Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

"Thalasemia bergantung transfusi merupakan penyakit keturunan yang disebabkan karena gangguan sintesis rantai globin. Pasien dengan thalsemia bergantung transfusi membutuhkan trnsfusi rutin dan terapi kelasi besi. Thalasemia bergantung transfusi dapat menyebabkan komplikasi fisik ataupun emosional salah satunya stres. Stres dapat membuat kualitas hidup anak menurun, Sehingga peneliti melakukan penelitian untuk menguji efektivitas konsultasi keperawatan terhadap penurunan stres pada anak dengan talasemia bergantung transfusi. Metode yang digunakan dalam penulisan artikel ini adalah Randomized Clinical Trial (RCT). Sampel dari penelitian ini sebanyak 36 anak dengan thalasemia bergantung transfusi berusia 10-18 tahun di Rumah Sakit Primaya Bekasi Barat. Hasil penelitian menunjukan perbedaan rata-rata 2.47±1.87 dengan nilai p = 0.000. Konsultasi keperawatan efektif dalam menurunkan nilai stres pada anak dengan thalasemia bergantung transfusi. Hasil penelitian ini dapat dijadikan acuan untuk rumah sakit agar memberikan konsultasi keperawatan sebagai salah satu intervensi pada anak dengan thalasemia bergantung transfusi.

---

Transfusion-dependent thalassemia is a hereditary disease caused by impaired globin chain synthesis. Patients with transfusion-dependent thalassemia require routine transfusion and iron chelation therapy. Transfusion-dependent thalassemia can cause physical or emotional complications, one of which is stress. Stress can make a child's quality of life decrease, so researchers conducted a study to test the effectiveness of nursing consultation on reducing stress in children with transfusion-dependent thalassemia. The method used in writing this article is Randomized Clinical Trial (RCT). The sample from this study was 36 children with transfusion-dependent thalassemia aged 10-18 years at Primaya Hospital, West Bekasi. The results showed an average difference of 2.47±1.87 with a value of p = 0.000. Nursing consultation is effective in reducing stress values in children with transfusion-dependent thalassemia. The results of this study can be used as a reference for hospitals to provide nursing consultation as one of the interventions in children with transfusion-dependent thalassemia."

"ABSTRAKIstilah thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu Talassa yang berarti taut. Mula-mula istilah ini dipakai oleh WHIPPLE dan BRADFORD pada tahun 1936. Yang dimaksud dengan Taut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini mula-mula banyak dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Sebenarnya gejala-gejala penyakitnya telah dikenal sejak tahun 1925 oleh COOLEY dan LEE sehingga penyakit itu disebut pula penyakit COOLEY. Penyakit thalassemia diturunkan secara resesif, menurut hukum MENDEL dari orang tua kepada anak-anaknya (VALENTINE dan NEEL, 1944).Istilah penyakit tersebut meliputi suatu keadaan penyakit dengan variasi yang luas, yaitu dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) hingga yang paling berat (bentuk homozigot). Bentuk heterozigot ini disebut thalassemia minor, sedangkan yang homozigot disebut thalassemia major. Di antara kedua keadaan itu terdapat berbagai tingkat keadaan penyakit. Dikenai pula suatu keadaan penyakit yang disebut thalassemia intermedia. Pada keadaan ini gejala klinisnya tidak seberat pada thalassemia major dan sifat genetiknya diduga berbentuk heterozigot ganda (double heterozygote).Meskipun telah banyak dilakukan penyelidikan dalam berbagai bidang mengenai penyakit ini tetapi hingga sekarang masih banyak sekali persoalan mengenai thalassemia yang belum diketahui. Persoalan yang masih merupakan teka-teki ini bukan saja bagi para sarjana kedokteran, tetapi juga bagi para ahli biokimia, genelika, epidemiologi dan mungkin juga bagi para ahli sejarah, ahli bangsa-bangsa dan ilmu bumi. Hingga sekarang belum diketahui dengan pasti mengapa sel darah merah penderita thalassemia itu umurnya pendek, mengapa pada seorang anak gejalanya lebih ringan daripada yang lain, mengapa pada suatu keluarga semua anak-anaknya terkena thalassemia major sedangkan pada keluarga lain hanya seorang saja anaknya yang terkena di antara sekian banyak saudara-saudaranya. Padahal menurut hukum Mendel dari perkawinan 2 pembawa sifat ini secara teoritis akan menimbulkan 25% daripada anak-anaknya menderita thalassemia major, 50% sebagai pembawa sifat dan 25% lagi ialah anak yang genotip maupun fenotipnya sehat. Di samping hal-hal yang disebut tadi masih banyak sekali persoalan yang belum dapat dipecahkan. Suatu hal yang lebih berat lagi ialah bagi penderita thalassemia itu sendiri, bahwa hingga saat ini belum ditemukan pengobatan yang dapat menyembuhkannya atau yang dapat mencegah timbulnya penyakit Thalassemia major hampir selalu diakhiri dengan kematian menjelang umur dewasa, bahkan kebanyakan sudah meninggal pada umur kurang dari 10 tahun."

"ABSTRAKTujuan penelitian adalah untuk mempelajari faktor-faktor yang berpengaruh sehingga pada pasien yang menderita penyakit Talasemia Mayor sering terjadi gangguan psikopatologis. Juga ingin diketahui secara khusus adalah bagaimana peranan orangtua dalam menimbulkan gangguan jiwa pada anaknya yang menderita talasemia. langsung terhadap timbulnya gangguan jiwa pada anaknya. Ibu memainkan peranan yang. lebih besar dalam menimbulkan gangguan jiwa anaknya. Disamping itu orang juga sangat tertekan oleh pendapatan keluarga yang tidak memadai serta keadaan anak yang dengan bertambahnya umur semakin buruk prognosisnya.Subjek penelitian meliputi 192 kasus yang terdiri dari 110 anak laki-laki dan 82 anak perempuan yang berumur antara 1-17 tahun dan datang berobat jalan pada Unit Talasemia, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSUPN Cipto Mangunkusumo. Disamping itu penelitian juga dilakukan terhadap 192 pasang orangtuanya.Tempat Penelitian adalah Unit Talasemia, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSUPN Cipto Mangunkusumo.Pemeriksaan dilakukan dengan pemeriksaan psikiatrik dengan berpedoman pada wawancara standar "Pedoman pembuatan laporan psikiatrik" dan kuesioner-kuesioner. Kuesioner itu adalah kuesioner yang secara khusus dirancang untuk orangtua pasien untuk mendapat data demografis dan memeriksa persepsi orangtua mengenai penyakit talasemia serta kesepakatan antara orangtua. Disamping itu, juga dipakai kuesioner SCL 90 untuk memeriksa terdapatnya kecenderungan gangguan jiwa pada orangtua.Hasil utama1. Jumlah kasus talasemia yang menderita gangguan jiwa adalah 62 orang (32.3%), ibu yang mempuyai kecenderungan gangguan jiwa adalah 73 orang (38.0%) sedangkan ayah adalah 95 orang (49.5%). Pemeriksaan klinis psikiatrik yang dilakukan pada 108 ibu menunjukkan bahwa 39 (36.1%) orang menderita gangguan jiwa sedangkan pada pemeriksaan 104 orang ayah sebanyak 35 orang (32.7%) menderita gangguan jiwa.2. Tidak terdapat hubungan antara kecenderungan gangguan jiwa pada orangtua dengan gangguan jiwa pada anaknya. Terdapat hubungan antara gangguan jiwa pada ibu dengan gangguan jiwa pada anaknya.3. Persepsi orangtua mengenai penyakit talasemia cukup realistik. Persepsi ibu mengenaikemampuan anak berhubungan secara negatif dengan gangguan jiwa pada anaknya4. Persepsi orangtua mengenai talasemia sangat dipengaruhi oleh pendapatan keluarga danumur anakKesimpulanPenyakit Talasemia Mayor merupakan stresor psikososial yang berat baik bagi anak maupun orangtuanya sehingga merupakan faktor yang menentukan timbulnya psikopatologi pada anak dan orangtuanya. Temyata bahwa orangtua tidak berperan secara;Purpose the aim is to study the influence of factors on patients suffering from Thalassemia Mayor and their parents which often causes the emergence of psychopathology. Special attention is placed upon the role of parents in developing mental disorders in their children who are thalassemics.

---

ABSTRACT

Study subjects

Study subjects were taken from the population of patients who regularly visit the Thalassemia Unit of Cipto Mangunkusumo Hospital in Jakarta. The number of cases included in the study is 192 patients , consisting of 110 boys and 82 girls, aged between I - 17 years. Their parents were also included in the study

Measurements

Measurements were performed by interviews and observation. All the cases and their parents were examined using general psychiatric examination technique based on Manual for Constructing a Psychiatric Report. In addition to this examination a special questionnaire was constructed to obtain demographic data and perception of parents about their children's illness. The parents were also asked to complete a form of SCL-90 which is a self-rating questionnaire to evaluate their mental status.

Main Results

1. The number of cases who besides Thalassemia Mayor also suffer from mental disorder is 62 (32.3%). The number of fathers who have a tendency for mental disorders is 73 (38.0%), the number of mothers is 95 (49.5%), Psychiatric examination of 108 mothers showed that 39 (36.1%) suffer from mental disorder and examination of 104 fathers showed that 35 (32.7%) suffer from mental disorder

2. There was no relationship found between tendency for mental disorder of the parents and mental disorders of their children. On the contrary there was relationship found between mental disorder of the cases and mental disorder of their mothers.

3. Perception of the parents about Thalassemia Mayor was quite realistic. Perception of the

mothers about the child's ability was negatively related towards mental disorder of the children.

4. Perception of the parents about Thalassemia Mayor was influenced by income of the family and

age of the child

Conclusion

It has been proven that Thalassemia Mayor is a severe psycho-social stress causing psychopathology in thalassemics and their parents, The parents do not directly influence the emergence of mental disorder in their children. Mothers play a greater role in precipitating mental disorder in their children.;Purpose the aim is to study the influence of factors on patients suffering from Thalassemia Mayor and their parents which often causes the emergence of psychopathology. Special attention is placed upon the role of parents in developing mental disorders in their children who are thalassemics."

"ABSTRAKTujuan penelitian adalah untuk mempelajari faktor-faktor yang berpengaruh sehingga pada pasien yang menderita penyakit Talasemia Mayor sering terjadi gangguan psikopatologis. Juga ingin diketahui secara khusus adalah bagaimana peranan orangtua dalam menimbulkan gangguan jiwa pada anaknya yang menderita talasemia. Langsung terhadap timbulnya gangguan jiwa pada anaknya. Ibu memainkan peranan yang. lebih besar dalam menimbulkan gangguan jiwa anaknya. Disamping itu orang juga sangat tertekan oleh pendapatan keluarga yang tidak memadai serta keadaan anak yang dengan bertambahnya umur semakin buruk prognosisnya.Subjek penelitian meliputi 192 kasus yang terdiri dari 110 anak laki-laki dan 82 anak perempuan yang berumur antara 1-17 tahun dan datang berobat jalan pada Unit Talasemia, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSUPN Cipto Mangunkusumo. Disamping itu penelitian juga dilakukan terhadap 192 pasang orangtuanya.Tempat Penelitian adalah Unit Talasemia, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSUPN Cipto Mangunkusumo.Pemeriksaan dilakukan dengan pemeriksaan psikiatrik dengan berpedoman pada wawancara standar "Pedoman pembuatan laporan psikiatrik" dan kuesioner-kuesioner. Kuesioner itu adalah kuesioner yang secara khusus dirancang untuk orangtua pasien untuk mendapat data demografis dan memeriksa persepsi orangtua mengenai penyakit talasemia serta kesepakatan antara orangtua. Disamping itu, juga dipakai kuesioner SCL 90 untuk memeriksa terdapatnya kecenderungan gangguan jiwa pada orangtua.Hasil utama1. Jumlah kasus talasemia yang menderita gangguan jiwa adalah 62 orang (32.3%), ibu yang mempuyai kecenderungan gangguan jiwa adalah 73 orang (38.0%) sedangkan ayah adalah 95 orang (49.5%). Pemeriksaan klinis psikiatrik yang dilakukan pada 108 ibu menunjukkan bahwa 39 (36.1%) orang menderita gangguan jiwa sedangkan pada pemeriksaan 104 orang ayah sebanyak 35 orang (32.7%) menderita gangguan jiwa.2. Tidak terdapat hubungan antara kecenderungan gangguan jiwa pada orangtua dengan gangguan jiwa pada anaknya. Terdapat hubungan antara gangguan jiwa pada ibu dengan gangguan jiwa pada anaknya.3. Persepsi orangtua mengenai penyakit talasemia cukup realistik. Persepsi ibu mengenaikemampuan anak berhubungan secara negatif dengan gangguan jiwa pada anaknya4. Persepsi orangtua mengenai talasemia sangat dipengaruhi oleh pendapatan keluarga danumur anakKesimpulanPenyakit Talasemia Mayor merupakan stresor psikososial yang berat baik bagi anak maupun orangtuanya sehingga merupakan faktor yang menentukan timbulnya psikopatologi pada anak dan orangtuanya. Temyata bahwa orangtua tidak berperan secara langsung terhadap timbulnya gangguan jiwa pada anaknya. Ibu memainkan peranan yang lebih besar dalam menimbulkan gangguan jiwa anaknya. Disamping itu orang juga sangat tertekan oleh pendapatan keluarga yang tidak memadai serta keadaan anak yang dengan bertambahnya umur semakin buruk prognosisnya.

---

ABSTRACTPurpose the aim is to study the influence of factors on patients suffering from Thalassemia Mayor and their parents which often causes the emergence of psychopathology. Special attention is placed upon the role of parents in developing mental disorders in their children who are thalassemics.Study subjectsStudy subjects were taken from the population of patients who regularly visit the Thalassemia Unit of Cipto Mangunkusumo Hospital in Jakarta. The number of cases included in the study is 192 patients , consisting of 110 boys and 82 girls, aged between I - 17 years. Their parents were also included in the studyMeasurementsMeasurements were performed by interviews and observation. All the cases and their parents were examined using general psychiatric examination technique based on Manual for Constructing a Psychiatric Report. In addition to this examination a special questionnaire was constructed to obtain demographic data and perception of parents about their children's illness. The parents were also asked to complete a form of SCL-90 which is a self-rating questionnaire to evaluate their mental status.Main Results1. The number of cases who besides Thalassemia Mayor also suffer from mental disorder is 62 (32.3%). The number of fathers who have a tendency for mental disorders is 73 (38.0%), the number of mothers is 95 (49.5%), Psychiatric examination of 108 mothers showed that 39 (36.1%) suffer from mental disorder and examination of 104 fathers showed that 35 (32.7%) suffer from mental disorder2. There was no relationship found between tendency for mental disorder of the parents and mental disorders of their children. On the contrary there was relationship found between mental disorder of the cases and mental disorder of their mothers.3. Perception of the parents about Thalassemia Mayor was quite realistic. Perception of themothers about the child's ability was negatively related towards mental disorder of the children.4. Perception of the parents about Thalassemia Mayor was influenced by income of the family andage of the childConclusionIt has been proven that Thalassemia Mayor is a severe psycho-social stress causing psychopathology in thalassemics and their parents, The parents do not directly influence the emergence of mental disorder in their children. Mothers play a greater role in precipitating mental disorder in their children"

"Pasien thalasemia usia remaja yang mendapat tranfusi darah berulang akan mengalami perubahan pada bentuk tubuhnya. Perubahan ini dapat menyebabkan timbulnya persepsi yang berbeda-beda terhadap citra diri pasien tersebut. Penelitian ini dilakukan di unit poliklinik thalasemia IKA Perjan RSCM Jakarta. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui gambaran persepsi terhadap citra diri pada pasien thalasemia usia remaja yang mendapat transfusi darah berulang, Metode yang digunakan dalam penelitian ini deskriptif sederhana. Populasi pada penelitian ini adalah remaja usia 11 sampai 20 tahun. Sampel yang digunakan sebanyak 32 orang dengan hasil penelitian menunjukkan bahwa 68,75 % responden mempunyai persepsi positif terhadap citra diri dan 31,25 % mempunyai persepsi negatif. Instrumen yang digunakan terdiri dari data demografi (kuesioner A) dan pertanyaan tentang persepsi terhadap citra diri. Persepsi yang positif pada remaja dengan thalasemia harus terus dipertahankan dan didukung, sedangkan persepsi yang negatif perlu perhatian dan dukungan yang lebih dari berbagai pihak."

"Latar Belakang: Thalassemia adalah penyakit herediter, dan anemia berat adalah salah satu fenotip utama pada thalassemia mayor, sehingga transfusi sel darah merah adalah modalitas utama tatalaksana. Transfusi sel darah merah diberikan sebanyak 1-2 kali setiap bulan akan meningkatkan kesintasan, tetapi dapat meningkatkan risiko infeksi dan menyebabkan muatan besi berlebih, terutama pada penderita thalassemia bergantung transfusi/transfusion dependent thalassemia TDT. Infeksi adalah penyebab kematian kedua pada TDT, setelah gagal jantung. Risiko infeksi meningkat pada transfusi berulang, hal ini terjadi karena adanya infeksi akibat transfusi, dan perubahan respon imun. Perubahan respon imun terjadi karena adanya aloimunisasi dan muatan besi berlebih.Perubahan respon imun dalam TDT dapat terjadi baik dalam respon imun inat maupun imun spesifik. Dalam studi sebelumnya terdapat korelasi ferritin serum dengan jumlah CD4, tetapi hal ini belum diteliti di Indonesia.Tujuan: Mendapatkan korelasi antara muatan besi berlebih ferritin serum dan saturasi transferin dengan imuitas selular CD4 pada penderita dewasa thalassemia beta bergantung transfusi.Metode: Penelitian ini adalah studi potong lintang. Pengambilan sampel secara konsekutif pada TDT dewasa. Jumlah subjek adalah 64 orang. Subjek melakukan ronsen toraks dan pemeriksaan laboratorium darah. Pemeriksaan HBsAg, anti HCV, anti HIV diperiksa dengan menggunakan metode Electroimmunoassay ELISA . Serum feritin, dan saturasi transferin diperiksa menggunakan metode Electrocheminulescentimmunoassay ECLIA . Limfosit subset diperiksa menggunakan flowcytometer. Uji korelasi dengan menggunakan korelasi Spearman`s.Hasil: Pada penelitian ini mendapatkan proporsi Hepatitis B sebanyak 4,7 , Hepatitis C positif sebanyak 10,9 , tidak ditemukan anti HIV dan ditemukan 4 dari 41 subjek yang mengalami TB paru. Hasil uji Spearman menunjukkan korelasi negatif lemah dan tidak bermakna antara ferritin serum dengan CD4 p= 0,75, r= -0,04 , dan korelasi positif lemah dan tidak bermakna antara saturasi transferin dengan CD4 p= 0,133, r= 0,19 .Simpulan: Tidak terdapat korelasi yang bermakna antara muatan besi ferritin serum dan saturasi transferin dengan imunitas seluler CD4.

---

Background Thalassemia is a hereditary disease and severe anemia is main phenotype in major thalassemia, therefore red cell transfusion is main modality in major thalassemia management. Transfusion which are given 1 2 times every month will improve prognosis and survival, but both higher risk infections and iron overload are found in thalassemia, especially in transfusion dependent thalassemia TDT. Infections are second cause of death in adult TDT, after heart failure. Higher risk infections are caused by multiple transfusions, which can cause alter in immune response due to alloimunization, transfusion related infections and iron overload. Iron overload in TDT can altered immune response, both innate immune and specific immune. Some studies showed correlation between ferritin and CD4, but these were not yet studied in IndonesiaObjective. Objectives in this study were to determine correlations between iron overload serum ferritin and transferrin saturation and immune cellular specific CD4 Methods This were cross sectional study. Subjects were examined consecutively with chest x ray and serum blood collections. Total subjects were 64 subjects. HBsAg, anti HCV, anti HIV, were tested using ELISA. Serum Ferritin, and transferin saturation were tested using ECLISA. lymphocyte subsets were analyzed using flowcytometer. Correlations tests used Spearman rsquo s test.Results We found proportion HBsAg 4,9 positive, Anti HCV positive 10,7 , no subjects with positive for anti HIV, and there was 4 41 subjects with lung tuberculosa from chest X ray. There were weak negative correlation and not significant between serum ferritin with CD4 p 0,75, r 0,04 , and weak positive correlation and not significant between transferrin saturation with CD4 p 0,133, r 0,19 .Conclusions There were no correlations between iron overload ferritin and cellular immunity CD4 in adult transfusion dependent thalassemia."

"Latar Belakang: Harapan hidup pasien thalasemia bergantung transfusi bertambah baik karena transfusi darah dan terapi kelasi besi yang sesuai. Penyakit jantung akibat toksisitas besi tetap menjadi penyebab utama kematian pada pasien thalasemia bergantung transfusi. MRI T2* jantung dapat mendeteksi dini toksisitas besi di jantung dan dapat mengevaluasi hasil pengobatan dengan membandingkan nilai T2* pra dan pasca terapi kelasi besi.Tujuan Penelitian: Penelitian ini bertujuan mendapatkan profil perbaikan toksisitas besi di jantung pada pasien thalasemia dewasa bergantung transfusi. Penelitian ini juga bertujuan untuk melihat kesesuaian antara perbaikan nilai T2* jantung dengan perbaikan feritin serum dan saturasi transferin.Metode Penelitian: pre and post test dengan data sekunder retrospektif pada pasien dewasa thalasemia bergantung transfusi yang kontrol di poliklinik thalasemia Kiara dan poliklinik dewasa hematologi-onkologi medik RSUPN Cipto Mangukusumo. Penelitian dilakukan pada bulan Juli-Desember 2019. Data sekunder diperoleh dari rekam medis dan registri pasien thalasemia berupa riwayat medis, jenis obat kelasi besi, nilai T2* jantung satu tahun berturut-turut, kadar feritin serum dan saturasi transferin. Analisis data berupa data deskriptif dan uji marginal homogeneity serta uji kappa.Hasil: Sebanyak 115 pasien dilibatkan dalam penelitian ini. Terdapat perbaikan T2* jantung sebanyak 7,0% dan menetap baik (T2* jantung tetap >20 milidetik) sebanyak 72,2%. Tidak terdapat kesesuaian antara perbaikan nilai T2* jantung dengan perbaikan feritin serum (nilai kappa = 0,044) dan perbaikan nilai T2* jantung dengan saturasi transferin ( nilai kappa = 0,011).Simpulan: Perbaikan toksisitas besi di jantung pasca terapi kelasi besi sebanyak 7,0% dan menetap baik sebanyak 72,2%. Tidak terdapat kesesuaian antara perbaikan nilai T2* jantung dengan perbaikan kadar feritin serum dan saturasi transferin.

---

Background: Life expectancy of the transfusion dependent thalassemia patients is getting better because of blood transfusion and appropriate iron chelation therapy. Heart disease due to iron toxicity remains the leading cause of death in thalassemia patients who need transfusion. MRI T2* can allow to detect premature iron toxicity in the heart and can evaluate the results by comparing myocardial T2* pre and post iron chelation therapy.Objectives: This study aims to obtain a profile of improvement in cardiac iron toxicity in adult thalassemia patients who need transfusion. This study also supports to see aggrement between improvement in myocardial T2* with improved serum ferritin level and transferrin saturation.Methods: pre and post test with retrospective secondary data in adult thalassemia patients requiring controlled transfusions in Kiara thalassemia clinic and hematology-medical oncology clinic Cipto Mangukusumo General Hospital. The study was conducted in July-Desember 2019. Data were obtained from medical records and thalassemia registry, which consisted of medical history, type of chelation, myocardial T2* within one year, serum ferritin level and transferrin saturation. Data analysis was performed in descriptive data and marginal homogeneity test and Kappa test.Results: A total of 115 patients were included in this study. There was an improvement of a myocardial T2* in 7.0% patients and persistently good (myocardial T2* remains >20 milliseconds) in 72.2%. There was no agreement between improvement in myocardial T2* with improvement in serum ferritin level (kappa value 0.044) and improvement in myocardial T2* with transferrin saturation (kappa value 0.011).Conclusion: Improvement of cardiac iron toxicity after iron chelation therapy was 7.0% and persistently good in 72.2%. There was no agreement between the improvement in myocardial T2* with improvement in serum ferritin level and transferrin saturation."

"Latar Belakang: Harapan hidup pasien thalasemia bergantung transfusi bertambah baik karena transfusi darah dan terapi kelasi besi yang sesuai. Penyakit jantung akibat toksisitas besi tetap menjadi penyebab utama kematian pada pasien thalasemia bergantung transfusi. MRI T2* jantung dapat mendeteksi dini toksisitas besi di jantung dan dapat mengevaluasi hasil pengobatan dengan membandingkan nilai T2* pra dan pasca terapi kelasi besi.Tujuan Penelitian: Penelitian ini bertujuan mendapatkan profil perbaikan toksisitas besi di jantung pada pasien thalasemia dewasa bergantung transfusi. Penelitian ini juga bertujuan untuk melihat kesesuaian antara perbaikan nilai T2* jantung dengan perbaikan feritin serum dan saturasi transferin.Metode Penelitian: pre and post test dengan data sekunder retrospektif pada pasien dewasa thalasemia bergantung transfusi yang kontrol di poliklinik thalasemia Kiara dan poliklinik dewasa hematologi-onkologi medik RSUPN Cipto Mangukusumo. Penelitian dilakukan pada bulan Juli-Desember 2019. Data sekunder diperoleh dari rekam medis dan registri pasien thalasemia berupa riwayat medis, jenis obat kelasi besi, nilai T2* jantung satu tahun berturut-turut, kadar feritin serum dan saturasi transferin. Analisis data berupa data deskriptif dan uji marginal homogeneity serta uji kappa.Hasil: Sebanyak 115 pasien dilibatkan dalam penelitian ini. Terdapat perbaikan T2* jantung sebanyak 7,0% dan menetap baik (T2* jantung tetap >20 milidetik) sebanyak 72,2%. Tidak terdapat kesesuaian antara perbaikan nilai T2* jantung dengan perbaikan feritin serum (nilai kappa = 0,044) dan perbaikan nilai T2* jantung dengan saturasi transferin ( nilai kappa = 0,011).Simpulan: Perbaikan toksisitas besi di jantung pasca terapi kelasi besi sebanyak 7,0% dan menetap baik sebanyak 72,2%. Tidak terdapat kesesuaian antara perbaikan nilai T2* jantung dengan perbaikan kadar feritin serum dan saturasi transferin.

---

Background: Life expectancy of the transfusion dependent thalassemia patients is getting better because of blood transfusion and appropriate iron chelation therapy. Heart disease due to iron toxicity remains the leading cause of death in thalassemia patients who need transfusion. MRI T2* can allow to detect premature iron toxicity in the heart and can evaluate the results by comparing myocardial T2* pre and post iron chelation therapy.Objectives: This study aims to obtain a profile of improvement in cardiac iron toxicity in adult thalassemia patients who need transfusion. This study also supports to see aggrement between improvement in myocardial T2* with improved serum ferritin level and transferrin saturation.Methods: pre and post test with retrospective secondary data in adult thalassemia patients requiring controlled transfusions in Kiara thalassemia clinic and hematology-medical oncology clinic Cipto Mangukusumo General Hospital. The study was conducted in July-Desember 2019. Data were obtained from medical records and thalassemia registry, which consisted of medical history, type of chelation, myocardial T2* within one year, serum ferritin level and transferrin saturation. Data analysis was performed in descriptive data and marginal homogeneity test and Kappa test.Results: A total of 115 patients were included in this study. There was an improvement of a myocardial T2* in 7.0% patients and persistently good (myocardial T2* remains >20 milliseconds) in 72.2%. There was no agreement between improvement in myocardial T2* with improvement in serum ferritin level (kappa value 0.044) and improvement in myocardial T2* with transferrin saturation (kappa value 0.011).Conclusion: Improvement of cardiac iron toxicity after iron chelation therapy was 7.0% and persistently good in 72.2%. There was no agreement between the improvement in myocardial T2* with improvement in serum ferritin level and transferrin saturation."

"Latar Belakang: Transfusi darah dan kelasi besi merupakan terapi utama thalasemia khususnya pada thalassemia beta mayor yang bergantung transfusi. Harapan hidup dan prognosis pada pasien pasien tersebut telah bertambah baik dalam beberapa dekade terakhir. Namun demikian gangguan pada jantung masih merupakan penyebab mortalitas utama pada pasien thalassemia beta mayor bergantung transfusi. Toksisitas besi pada jantung merupakan penyebab utama kelainan jantung pada pasien-pasien tersebut. Modalitas utama untuk deteksi toksisitas besi pada jantung adalah dengan MRIT2 yang kesediaannya terbatas.Tujuan: Penelitian ini bertujuan mendapatkan profil toksisitas besi pada jantung penderita thalassemia beta bergantung transfusi. Penelitian ini juga bertujuan melihat korelasi antara toksisitas besi dengan fungsi sistolik jantung, fungsi diastolik jantung dan kadar NTproBNP. Selain itu penelitian ini bertujuan untuk melihat korelasi muatan besi dengan toksisitas besi pada jantung, fungsi sistolik jantung, fungsi diastolik jantung dan kadar NTproBNP.Metode: Penelitian potong lintang pada penderita dewasa dengan thalassemia beta mayor yang bergantung transfusi di Poliklinik Thalasemia Dewasa RSCM Jakarta pada bulan Desember 2017. Data sekunder diperoleh dari rekam medik pasien berupa riwayat medis, hasil lab, hasil pemerikssan MRI T2 dan ekokardiografi. Dilakukan pemeriksaan fisik dan pengambilan darah untuk pemeriksaan NTproBNP. Analisis data berupa data deskriptif dan uji korelasi dengan uji Pearson dan Spearman.Hasil: Sebanyak 62 orang pasien dilibatkan dalam studi. Median untuk T2 jantung adalah 24,96 ms. Terdapat 27,4 pasien dengan hemosiderosis jantung yang ringan-sedang dan 11,3 dengan hemosiderosis jantung yang berat. Tidak terdapat korelasi antara toksisitas besi pada jantung dengan fraksi ejeksi, ratio E/A maupun kadar NTproBNP. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dan toksisitas besi pada jantung r=-0,312, p=0,007. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dan fraksi ejeksi r=-0,281, p=0,013.Simpulan: Toksisitas besi pada jantung ditemukan pada 38,7 penderita dewasa dengan thalassemia beta bergantung transfusi. Tidak terdapat korelasi antara toksisitas besi pada jantung dengan fungsi sistolik, fungsi diastolik mauapun kadar NTproBNP pada penderita dewasa dengan thalssemia beta bergantung transfusi. Terdapat korelasi lemah antara ferritin serum dengan toksisitas besi pada jantung dan fungsi sitolik jantung. Tidak terdapat korelasi antara muatan besi dengan NTproBNP.

---

Background Regular blood transfusions and chelation are the mainstay of treatment in TDT patients. This has improved the survival and prognosis of the patients. Cardiac complications still remain to be the main cause of mortality. Cardiac iron toxicity is the main cause of complications leading to cardiac failure. MRI T2 is the gold standard for diagnosing cardiac iron toxicity, however this facility is limited in Indonesia.Objective.This study aimed to get a profile of the cardiac iron toxicity in adult TDT beta major patients to obtain a correlation of cardiac iron toxicity with cardiac function and NTproBNP levels and to evaluate if there is any correlation between iron overload with cardiac iron toxicity, cardiac function and NTproBNP levels.Methods Cross sectional study was done which included thalassemia beta major transfusion dependent patients from the adult thalassemia policlinic of RSCM hospital during desember 2017. Data was obtained from the medical records including history, laboratory results and results of MRIT2 and echocardiography. Physical examination was done and blood drawn for NTproBNP estimation. Data was analysed for descriptive data and correlation tests using pearsons or spearman rsquo s test.Results 62 patients were included in the study. Median cardiac T2 was 24.96 ms. 27.4 patients had mild moderate cardiac hemosiderosis and 11.3 had severe cardiac siderosis. There was no correlation between cardiac iron toxicity and ejection fraction, E A ratio and NTproBNP levels. There was a weak correlation between ferritin levels and cardiac toxicity r 0,312, p 0,007 as well as with ejection fraction r 0,281, p 0,013. There was no correlation between ferritin levels and E A or NTproBNP. There was no correlation between transferrin saturation levels with cardiac iron toxicity, ejection fraction, E A ratio as well as NTproBNPConclusion Cardiac iron toxicity was seen in 38,7 of TDT patients in this study. There was no correlation between cardiac toxicity and cardiac functions as well as NTproBNP levels. There was a weak correaltion between ferritin levels with cardiac toxicity and systolic function but no correlation with diastolic function. There was no correlation between transferrin saturation levels with cardiac toxicity, systolic function, diatolic function as well NtproBNP levels."

"ABSTRAKLatar Belakang: Muatan besi berlebih adalah kondisi yang akan terjadi pada penderita thalassemia yang bergantung transfusi. Muatan besi berlebih yang terjadi progresif akan menimbulkan kerusakan organ akibat toksisitas besi. Banyak ditemukan kelainan tulang pada penderita thalassemia seperti perawakan pendek, facies cooley atau fraktur spontan, tetapi sampai saat ini hanya sedikit penelitian yang secara khusus mencari efek toksisitas besi di tulang pada penderita thalassemia dewasa.Tujuan: Mengetahui peran toksisitas besi pada penurunan densitas tulang penderita thalassemia dewasa yang bergantung transfusiMetode: Studi potong lintang dilakukan terhadap penderita thalassemia mayor dan intermedia dewasa yang mendapat transfusi rutin di RSUPNCM Jakarta dari Agustus sampai Oktober 2016. Dilakukan pemeriksaan kadar besi yaitu saturasi transferrin ST dan ferritin serum, pemeriksaan Dual X-ray Absorbtiometry DXA untuk menilai densitas masa tulang BMD dan rontgen pelvis untuk menilai indeks femoral Singh. Analisis dilakukan untuk mengetahui korelasi antara ST atau ferritin dengan nilai BMD, korelasi antara indeks femoral Singh dengan BMD dan pencarian titik potong ST atau ferritin untuk membedakan densitas tulang rendah dan normal pada penderita thalassemia mayor dan intermedia dewasa dengan menggunakan receiver operating curve ROC .Hasil: Sebanyak 60 penderita usia 18-68 tahun, 32 adalah penderita thalassemia mayor dan 68 adalah penderita intermedia dewasa yang mendapat transfusi minimal sekali tiap bulan dengan rerata Hb pre-transfusi sebesar 8.08mg/dL. Sebanyak 68 penderita memiliki densitas tulang rendah. Didapatkan nilai median ST 86 20-112 , median dari rerata nilai ferritin setahun yaitu 3881 ng/mL 645-15437ng/mL , median nilai BMD terendah -1.1 -5.7- -2.6 . Didapatkan korelasi negatif secara bermakna antara ST dengan nilai BMD r=-0.329, nilai p=0.01 , namun tidak didapatkan korelasi yang bermakna antara ferritin dengan nilai BMD r=-0.088, nilai p=0.504 serta tidak ditemukan korelasi yang bermakna antara indeks femoral Singh dengan BMD r=0.273, nilai p= 0.038 . Kurva ROC, nilai ST didapatkan area dibawah kurva AUC 0.727 dengan titik potong ST 89.5 untuk membedakan densitas tulang rendah dan normal Kesimpulan: Kejadian densitas tulang rendah pada penderita thalassemia adalah sebesar 68 . Terdapat korelasi terbalik yang signifikan antara ST dan nilai BMD dengan nilai titik potong ST 89.5 untuk membedakan densitas tulang rendah dan normal pada thalassemia dewasa"

---

""ABSTRACT"Background Iron overload is a complication experienced by transfusion dependent thalassemia TDT patients. Progressive iron accumulation results in tissue damage referred as iron toxicity. Bone deformities complication such as short stature, cooley rsquo s face and fracture are also commonly found among TDT patients but only few studies has been conducted to evaluate the effect of direct iron toxicity in bone among such population.Objective To determine the role of iron toxicity in low bone mass density among transfusion dependent thalassemia patients.Methods Cross sectional study conducted among major and intermedia thalassemia patients whom regularly received blood transfusion in CiptoMangunkusumo Central Hospital Jakarta between August to October 2016. Level of transferrin saturation TS and ferritin were measured as indicator of body iron level while dual x ray absorptiometry were measured to evaluate bone mass density BMD and pelvic X ray to evaluate Singh femoral index. Statistical analysis were conducted to evaluate correlation between TS or ferritin to BMD, correlation between Singh index and BMD and to determine the best cutoff value of TS or ferritin to differentiate between normal to low bone mass density among TDT patients using receiver operating curve ROC Results Total of 60 patients between 18 68 years old, 32 were thalassemia major patients, 68 were transfusion dependent thalassemia intermedia patients. Mean pre transfusion HB were 8.08mg dL, and as much as 68 subjects had low bone density. Median value of TS was 86 20 112 , median value of ferritin was 3881ng mL 645 15437ng mL , median value of the lowest BMD score was 1.1 5.7 2.6 . Significant reverse correlation between BMD score and TS was found r 0.329 p value 0.01 but no correlation with ferritin r 0.088, p value 0.504 nor correlation to Singh femoral index r 0.273, p value 0.038 . ROC curve analysis showed with area under the curve AUC 0,727, the best cutoff TS to differentiate normal to low bone density was 89.5 Conclusion Low bone mass density is a common complication of thalassemia major and transfusion dependent thalassemia intermedia. Reverse correlation between BMD score and TS with cutoff value of TS 89.5 to to differentiate normal to low bone density"