52,1 % mothers had a good feeding practice and 76% of the children had normal nutritional status. Further research is expected to be done with more respondents so that the results can be generalized for the population"

"[ABSTRAKHirschsprung merupakan kelainan konginetal yang dapat menimbulkan gangguan eliminasi feses dan membutuhkan tindakan operasi yang disertai dengan nyeri akut pada anak. Manajemen nyeri yang tepat diperlukan untuk mengatasi respon nyeri pada anak, sehingga perlu dilakukan studi yang bertujuan untuk mengetahui pengaruh terapi musik terhadap respon nyeri anak dengan studi kasus pada satu pasien dan penilaian skor nyeri anak dilakukan dengan menggunakan skala ukur nyeri FLACC. Terapi musik dilakukan selama empat hari secara stimultan dengan durasi terapi tidak kurang dari 20 menit. Hasil studi menunjukkan bahwa terjadi penurunan skor respon nyeri anak dari 5 menjadi 3. Hasil studi juga memberikan rekomendasi bahwa perlu dilakukannya studi lebih lanjut tentang hubungan pemberian terapi musik terhadap anak dengan post operasi Duhamel dengan metode yang berbeda.

---

ABSTRACTHirschsprung disease is defined as conginetal absence that causes feces elimination failure which requires sugery that characterized with acute pain among children. The appropriate pain management is required to decrease the pain, so that the study was aimed to identify effect of music therapy on post Duhamel surgery pain is required. This metodology of this study was case study on one patient and used FLACC as a pain assesment scale. Music therapy was conducted for 4 days, simultaneously, and its long duration of music therapy is not less than 20 minutes. Results showed that FLACC score decreased from 5 to 3. This study also give a recommendation that the relationship of music therapy on postoperative pain in patients with Duhamel prosedure in the hospital is required for further research with a different methodology, Hirschsprung disease is defined as conginetal absence that causes feces elimination failure which requires sugery that characterized with acute pain among children. The appropriate pain management is required to decrease the pain, so that the study was aimed to identify effect of music therapy on post Duhamel surgery pain is required. This metodology of this study was case study on one patient and used FLACC as a pain assesment scale. Music therapy was conducted for 4 days, simultaneously, and its long duration of music therapy is not less than 20 minutes. Results showed that FLACC score decreased from 5 to 3. This study also give a recommendation that the relationship of music therapy on postoperative pain in patients with Duhamel prosedure in the hospital is required for further research with a different methodology]"

"ABSTRAKAnak yang mengalami penyakit Hirschsprung atau Malformasi Anorectal sering mengalami kurang gizi dikarenakan terjadinya distensi abdomen yang menyebabkan penurunan asupan makanan. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui gambaran praktik pemberian makan dan status gizi pada anak yang mengalami penyakit Hirschsprung atau Malformasi Anorectal. Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dengan jumlah responden 48 anak yang dipilih dengan teknik pengambilan data consecutive sampling. Hasil penelitian menunjukkan 52,1% ibu telah melakukan praktik pemberian makan sesuai dan 76% responden memiliki status gizi normal. Penelitian selanjutnya diharapkan dapat dilakukan dengan jumlah responden yang lebih banyak sehingga gambaran hasil penelitian dapat digeneralisasikan untuk populasi yang lebih luas.

---

ABSTRAKChildren suffer Hirschsprung Disease or Malformation Anorectal are often experiencing under nutrition because of distended abdomen that causes decreasing nutritional intake. This research aimed to describe feeding practice and nutritional status among children suffer Hirschsprung Disease or Anorectal Malformation. This research used descriptive design with 48 children as respondents. The respondents were selected with consecutive sampling technique. The result showed that 52,1 % mothers had a good feeding practice and 76% of the children had normal nutritional status. Further research is expected to be done with more respondents so that the results can be generalized for the population."

"Penyakit Hirschsprung (PH) merupakan anomali gastrointestinal kongenital yang menyebabkan morbiditas dan risiko mortalitas pada penderita. Risiko peningkatan infeksi pada PH berhubungan dengan beberapa faktor, salah satunya adalah disbiosis mikrobiota usus, yang berperan penting dalam menjaga fungsi usus melalui produksi SCFA (Short Chain Fatty Acids). Tujuan dari penelitian ini adalah mengetahui perbedaan SCFA pada anak dengan PH dan tanpa PH. Desain penelitian ini adalah observational analitik dengan desain cross-sectional. Subjek penelitian ini adalah pasien anak dengan PH di RSUPN Ciptomangunkusumo pada bulan Januari 2024 - Juni 2024 yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi, yaitu sebanyak 17 pasien anak, 9 orang dengan PH dan 8 orang tanpa PH. Hasil analisis SCFA pada penelitian ini menunjukkan kadar SCFA pada anak dengan PH (2.4±1.6) lebih rendah secara signifikan dibandingkan dengan anak tanpa PH (7.9±2.4) dengan nilai p<0,05. Hasil penelitian juga menunjukkan tidak adanya perbedaan yang signifikan (p>0,001) hasil analisis SCFA pada kelompok dengan PH (n=9) dan tanpa PH (n=8) pada variabel lainnya, yaitu kadar butirat absolut, kadar butirat, kadar propionat, kadar valerat, dan kadar asetat.

---

Hirschsprung's Disease (HD) is a congenital gastrointestinal anomaly that causes morbidity and risk of mortality in sufferers. The increased risk of infection in HD is related to several factors, one of which is dysbiosis of the intestinal microbiota, which plays an important role in maintaining intestinal function through the production of SCFA (Short Chain Fatty Acids). The aim of this research is to determine the differences in SCFA in children with HD and children without HD. The design of this research is observational analytic with a cross-sectional design. The subjects of this study were pediatric patients with HD at RSUPN Ciptomangunkusumo in January 2024 - June 2024 who met the inclusion and exclusion criteria, namely 17 pediatric patients, 9 people with HD and 8 people without HD. The results of SCFA analysis in this study showed that SCFA levels in children with HD (2.4 ± 1.6) were significantly lower than in children without HD (7.9 ± 2.4) with a p value <0.05. The research results also showed that there were no significant differences (p>0.001) in the results of SCFA analysis in groups with HD (n=9) and without HD (n=8) in other variables, namely absolute butyrate levels, butyrate levels, propionate levels, valerate, and acetate levels."