Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Prevalensi talasemia di Indonesia cukup tinggi. Pengobatan talasemia berupa transfusi darah menyebabkan penumpukan besi di organ-organ tubuh dan kerusakan sel. Pemberian deferoxamine sebagai kelator besi banyak menimbulkan efek samping dan mahal. Oleh karena itu, diperlukan pengobatan dengan bahan yang lebih aman dan terjangkau dengan memanfaatkan bahan alami yang memiliki efek kelasi besi. Ektrak air daun Mangifera foetida L. terbukti memiliki efek kelasi terhadap feritin serum penderita talasemia, namun belum diteliti apakah ekstrak etanol daun Mangifera foetida L. juga menunjukkan efek kelasi terhadap feritin. Penelitian ini merupakan studi eksperimental pada tujuh serum pasien talasemia yang dibagi ke dalam tujuh kelompok perlakuan secara ex vivo yaitu: serum, mangiferin, mangiferin ditambah serum, ekstrak etanol 0,5 mg dan 0,75 mg, ekstrak etanol 0,5 mg dan 0,75 mg ditambah serum, namun yang akan dianalisis hanya empat kelompok yaitu: serum, mangiferin ditambah serum, ekstrak etanol 0,5 dan 0,75 mg ditambah serum. Nilai absorbansi setiap kelompok diukur menggunakan spektrofotometer dengan panjang gelombang ()=280 nm.Hasil uji statistik One Way Anova menunjukkan bahwa terdapat perbedaan bermakna antara kelompok perlakuan (p<0,001). Uji Post Hoc didapatkan hasil bahwa ekstrak etanol daun Mangifera foetida L. dosis 0,5 mg memiliki efek kelasi yang sama dengan dosis 0,75 mg (p=0,133). Ekstrak etanol daun Mangifera foetida L. dosis 0,5 mg memiliki efek kelasi yang sama dengan mangiferin murni (p=0,52), sedangkan dosis 0,75 mg memiliki efek kelasi yang berbeda (p=0,001). Perbedaan efek kelasi ini kemungkinan disebabkan oleh perbedaan dosis ekstrak etanol.

---

Thalassemia has a high prevalence in Indonesia. Treatment of thalassemia with blood transfusion causing iron accumulation in the organs and damaging cells. Chelating agent, deferoxamine causes side effects and expensive. Therefore, it?s needed a safer and cheaper treatment by utilizing natural ingredients which have chelating effect. Water extract of Mangifera foetida L. leaf was proven to have the chelating effect on serum thalassemia patients, but there was no research the effects in the ethanol extract. The purpose of this study was to prove the effects of ethanol extract as a chelating agent.

This study used an experimental study using seven serums of patients with thalassemia by ex vivo and devided into seven treatments: serum, mangiferin, mangiferin plus serum, etanol extract 0,5 mg and 0,75 mg, etanol extract 0,5 mg and 0,75 plus serum, however only four treatments will be analized: serum, mangiferin plus serum, etanol extract 0,5 mg and 0,75 mg plus serum. They were measured in a spectrophotometer with (SOH)=280 nm.

The result by One Way Anova statistical test showed that there was significant difference between groups (p <0.001). Post Hoc test showed that the ethanol extract 0,5 mg has the same chelating effect with ethanol extract 0,75 mg (p = 0,133). Ethanol extract 0,5 mg has the same effect of iron chelation with the mangiferin (p=0,52), while ethanol extract 0,75 mg has different effect (p=0,001). The difference of chelating effect maybe caused by the difference of extract dose."

"

Padi (Oryza sativa L.) merupakan tanaman penghasil beras yang menjadi bahan makanan pokok penduduk dunia khususnya di Indonesia. Perluasan lahan pertanian masih perlu dilakukan untuk memenuhi kebutuhan beras. Kendala utama pada lahan sawah yang baru dibuka adalah tingginya konsentrasi FeSO₄ terlarut. Oleh karena itu diperlukan varietas padi yang tahan terhadap kondisi cekaman FeSO₄ secara karakter agronomi dan molekulernya. Karakter agronomi yang dilihat berupa tinggi tanaman, skor leaf bronzing dan jumlah gabah per malai, sedangkan pada molekulernya dilihat ekspresi gen OsFER1 untuk mengetahui varietas yang tahan terhadap cekaman besi. Penelitian dilakukan sejak Agustus 2021 – Juni 2022 di Rumah Kaca dan Laboratorium Instrumentasi Terpadu Departemen Biologi FMIPA Biologi Universitas Indonesia. Konsentrasi FeSO₄ yang digunakan dalam penelitian ini adalah 0 dan 400 ppm dengan menggunakan enam varietas padi sawah yaitu Ciherang, Inpari 42, Inpari 30, Sunggal, Logawa dan Cibogo. Untuk uji molekuler digunakan gen alfa-tubulin sebagai (TUB) sebagai gen referensi untuk normalisasi kuantitas cDNA dari gen feritin di masing-masing varietas padi. Hasil pengamatan fase vegetatif, varietas Ciherang memiliki viabilitas tertinggi yaitu 77,2%. Rata-rata pertumbuhan tanaman terbaik untuk tanaman kontrol adalah Ciherang (6,805 cm ± 2,708), sedangkan untuk perlakuan 400 ppm, FeSO4 adalah Inpari 30 (4,03 cm ± 1,183). Tinggi tanaman kontrol terbaik adalah Ciherang (68,116 cm ± 0,685), dan pada perlakuan 400 ppm FeSO₄ Inpari 30 (40.3 ± 0,4925). Skor bronzing daun tertinggi dengan skor 6 adalah Logawa, sedangkan skor 1 adalah Inpari 30. Bulir padi dihasilkan pada fase generatif oleh varietas Ciherang sebanyak 72 bulir, terdiri dari 44 bulir isi dan 28 bulir kosong pada perlakuan control. Sedangkan pada perlakuan 400 ppm FeSO₄ dihasilkan oleh varietas inpari 30 sebanyak 90 bulir, yang terdiri dari 35 bulir isi dan 55 bulir kosong. Hasil uji molekuler pada perlakuan kontrol, Ciherang memiliki nilai rasio ekspresi gen OsFER1 yang paling tinggi yaitu (1,01 ± 0,194), sedangkan pada perlakuan 400 ppm FeSO₄ adalah varietas Inpari 30 yaitu (4,01 ± 2,286). Berdasarkan pengujian pada fase vegetatif, generatif dan molekuler, varietas Inpari 30 adalah varietas yang toleran terhadap cekaman FeSO₄.

 

---

Rice (Oryza sativa L.) is a rice-producing plant which is a staple food for the world's population, especially in Indonesia. Expansion of agricultural land still needs to be done to meet rice needs. The main obstacle in newly cleared paddy fields is the high concentration of dissolved FeSO₄. Therefore, rice varieties that are resistant to FeSO₄ stress conditions are needed in terms of agronomic and molecular characters. The agronomic characters were seen in the form of plant height, leaf bronzing score and the number of grains per panicle, while on the molecular level, the expression of the OsFER1 gene was seen to determine varieties that were resistant to iron stress. The research was conducted from August 2021 – June 2022 in the Greenhouse and Integrated Instrumentation Laboratory, Department of Biology, FMIPA Biology, Universitas Indonesia. The concentrations of FeSO4 used in this study were 0 and 400 ppm using six varieties of lowland rice, namely Ciherang, Inpari 42, Inpari 30, Sunggal, Logawa and Cibogo. For the molecular test, the alpha-tubulin gene (TUB) was used as the reference gene for normalizing the cDNA quantity of the feritin gene in each rice variety. The results of the observation of the vegetative phase, the Ciherang variety had the highest viability of 77.2%. The best average plant growth for control plants was Ciherang (6.805 cm ± 2.708), while for the 400 ppm treatment, FeSO₄ was Inpari 30 (4.03 cm ± 1.183). The best control plant height was Ciherang (68.116 cm ± 0.685), and in the treatment of 400 ppm FeSO₄ Inpari 30 (40.3 ± 0.4925). The highest leaf bronzing score with a score of 6 was Logawa, while the score of 1 was Inpari 30. In the generative phase, the control treatment of the Ciherang variety produced 72 rice grains consisting of 44 filled grains and 28 empty grains. In the treatment of 400 ppm FeSO₄ inpari 30 variety produced 90 grains consisting of 35 filled grains and 55 empty grains. Molecular test results in the control treatment, Ciherang had the highest OsFER1 gene expression ratio (1.01 ± 0.194), while in the 400 ppm FeSO₄ treatment the Inpari 30 variety was (4.01 ± 2.286). The lowest OsFER1 gene expression ratio at a concentration of 0 ppm FeSO₄ was the Sunggal variety (0.03 ± 0.398) and the Logawa variety (0.03 ± 0.004), while at a concentration of 400 ppm FeSO₄ the Cibogo variety (0.02 ± 0.0008). Based on tests on the vegetative, generative and molecular phases, the Inpari 30 variety is a variety that is tolerant to FeSO₄ stress.

 

"

"Latar belakang: Thalassemia adalah kelainan sel darah merah berupa gangguan sintesis hemoglobin (Hb) yang diturunkan secara autosomal resesif. Transfusi PRC pada pasien transfussion-dependent thalassemia (TDT) menyebabkan akumulasi besi pada berbagai organ, salah satunya kelenjar endokrin. Hal tersebut akan menyebabkan hemosiderosis di hipofisis anterior dan keterlambatan pubertas.Tujuan: Mendeteksi keterlambatan pubertas menggunakan MRI T2* hipofisis di poliklinik Thalassemia Departemen Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo Jakarta.Metode: Pemeriksaan MRI dilakukan menggunakan MRI Avanto 1,5 Tesla, sekuen T2 SE. Penghitungan nilai MRI T2* hipofisis menggunakan perangkat lunak CMR Tools TM yang berfungsi menghitung deposit besi pada organ. Dilakukan pemeriksaan kadar feritin serum, FSH, LH testosteron (lelaki), dan estradiol (perempuan) menggunakan electro-chemiluminscence immunoassay (ECLIA). Hubungan antara MRI T2* hipofisis dengan kadar feritin serum, saturasi transferin, FSH, LH, testosteron, dan estradiol dianalisis menggunakan analisis korelasi Pearson.Hasil: Sebanyak 56 pasien TDT dibagi menjadi 27 subyek usia prapubertas, 14 subyek pubertas normal dan 15 subyek pubertas terlambat. Hasil menunjukkan nilai MRI T2* hipofisis pasien TDT pubertas normal lebih tinggi secara signifikan dibandingkan pubertas terlambat (p=0,000). Terdapat hubungan bermakna antara nilai MRI T2* hipofisis dengan feritin serum (r = -0,502) dan tidak ada hubungan antara MRI T2* hipofisis dengan saturasi transferin, FSH, LH, testosteron, dan estradiol.Simpulan: Nilai MRI T2* hipofisis TDT pubertas normal lebih tinggi dibandingkan pubertas terlambat.

---

Background: Thalassemia is an autosomal recessive red blood cells disorder characterized by abnormal hemoglobin (Hb) synthesis. PRC transfusion to transfussion-dependent thalassemia (TDT) patients results in iron accumulation in organs, including endocrine system. It further cause hemosiderosis at anterior hypophysis which leads to delayed puberty.

Objective: To detect patients with delayed puberty using MRI T2* in Thalassemia Clinic Department of Pediatrics Cipto Mangunkusumo Hospital Jakarta.

Method: MRI was assesed with MRI Avanto 1,5 Tesla,T2 SE sequence, whilst T2* hypophysis result being done with CMR Tools TM software, which aims to measure iron deposit. Levels of ferritin serum, FSH, LH, testosterone (male subjects), and estradiol (female subjects) were observed with electro-chemiluminescence immunoassay (ECLIA). Correlation between MRI T2* hypophysis with levels of ferritin serum, transferrin saturation, FSH, LH, testosterone, and estradiol were analyzed with Pearson correlation analysis.

Results: 56 TDT patients were consist of 27 prepuberty subjects, 14 normal puberty subjects, and 15 delayed puberty subjects. Results showed that MRI T2* hypophysis of normal puberty TDT patients was significantly higher compared to delayed puberty patients (p = 0,000). There was significant correlation between MRI T2* hypophysis with ferritin serum (r = -0,502). Meanwhile, there was no significant correlation between MRI T2* hypophysis with transferrin saturation, FSH, LH, testosterone, and estradiol.

Conclusions: Pituitary MRI T2* of TDT patients higher in normal group than that in delayed puberty group."

"Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui keluhan subjektif mata kering dan gangguan komponen air mata (lipid, akuos, mucin) pada pasien thalassemia mayor dengan riwayat transfusi darah jangka panjang, serta menganalisis hubungan antara kadar feritin serum, durasi, dan frekuensi transfusi darah dengan masing-masing parameter penilaian komponen lapisan air mata. Penelitian ini merupakan studi potong lintang (cross sectional) pada pasien thalassemia mayor yang sudah berusia dan mengalami transfusi darah selama minimal 10 tahun. Penilaian mata kering terdiri dari pengisian kuesioner OSDI untuk menilai keluhan subjektif, pemeriksaan biomikroskopi lampu celah dan nilai tear break up time (TBUT) untuk menilai tingkat keparahan mata kering, pemeriksaan Schirmer basal, Ferning, dan sitologi impressi konjungtiva untuk menghitung jumlah sel goblet. Data perhitungan tingkat keparahan mata kering, nilai uji Schirmer basal, TBUT, dan jumlah sel goblet dianalisis dan dicari hubungannya dengan kadar feritin serum, durasi dan frekuensi transfusi. Pada 77 subyek, mata kering terjadi sebanyak 14.3%, penurunan nilai TBUT (39%), nilai Schirmer basal (37.7%), nilai Ferning (24.7%), dan jumlah sel goblet (45.5%). Tidak terdapat perbedaan bermakna antara tingkat keparahan mata kering, nilai TBUT, nilai Schirmer basal, nilai Ferning, dan jumlah sel goblet dengan kadar feritin serum, durasi, dan frekuensi transfusi. Namun, terdapat hubungan yang bermakna antara tingkat keparahan mata kering dan usia (p = 0.014), serta nilai TBUT (p = 0.012) dan Schirmer (p = 0.014) dengan jenis kelamin. Penelitian ini memperlihatkan 14.3% subyek thalassemia mayor mengalami mata kering berdasarkan kriteria DEWS 2007. Kejadian mata kering pada thalassemia mayor tidak dipengaruhi oleh faktor transfusi dan kadar feritin serum, melainkan dipengaruhi oleh usia dan jenis kelamin.

---

This study is aimed to understand subjective complaints for dry eyes and disruption of component of tear fluid (lipid, aqueous, mucin) in patients with major thalassemia with a history of long-term blood transfusions and to analyse the correlation between serum ferritin level, duration and frequency of blood transfusion. This study is a cross-sectional study. The subject of this study is patients with major thalassemia age minimum of 10 years old and have had blood transfusion for at least 10 years. OSDI questionnaire, slit-lamp biomicroscopy examination, tear break up time (TBUT), and basal Schirmer test was used to assess dry eyes severity. Ferning and conjunctiva impression cytology examination was used to assess mucin quality and count the amount of goblet cells. The correlation analysis between the result of these assessments and serum ferritin level and duration and frequency of blood transfusion was done. In 77 subjects, the prevalence of dry eyes is 14.3%. There is a decrease in TBUT (39%), basal Schirmer (37.7%), Ferning (24.7%), and goblet cells (45.5%). There is no significant correlation between dry eyes severity and TBUT, basal Schirmer, Ferning, and the amount of goblet cells with serum ferritin level, duration, and frequency of blood transfusion. There is a significant correlation between dry eyes severity and patient s age (p = 0.014); TBUT (p = 0.012), as well as, Schirmer (p = 0.014) with sex. This study showed that 14.3% of patients with major thalassemia suffer from dry eyes with severity level grade 2 according to DEWS 2007. The incidence of dry eyes is not influenced by transfusion and serum ferritin level but is influenced by age and sex."

"Transfusi darah merupakan metode yang paling efektif dalam mengeliminasi komplikasi anemia dan memperbaiki kelangsungan hidup penderita talasemia B. Namun tindakan transfusi berulang menyebabkan timbulnya `penyakit kedua' akibat besi yang terakumulasi di dalam tubuh. Dengan terapi kelator yang adekuat, kerusakan akibat besi dapat diperkecil.Mahalnya harga kelator dan ketidaknyamanan dalam melakukan terapi ini merupakan kendala berhasilnya terapi kelator, sehingga dikuatirkan terjadi toksisitas besi yang terlalu dini terutama pada pasien talasemia di Pusat Thalassaemia RSCM/FKUI. Oleh karena itu perlu dilakukan analisa status besi pada penderita talasemia, baik yang belum pernah menerima transfusi berulang maupun yang sudah berulang kali di transfusi oleh sel darah merah dan dengan atau tanpa pemberian kelator deferoksamin. Dengan pemikiran toksisitas besi sangat membahayakan organ - organ jantung, hati dan kelenjar endokrin dilakukan juga analisis mengenai korelasi antara status besi dengan aktivitas SGPT/SGOT, lama transfusi dengan status besi serta lama transfusi dengan aktivitas SGPT/SGOT. Lima parameter status besi yang diukur adalah Serum Iron (SI), Total Iron-Binding Capacity (TIBC), Unsaturated Iron-Binding Capacity (UIBC), Transferin Saturation (TS) dan feritin serum.Hasil dan Kesimpulan: tidak terdapat perbedaan pada seluruh parameter status besi antara kelompok talasemia yang menerima transfusi berulang tanpa pemberian deferoksamin (T) dengan kelompok talasemia yang menerima transfusi berulang disertai pemberian deferoksamin (TDF). Demikian pula antara kelompok talasemia belum pernah menerima transfusi berulang (BT) dengan kelompok normal (N). Namun terdapat 4 parameter yang berbeda bermakna (p<0,05) antara kelompok T dengan kelompok BT dan N dan 2 parameter antara kelompok TDF dengan kelompok BT dan N.Analisa korelasi menemukan adanya hubungan yang bermakna antara beberapa parameter status besi, SGPTISGOT dan lama transfusi, tetapi dengan derajat kekuatan yang lemah."

"Thalassemia merupakan suatu kelainan genetik yang diturunkan secara autosomal resesif. Pada thalassemia terjadi proses hemolisis, sehingga terjadi anemia kronis. Penyakit thalassemia membawa banyak sekali masalah bagi penderitanya, mulai dan kelainan darah sampai kelainan berbagai organ tubuh akibat proses penyakitnya maupun akibat usaha pengobatannya, karena penderita thalassemia berat akan memerlukan transfusi darah seumur hidupnya.Secara klinis dibedakan antara thalassemia mayor dan thalassemia minor. Pasien thalassemia mayor umumnya menunjukkan gejala klinis yang berat, berupa anemia, hepatosplenomegali, pertumbuhan yang terhambat dan gizi kurang sampai gizi buruk. Pasien thalassemia mayor memerlukan transfusi darah terus-menerus. Gejala anemia bahkan sudah dapat terlihat pada usia kurang dari satu tahun. Bentuk heterozigot biasanya secara klinis sukar dikenal karena tidak memperlihatkan gejala klinis yang nyata dan umumnya tidak memerlukan pengobatan. Wahidiyat mendapatkan 22,7% penderita thalassemia tergolong dalam gizi baik, 64,1% gizi kurang dan 13,2% gizi buruk. Gangguan pertumbuhan pada penderita thalassemia disebabkan oleh banyak faktor, antara lain faktor hormonal akibat hemokromatosis pada kelenjar endokrin, hipoksia jaringan akibat anemia, serta adanya defisiensi mikronutrien terutama defisiensi seng. Faktor lain yang berperan pada pertumbuhan penderita thalassemia adalah faktor genetik dan lingkungan. Nutrisi merupakan faktor lingkungan yang panting dalam mempengaruhi tumbuh kembang anak. Beratnya anemia dan hepatosplenomegali menyebabkan nafsu makan menurun, sehingga asupan makanan berkurang, berakibat terjadinya gangguan gizi. Bila kadar hemoglobin dipertahankan tinggi, lebih kurang 10 g/dL, disertai pencegahan hemokromatosis, maka gangguan pertumbuhan tidak terjadi.Alabat pemberian transfusi darah berulang dan penggunaan deferoksamin untuk kelasi besi, yang tidak teratur akan terjadi penimbunan besf. Kadar besi yang berlebihan di dalam tubuh akan diubah menjadi feritin Gangguan berbagai fungsi organ dapat teijadi bila kadar feritin plasma lebih clan 2000 ng/m2 . Kadar feritin plasma yang tinggi dapat menyebabkan penurunan kadar seng dalam darah, karena besi dan seng bersaing pads saat akan berikatan dengan transferor (binding sife), setelah diabsorpsi pads mukosa jejunum dan ileum s,gBerdasarkan uraian dalam latar belakang masalah di atas, dapat dirumuskan pertanyaan penelitian sebagai berikut:- Berapa rerata kadar seng plasma pada pasien thalassemia mayor ?- Berapa besar korelasi antara kadar seng plasma dengan kadar feritin plasma?- Apakah terdapat korelasi antara kadar seng dengan status gizi pasien thalassemia mayor ?TUJUAN PENELITIANMengetahui rerata kadar seng plasma, serta korelasinya dengan kadar feritin plasma, dan status gizi pasien thalassemia mayor di Departemen Ilmu Kesehatan Anak Perjan RSCM."

"Latar Belakang. Kondisi hipoksia kronik pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik akan menurunkan oksigenasi jaringan sehingga terjadilah mekanisme adaptasi yaitu eritrositosis sekunder. Besi merupakan substrat yang penting dalam produksi hemoglobin dan cadangan besi untuk menjaga kadar hemoglobin yang adekuat. Namun 50% pasien dengan kelainan penyakit jantung bawaan sianotik mengalami defisiensi besi dan kondisi ini dikaitkan dengan gangguan kapasitas fungsional akibat berkurangnya pengiriman oksigen dan efeknya terhadap metabolisme pada otot rangka. Kadar feritin serum merupakan pemeriksaan yang paling awal dan akurat untuk menilai defisiensi besi. Studi ini bertujuan untuk mengetahui hubungan antara kadar feritin serum dengan kapasitas fungsional pada pasien Tetralogi Fallot (TF). Metode. Studi potong lintang dilakukan di Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia/Rumah Sakit Jantung dan Pembuluh Darah Harapan Kita, Jakarta pada pasien TF usia 4-8 tahun yang belum menjalani operasi paliatif dan atau operasi definitif. Dilakukan pengumpulan karakteristik dasar, kadar feritin serum, ekokardiografi, serta uji jalan 6 menit. Dilakukan uji korelasi dan analisis multivariat menggunakan uji regresi. Hasil. Diteliti sebanyak 20 pasien TF dengan rentang usia 51 hingga 98 bulan. Nilai tengah kadar feritin serum adalah 39.75 g/L (kadar terendah 5g/L, kadar tertinggi 246g/L). Nilai tengah kadar hemoglobin adalah 16.4 g/dL, kadar terendah 12 g/dL dan kadar tertinggi 20 g/dL. Limapuluh persen pasien memiliki kadar feritin serum di bawah normal (< 40 g/L). Pada uji korelasi antara kadar feritin serum dengan jarak uji jalan 6 menit didapatkan nilai r = 0.23 dengan nilai p = 0.34. Pada uji regresi linear pada 2 kelompok, ditemukan perbedaan rerata jarak uji jalan 6 menit pada kelompok dengan kadar feritin lebih tinggi (> 40 g/L, n = 10) sebesar 46,83 m dibandingkan dengan kelompok feritin rendah (< 40 g/L, n = 10) dengan koefisien β = 46,83; IK 95 -47,81- 141,47 p = 0,307. Kesimpulan. Secara klinis terdapat kecenderungan pasien TF dengan kadar feritin serum yang lebih tinggi mampu menempuh jarak uji jalan 6 menit yang lebih jauh walaupun secara satistik tidak bermakna.

---

Background. Chronic hypoxia in cyanotic congenital heart disease (CCHD) result in reduced of tissue oxygenation, therefore stimulates adaptive mechanism of secondary erythrocytosis. Iron is a vital substrate for hemoglobin production and sufficient iron stores are necessary to achieve and maintain adequate levels of hemoglobin. Unfortunately, 50% of patients with cyanotic CHD are iron-deficient and this condition is associated with exercise intolerance through reduced oxygen delivery and its effect on skeletal muscle cell metabolism Ferritin serum level is the most accurate test to determine iron deficiency. Aim of this study is to evaluate the association between ferritin serum level and functional capacity in patient with Tetralogy of Fallot (TOF).

Methods. A cross-sectional study was done in Department Cardiology and Vascular Medicine, Faculty Medicine Universitas Indonesia / National Cardiovascular Center Harapan Kita, Jakarta in patients with TOF aged 4-8 years old before the palliatif and or definite operation. The data collected from patients including basic characteristic, ferritin serum level and erythocyte index and six minute walk test result. Statistical analysis was done using correlation test and multivariat analysis using regression test.

Result. Twenty subjects of TF aged 51 to 98 months was collected. Median level of ferritin serum level was 39.75 g/L (the lowest level 5g/L, the highest level 246g/L). Median level of hemoglobin level was (the lowest level 12 g/dL, the highest level 20 g/dL). Fifty percent of patients had abnormal feritin serum level (< 40 g/dL). There was a correlation coefficient (r) of 0,23 with p value of 0,34 found on the correlation between ferritin serum level and six minute walk test distance. However, on linear regression test between 2 groups of ferritin serum, 46,83 m mean difference of six minute walk test distance found between higher level of ferritin serum group (> 40 g/d, n = 10), and lower level of ferritin serum group (< 40 g/d, n = 10) with β = 46,83; IK 95 -47,81- 141,47 p = 0,307.

Conclusion. Clinically in patients with higher level of feritin serum there is a tendency able to walk farther on six minute walk test, although statitically not significant."

"Transfusi darah berulang pada subjek thalassemia mayor berpotensi menyebabkan transmisi virus hepatitis B dan / atau C. Infeksi dapat menyebabkan perubahan kadar feritin serum. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui prevalensi infeksi varian virus hepatitis dan hubungannya dengan kadar feritin serum. Penelitian potong-lintang dilakukan dengan membandingkan kadar feritin serum antar kelompok subjek terinfeksi varian virus hepatitis pada subjek thalassemia mayor di RS Cipto Mangunkusumo Kiara Jakarta antara tahun 2006-2015. Hasil penelitian menyebutkan bahwa prevalensi infeksi hepatitis keseluruhan sebesar 10,06 subjek dan didapatkan nilai p < 0,050 dari uji komparasi antara kadar feritin serum pada kelompok subjek hepatitis B dengan hepatitis C, hepatitis B dengan hepatitis B dan C, hepatitis C dengan non-hepatitis serta hepatitis B dan C dengan non-hepatitis. Pevalensi infeksi hepatitis keseluruhan pada penelitian ini lebih rendah dibandingkan dengan penelitian lain dan terdapat hubungan yang bermakna antara kadar feritin serum pada kelompok subjek hepatitis B dengan hepatitis C, hepatitis B dengan hepatitis B dan C, hepatitis C dengan non-hepatitis serta hepatitis B dan C dengan non-hepatitis.

---

Regular blood transfusion in major thalassemia subjects potentially mediates infection of hepatitis B and or C virus. Infection can change serum ferritin level. This research intends to know the prevalence of hepatitis virus variant infection and its association with serum ferritin level. This research used cross sectional method to compare serum ferritin level within each hepatitis virus variant infection subject's groups on major thalassemia subjects in RS Cipto Mangunkusumo Kiara Jakarta within 2006 2015. Results showed that prevalence of hepatitis in total was 10.06 subjects and p value from comparison test of serum ferritin level in subject's group of hepatitis B with hepatitis C, hepatitis B with hepatitis B and C, hepatitis C with non hepatitis, and hepatitis B and C with non hepatitis is p 0,050. Prevalence of hepatitis in total was lower than prevalence value in the other studies and there were significant association of serum ferritin level in subject's group of hepatitis B with hepatitis C, hepatitis B with hepatitis B and C, hepatitis C with non hepatitis, and hepatitis B and C with non hepatitis."

"ABSTRAKLatar Belakang: Muatan besi berlebih akibat transfusi darah dan peningkatan serapan besi di saluran cerna, masih merupakan isu penting pada Thalasemia Intermedia TI , dan dikaitkan dengan berbagai komplikasi yang meningkatkan morbiditas dan mortalitas. Pemeriksaan MRI T2 hati sebagai pemeriksaaan yang tervalidasi dalam menilai Liver Iron Concentration LIC , merupakan pemeriksaan yang mahal dan tidak tersedia secara merata di Indonesia.Tujuan: Mengetahui gambaran muatan besi berlebih darah dan hati pada pasien thalasemia intermedia dewasa dan korelasi antara saturasi transferin, feritin serum, MRI T2 hati, dan LIC yang dinilai dengan pemeriksaan MRI T2 hati dengan nilai elastografi hati.Metode: Penelitian potong lintang pada pasien thalasemia intermedia dewasa dengan transfusi darah dan dengan atau tanpa kelasi besi di RSUPNCM dr. Cipto Mangunkusumo mulai dari bulan Agustus sampai dengan Oktober 2016, dengan total subyek penelitian sebanyak 45 orang. Dilakukan pemeriksaan saturasi transferin, feritin serum, elastografi hati, dan MRI T2 hati. Analisis statistik menggunakan uji korelasi Pearson dan Spearman.Hasil: Sebanyak 64,4 subyek penelitian adalah Thalasemia ?-Hb E, dengan median RIK umur 33 22 tahun. Sebanyak 84,4 subyek penelitian mendapatkan transfusi darah secara reguler. Seluruh subyek penelitian mengalami komplikasi hemosiderosis hati melalui pemeriksaan MRI T2 hati. Sebanyak 48,9 mengalami hemosiderosis hati berat, dengan nilai median MRI T2 hati 1,6 ms. rerata feritin serum adalah 2831 1828 ng/mL, dengan nilai median saturasi transferin 66 . Nilai rerata LIC melalui pemeriksaan MRI T2 adalah 15,36 7,37 mg besi/gr berat kering hati dan nilai rerata elastografi hati adalah 7,7 3,8 Kpa. Uji korelasi didaptakan terdapat korelasi nilai elastografi hati dan rerata feritin serum r = 0,651; p = 0,000 , nilai elastografi hati dan LIC r = 0,433; p = 0,003 dan korelasi negatif nilai elastografi hati dan MRI T2 hati r = -0,357; p = 0,016 .Simpulan: Terdapat korelasi antara muatan besi berlebih feritin serum dan LIC dengan nilai elastografi hati. Terdapat korelasi negatif nilai elastografi hati dengan MRI T2 hati pada pasien thalasemia intermedia dewasa.

---

ABSTRACTBackground Iron overload is a common feature of thalassemia intermedia due to regular blood transfusion and increase gastrointestinal iron absorption. Early detection and adequate iron chelator can significantly decrease related morbidities and mortality due to complication from iron overload. Liver Iron Concentration LIC is the best way to measure body iron stores. MRI T2 as a validated test to identify LIC, is expensive and currently not available in all medical services in Indonesia.Objective To identify liver iron overload and correlation of transferrin saturation, serum ferritin, liver MRI T2 , and LIC with transient liver elastography in adult thalassemia intermedia patient.Methods We conducted a cross sectional study enrolling 45 patients with thalassemia intermedia with blood transfusion and with and without iron chelator therapy. The study was conducted at Cipto Mangunkusumo Hospital from August 2016 through October 2016. We performed measurements of transferrin saturation, serum ferritin level, transient liver elastography and liver MRI T2 . The Pearson and Spearman correlation test were used to evaluate the correlation transient liver elastography with transferrin saturation, serum ferritin, Liver MRI T2 , and LIC.Results As much as 64,4 of study subject are Hb E Thalasemia Intermedia with median IQR age is 33 22 years old. As much as 84,4 of study subject have regular blood transfusion. On the basis of liver MRI T2 , all studi subject suffered from liver iron overload, with 48,9 had severe liver iron overload. The median value of Liver MRI T2 was 1,6 ms. The mean serum ferritin was 2831 1828 ng mL, with median value of transferrin saturation was 66 . The mean of LIC corresponding to Liver MRI T2 and mean liver stiffness measurement was 15,36 7,37 mg Fe gr dry weight and 7,7 3,8 Kpa respectively. Liver Stiffness correlated with serum ferritin r 0,651 p 0,000 , Liver MRI T2 r 0,357 p 0,016 , and LIC r 0,433 p 0,003 . No correlation was found between liver elastography and transferrin saturation r 0,204 p 0,178 .Conclusions Serum ferritin, Liver MRI T2 , and LIC correlated with liver elastography. No correlation was found between transferin saturation and liver elastography. "

"Latar belakang. Kadar hemoglobin pre-transfusi dan feritin serum mempengaruhi pertumbuhan anak dengan thalassemia B-mayor. Penelitian tentang thalassemia sudah dilakukan di Indonesia, namun penelitian tentang hubungan thalassemia dengan pertumbuhan fisik masih terbatas. Tujuan. Mengetahui pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum berpengaruh terhadap pertumbuhan fisik pasien thalassemia ?-mayor. Metode. Dilakukan bulan Agustus-Oktober 2017 pada pasien anak dengan thalassemia B-mayor yang berobat ke Thalassemia-Centre RSUD Pekanbaru. Penelitian berupa analitik observasional potong lintang, menganalisis pengaruh kadar Hb pre-transfusi dan feritin serum terhadap parameter perawakan pendek dan sangat pendek, gizi kurang dan buruk, usia tulang yang terlambat. Hasil. Subjek 41 orang, rentang usia 18-204 bulan. Jenis kelamin laki-laki lebih banyak daripada perempuan 53,7 vs 46,3. 40 subjek mengalami retardasi pertumbuhan. Terdapat korelasi bermakna antara kadar Hb pre-transfusi dengan Z-score TB/U r=0,507, p=0,001 dan LILA/U r=0,467, p=0,02. Hb pre-transfusi berpengaruh terhadap interpretasi duduk/umur p=0,007, IK95 -1,5 - -0,3, subischial leg length/umur p=0,002, namun tidak pada interpretasi rasio segmen atas/bawah dan usia tulang. Hasil berbeda pada kadar feritin yang tidak memiliki korelasi terhadap semua variabel. Simpulan. Terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar Hb pre-transfusi dengan parameter penelitian serta tidak terdapat pengaruh yang bermakna secara statistik antara kadar feritin serum dengan parameter tersebut.

---

Background. The level of pre transfusion hemoglobin and ferritin serum affect physical growth on patient with thalassemic mayor. Study about thalassemia is mainly reported but its relationship with physical growth is limited.

Objective. The main objective of the present study was to evaluate the relationship of pre transfusion Hb and serum ferritin level in patient with thalassemic mayor.

Material and method. In this analytical cross sectional study, the growth parameters weight, standing height, sitting height, subischial leg length, nutritional status, bone age were measured in 41 patients attending Thalassemia Centre at RSUD in Pekanbaru from August October 2017.

Results. 41 patients with mean age 18 204 months. The results are boys dominated girls in sex criteria 53,7 vs 46,3. As much as 40 subjects have growth retardation. There rsquo s correlation in pre transfusion hemoglobin with Z score height for age r 0,507, p 0,001 and subischial length r 0,467, p 0,02. This study shows relationship in pre transfusion hemoglobin with sitting height p 0,007, IK95 1,5 0,3, subischial leg length p 0,002, but not in segment length and bone age. Serum ferritin level has no correlation to one of those parameters.

Conclusion. There is a significant relationship in physical growth based on parameters mentioned above with pre transfusion Hemoglobin, but not with serum ferritin level. "