Hasil Pencarian  ::  Simpan CSV :: Kembali

Abstrak :
Latar Belakang. Penyakit Hirschsprung (PH) adalah suatu penyakit kongenital akibat tidak terbentuknya sel ganglion Meissner dan Auerbach pada lapisan sub mukosa dan lapisan intermuskularis usus. Komplikasi dari PH yang umum terjadi adalah Hirschsprung associated Enterocolitis (HAEC) yang dapat mengancam nyawa, biasa terjadi karena keterlambatan diagnosis PH, namun masih dijumpai pasca operasi definitif PH. Banyak faktor yang diduga menjadi penyebab HAEC, mulai dari gangguan elektrolit dan air, disbiosis kuman usus maupun gangguan homeostasis mukosa dinding usus, seperti berkurangnya musin yang dihasilkan oleh sel goblet dan sel neuroendokrin yang berperan pada motilitas dan sekresi usus, namun sampai saat ini belum ditemukan penyebab pasti dari HAEC. Sel Paneth, salah satu sel epitel pembentuk dinding mukosa usus yang berfungsi sebagai sel pertahanan yang menghasilkan beberapa protein dan peptide antimikroba, salah satunya α-defensin. Dalam keadaan normal sel paneth tidak ditemukan di kolon, namun pada penyakit radang usus seperti Penyakit Crohn dan kolitis ulserativa, ditemukan metaplasia sel Paneth akibat inflamasi yang terjadi. Peran sel paneth yang berfungsi sebagai sel pertahanan terhadap mikroba blm diteliti dalam terjadinya HAEC. IL-β adalah sitokin proinflamasi yang berperan pada peradangan dan kerusakan jaringan usus dan pada penyakit Crohn, peningkatan derajat keparahan peradangan mukosa terlihat sejalan dengan peningkatan konsentrasi protein IL-1β. Indikator inflamasi lainnya yaitu calprotectin, suatu protein penanda biologis yang ditemukan pada tinja ketika terjadi inflamasi di usus dimana konsentrasinya akan meningkat 4-6 kali dari konsentrasinya di plasma. Penelitian ini berfokus pada peran dan fungsi sel Paneth pada patogenesis HAEC dan diharapkan dapat menjawab permasalahan pada HAEC dan dapat menurunkan angka morbiditas dan mortalitas PH di masa yang akan datang. Tujuan. Mengetahui peran sel Paneth, α-defensin, IL-β dan calprotectin pada patogenesis HAEC Metode Penelitian. Penelitian menggunakan hewan coba tikus jantan Sprague-Dawley. Kelompok sampel dibagi menjadi 11 kelompok yang terdiri dari 10 kelompok perlakuan BAC 0.1% dan 1 kelompok kontrol. Jumlah masing–masing kelompok adalah 5 ekor. Pengambilan sampel dan sacrifice dilakukan pada hari ke-0, 3, 5, 7, 10, 12, 14, 16, 18 dan 21 hari setelah 7 hari diberi perlakuan BAC. Jaringan usus kolon sigmoid dan serum diambil untuk pemeriksaan histologi (derajat enterokolitis dan metaplasia sel Paneth) menggunakan pewarnaan hematoxyllineosin serta pemeriksaan biokimia menggunakan teknik ELISA untuk menentukan konsentrasi α- defensin, IL-β dan calprotectin. Analisis statistik data numerik menggunakan uji Anova, uji Mann–Whitney dan uji korelasi Spearman. Hasil. Enterokolitis mulai terjadi pada kelompok PH+7 dengan derajat yang makin meningkat sejalan dengan waktu. Terdapat perbedaan bermakna pada metaplasia sel Paneth antara kelompok PH+0 dan PH+7 serta PH+0 dan PH+18, namun tidak didapati perbedaan bermakna pada konsentrasi α-defensin jaringan, α-defensin serum, IL-β dan calprotectin terhadap kelompok PH+0. Tidak terdapat korelasi yang bermakna antara konsentrasi α-defensin dengan jumlah metaplasia sel Paneth, α-defensin serum, IL-β dan calprotectin. Simpulan. Derajat enterokolitis meningkat sejalan dengan berjalannya waktu pada PH yang tidak dilakukan intervensi dan terjadi metaplasia sel Paneth yang tidak diikuti dengan peningkatan konsentrasi konsentrasi protein α-defensin. ......Background. Hirschsprung disease (HD) is a congenital disease, characterized by absence of Meissner and Auerbach ganglion cells in the submucosal and intermuscularis layer of the gut. Hirschsprung Associated Enterocolitis (HAEC) is a common and sometimes life threatening complication of HD, presenting either before operation due to delayed in diagnosis or after definitive surgery for HD. Variety of HAEC causes has been thought, such as electrolyte and water metabolism defect, infection caused by dysbiosis of gut microflora, and various dysfunction of intestinal homeostasis like disordered intestinal motility by neuroendocrine cells, mucosal immunity defect and abnormal mucin production by goblet cells. Despite the advancement of HD management therapy, HAEC etiology and pathophysiology remain poorly understood and unconfirmed. Paneth cell, one of the principle cell type of the epithelium of the intestinal mucosal wall, an innate antimicrobial peptides that contribute to mucosal host defence by producing antimicrobial peptides and protein, including α-defensin. Normally, Paneth cell is not found in the adult colon, but in intestinal bowel disease (IBD) like Crohn disease and ulcerative colitis, paneth cells metaplasia due to inflammation was found. The role of paneth cell as mucosal host defence has not been investigated in the pathophysiology of HAEC. Pro inflammation cytokine IL-β known to be involve in the inflammation and tissue defective in Crohn disease, where increasement of the inflammation degree was followed by IL-β increasement respectively. Other inflammation indicator, calprotectin, a biomarker protein, found in the feces when inflammation occurred in the intestine, would increased 4-6 fold from the plasma concentration. This study is to investigate the role of paneth cell in the pathogenesis of HAEC so that morbidity and mortality of HD could be lowered in the future. Aim. To investigate the role of Paneth cell, α-defensin, IL-β and calprotectin in HAEC patogenesis. Method. Male Sprague Dawley rat was used in this study, divided into 11 groups, one control group and 10 Benzalkonium Chloride (BAC) 0.1% intervention groups, each group consisted of r rats. Sacrifice and sample harvesting done on day 0, 3, 5 ,7 10,12, 14, 16, 18 and 21; 7 days after BAC 0.1% intervention was done. Sigmoid colon and blood serum harvested for histological examination (aganglionosis segmen, HAEC degree and Paneth cell metaplasia) with hematoxyllin-eosin staining and biochemical examination with ELISA technique to measure α-defensin, IL-β and calprotectin concentration. Statistic analisys using Anova, Mann-Whitney test and Spearman test. Result. HAEC occurred on the 7th day after 14 days application of BAC, analog to 7 days after HD, with increasement of enterocolitis degree along with the time of scarifice. In term of paneth cell metapasia, there is a significant differences between HD+0 and HD+7, and between HD+0 and HD+18, but there is no significant differences for tissue and plasma α-defensin concentration, IL-β and calprotectin concentration compare to HD+0. There are no significant correlation between tissue α-defensin concentration compare to paneth cell metaplasia, plasma α-defensin concentration, IL-β and calprotectin respectively. There are also no significant correlation between degree of Enterocolitis compare to paneth cell metaplasia, tissue and plasma α-defensin concentration, IL-β and calprotectin. Conclusion. HAEC degree increase alongside with time in HD without intervention, Paneth cell metaplasia occurred in HAEC but not followed by increasement of α-defensin concentration.

Abstrak :
Latar belakang: Pullthrough pada zona transisi (ZT) adalah penyebab utama obstruksi pascatindakan definitif pada Morbus Hirschsprung (MH). Penelitian ini dilakukan untuk menggambarkan karakteristik histologi dan panjang ZT pada MH. Dibuat hipotesis bahwa gambaran histologi dan panjang ZT sangat bervariasi dan berhubungan dengan klasifikasi MH, usia, serta keberadaan stoma. Metode penelitian: Dilakukan kajian ulang terhadap sediaan histopatologi dengan pewarnaan hematoksilin eosin pada pasien MH yang telah dilakukan pullthrough. Sampel terbagi dalam kelompok zona transisi lengkap (ZTL) dan zona transisi tidak lengkap (ZTTL) tergantung batas reseksi. Diameter serabut saraf, jarak antar ganglion dan panjang ZT pada lapisan submukosa dan intermuskular diukur dan dinilai hubungannya dengan klasifikasi MH, usia, serta keberadaan stoma. Hasil penelitian: Panjang ZTL berkisar antara 2-16 cm, sedangkan ZTTL berkisar antara 3-33 cm. Secara keseluruhan, tidak didapatkan perbedaan bermakna antara diameter serabut saraf, jarak antar ganglion dan panjang ZT dengan klasifikasi MH, usia, serta keberadaan stoma. Didapatkan hubungan bermakna antara diameter serabut saraf pada lapisan intermuskular dengan usia (p=0,004) dan stoma (p=0,001) pada kelompok ZTTL, serta antara panjang ZT pada lapisan submukosa dengan stoma (p=0,016) pada kelompok ZTTL. Kesimpulan: Panjang ZT sangat bervariasi, cenderung lebih panjang pada MH long segment, seiring pertambahan usia, dan pada kelompok pasien dengan stoma. Direkomendasikan untuk reseksi minimal 10 cm proksimal dari area mulai ditemukannya ganglion dan dikonfirmasi dengan VC sirkumferensial pada batas sayatan paling proksimal untuk meminimalisir pullthrough pada ZT. ......Background: Transition zone (TZ) pullthrough is a leading cause of obstructive symptoms after pullthrough procedure in Hirschsprung disease (HD). The aim of this study is to describe the histologic characteristics and length of TZ in HD. The hypothesis is TZ histology and length varies according to HD classification, age and the presence of stoma. Method: Review of histopathology slides with hematoxylin eosin stain of HD patients who had undergone pullthrough was performed. Sample was sorted into two groups, complete transition zone (CTZ) and incomplete transition zone (ITZ), depending on the margins of resection. Nerve diameter, interganglionic interval, and TZ length in submucosal and intermuscular layer were measured, and their relationship with HD classification, age and presence of stoma, analyzed. Result: The length of CTZ ranges between 2-16 cm, and ITZ ranges between 3-33 cm. Overall, there were no significant relations between nerve diameter, interganglionic interval, and TZ length with HD classification, age and presence of stoma. There were significant nerve diameter difference in the intermuscular layer of ITZ group, in relations with age (p=0,004) and presence of stoma (p=0,001). There was a significant TZ length difference in the submucosal layer of ITZ group in relations with presence of stoma (p=0,016). Conclusion: The length of TZ varies greatly, tends to be longer in long segment HD, increasing with age, and in patients with stoma. It is recommended to resect minimal 10 cm proximal from the most distal ganglionic area, and confirmed with circumferential frozen section study of the most proximal resection margin to minimize risk of TZ pullthrough.

Abstrak :
Masyarakat perkotaan terutama wanita pekerja yang sedang hamil rentan terhadap paparan bahan kimia dan polusi yang dapat menyebabkan kelainan bawaan pada janinnya, salah satunya adalah penyakit Hirschsprung yang ditandai dengan feses yang menyemprot, berbau busuk, frekuensi Buang Air Besar BAB yang sering dan cair. Frekuensi BAB sering dan cair dapat menyebabkan kerusakan integritas kulit sekitar perianal. Keterlibatan perawat sangat diperlukan dalam melindungi daerah perianal dengan menggunakan barrier atau pelembab yaitu Virgin Coconut Oil atau VCO. Penggunaan VCO ini dilakukan pada anak M selama 5 hari. Terdapat hasil yang signifikan dengan menggunakan DDSIS dari skor 4 menjadi 0 terhadap berkurangnya derajat kerusakan integritas kulit setelah dilakukan pemberian VCO. Hasil penerapan penggunaan VCO ini dapat digunakan sebagai masukan bagi institusi kesehatan. ......Urban communities especially pregnant working women are vulnerable to the chemicals and pollutants exposures that can cause congenital abnormalities, one of them is Hirschsprung 39 s disease which are characterized by liquid stool, stool hose and foul odors. The high intensity of liquid stool can damage the perianal skin integrity. The involvement of nurses is indispensable to protecting the perianal area by using VCO oil. This is performed in M children treated in 5 days. There is a significant result by using DDSIS in score 4 to 0 in reducing the damage skin integrity after VCO ussage. The result of VCO application can be used as an input for the healthcare institutions.

Abstrak :
Morbus Hirschsprung adalah suatu kelainan kongenital yang menyebabkan gangguan pergerakan usus. Kelainan kongenital tersebut dapat disebabkan oleh faktor genetik dan non genetik diantaranya nutrisi yang tidak adekuat pada saat kehamilan dan polusi udara yang banyak ditemukan di lingkungan masyarakat perkotaan. Pada penderita penyakit Morbus Hirschsprung pada tahap pre operasi dapat terjadi beberapa masalah keperawatan diantaranya adalah masalah konstipasi, defisit nutrisi, hipertermia, dan risiko infeksi. Pada asuhan keperawatan pasien Hirschsprung dilakukan intervensi manajemen nutrisi untuk mengatasi masalah defisit nutrisi dan konstipasi yang dialami oleh klien. Evaluasi intervensi keperawatan manajemen nutrisi dapat mengatasi masalah keperawatan konstipasi dan defisit nutrisi yang dialami oleh klien. ......Morbus Hirschsprung is one of congenital problems that may cause impaired bowel movements. This congenital problem is caused by genetic factor and non genetic factors during pregnancy and also air pollution that may found in many urban communities. Nursing problem that enforced are constipation, imbalanced nutrition less than body requirement, hyperthermia, and risk for infection. Nursing intervention includes nutrition management dan constipation management. The evaluation of nursing interventions for nutrition and constipation managemet was partially resolved.

Abstrak :

Penyakit hirschsprung (Hirschsprung’s Disease) merupakan kelainan kongenital pada sistem gastrointestinal yang umum terjadi pada anak. Salah satu komplikasi yang umum dijumpai pasca pembedahan definitif duhamel pull-through yakni peningkatan frekuensi dan perubahan konsistensi feses sehingga berisiko lebih tinggi mengalami gangguan integritas kulit di area yang tertutupi popok. Masalah gangguan integritas kulit juga dipengaruhi oleh pengetahuan dan perilaku orang tua yang tidak tepat dalam membersihkan kulit sehingga merusak kulit di area sekitar perianal dengan ditandai adanya kemerahan, papula/pustula, bahkan erosi. Perawatan kulit yang tepat diperlukan untuk mencegah perluasan area dan menangani masalah integritas kulit melalui pendekatan ABCDE (air, barrier, cleansing, diapering, dan education). Penerapan konsep ini yang dilakukan pada anak B menunjukkan hasil yang cukup signifikan dengan menggunakan instrumen DDSIS dari skor 6 menjadi 3 terhadap berkurangnya derajat gangguan integritas kulit setelah dilakukan intervensi dengan pendekatan konsep ABCDE. Hasil penerapan ini dapat digunakan sebagai masukan bagi institusi pendidikan keperawatan, penelitian keperawatan, maupun institusi rumah sakit.

---

Hirschsprung's Disease is a common congenital abnormality of the gastrointestinal system that occurs in children. One of the common complications observed after definitive Duhamel pull- through surgery is an increase in the frequency and changes in the consistency of feces, which can lead to a higher risk of skin integrity problems in the diapered area. Skin integrity problems are also influenced by inappropriate parental knowledge and behavior in cleaning the skin, which can cause damage to the skin around the perianal area, resulting in redness, papules/pustules, and even erosion. Proper skin care is essential to prevent the expansion of affected areas and address skin integrity problems. The ABCDE approach, which stands for air, barrier, cleansing, diapering, and education, has been shown to be effective in preventing skin integrity problems in children. This study applied the ABCDE approach to child B and observed significant results with a decrease in the DDSIS instrument score from 6 to 3 after intervention. The findings of this study suggest that the ABCDE approach can be used as a guide for nursing education, research, and hospital institutions to improve skin care practices and prevent skin integrity problems in children.

Abstrak :
Penyakit Hirschsprung merupakan penyakit kongenital yang disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion pada usus. Salah satu penatalaksanaan penyakit Hirschsprung adalah dengan prosedur pembedahan yang dapat menimbulkan nyeri pada bayi dan anak. Beberapa penelitian telah dilakukan terkait nyeri jangka panjang pada bayi, di mana nyeri yang tidak diatasi dapat berdampak pada fisiologis, psikososial, dan perubahan perilaku bayi di masa dewasa menjadi lebih temperamen. Perawat berperan penting dalam mengurangi nyeri pada anak. Asuhan keperawatan yang dapat dilakukan untuk mengatasi nyeri pada anak meliputi manajemen nyeri farmakologis dan non farmakologis. Penulis menerapkan salah satu teknik non farmakologis pada klien An. Y berusia 5 bulan post operasi tutup kolostomi dengan penerapan teknik Non Nutritive Sucking sebelum, selama dan setelah prosedur perawatan luka dan pemberian medikasi. Evaluasi nyeri dilakukan menggunakan instrumen Face-Leg-Activity-Cry-Consolability Scale. Setelah dilakukan intervensi selama tiga hari, diperoleh penurunan skala nyeri dari 6 menjadi 1. Penulis merekomendasikan pemberian NNS sebagai salah satu pilihan untuk mengurangi nyeri pasca pembedahan pada bayi dengan kolaborasi pemberian analgesik sebelum prosedur yang dapat menimbulkan nyeri seperti perawatan luka dan pemberian medikasi agar nyeri dapat teratasi dengan optimal.

---

Hirschsprungs disease is a congenital disease caused by the absence of ganglion cells in the intestine. One of the management of Hirschsprung's disease is a surgical procedure that can cause pain in infants and children. Several studies have been conducted regarding long-term pain in infants, which unresolved pain can have impacts on physiology, psychosocial, and changes in infants behavior in adulthood to become more temperament. Nurses play an important role in reducing pain in children. Nursing care that can be done to deal with pain in children includes pharmacological and non-pharmacological pain management. The author applies one of the non-pharmacological techniques to clients named Y aged 5 months with postoperative colostomy closure by applying Non Nutritive Sucking technique before, during, and after the wound care and administration of medication procedure. Pain evaluation was performed using the Face-Leg-Activity-Cry-Consolability Scale instrument. After three days of intervention, the scale of pain was reduced from 6 to 1. The author recommends NNS as an option to reduce postoperative pain in infants by collaborating with analgesics prior to procedures that can cause pain such as wound care and medication so that pain can optimally resolved.

Abstrak :
Latar Belakang: Penyakit Hirschsprung (PH) adalah kelainan kongenital tersering yang menyebabkan obstruksi saluran cerna pada bayi dan anak-anak. Keberhasilan operasi PH dipengaruhi oleh banyak faktor, salah satunya adalah adanya kelainan histopatologik pada bagian proksimal reseksi rektosigmoid PH. Calretinin merupakan calsium binding protein yang memainkan peran penting dalam organisasi dan fungsi sistem saraf. CD117 merupakan reseptor permukaan tirosin kinase Kit (c-Kit) yang berperan penting pada perkembangan interstitial cells of Cajal. Metode: Penelitian ini merupakan penelitian analitik dengan desain potong lintang sediaan reseksi PH di Departemen Patologi Anatomik FKUI/RSCM selama periode Januari 2015 hingga Desember 2019. Pengambilan sampel penelitian dilakukan secara consecutive sampling dari kasus yang memenuhi kriteria inklusi dan eksklusi, didapatkan 14 kasus untuk masing-masing kelompok. Pemeriksaan imunohistokimia menggunakan antibodi calretinin dan CD117. Data imunoekspresi calretinin pada lamina propria dan CD117 pada lapisan submukosa, intramuskular dan intermuskular diperiksa dan dianalisis antara kelompok reoperasi dan non reoperasi. Hasil: Calretinin dan CD117 terekspresi pada sayatan proksimal reseksi PH. Tidak ditemukan ekspresi Calretinin pada lamina propria yang lebih tinggi pada kelompok non reoperasi dibandingkan kelompok reoperasi, dengan nilai p=0,339. Tidak ditemukan ekspresi CD117 pada lapisan submukosa, intramuskular dan intermuskular yang lebih tinggi pada kelompok non reoperasi dibandingkan kelompok reoperasi, dengan nilai p=0,246 pada lapisan submukosa, nilai p=0,910 pada lapisan intramuskular dan nilai p=0,541 pada lapisan intermuskular. Kesimpulan: Tidak terdapat ekspresi calretinin dan CD117 yang lebih tinggi pada kelompok non reoperasi dibandingkan reoperasi, kemungkinan dikarenakan pada kedua kelompok tersebut sudah ditemukan ganglion pada batas proksimal operasi. ......Background: Hirschsprung’s disease is the most common congenital disorder that causes gastrointestinal obstruction in infants and children. The success of Hirschsrung’s disease surgery is influenced by many factors, one of which is the presence of histopathological abnormalities in the proximal part of the Hirschsprung’s disease rectosigmoid resection. Calretinin is a calcium binding protein that plays an important role inthe organization and function of the nervous system. CD117 is a surface receptor tyrosine kinase (c-Kit) that plays an important role in the development of interstitial cell of Cajal. Methods: This study is an analytical study with cross sectional design on Hirschsprung’s disease resection at the Department of Anatomic Pathology FKUI/RSCM during the period January 2015 to December 2019. Sampling was carried out by consecutive sampling from cases that met the inclusion and exclusion criteria, obtained 14 cases for each group. Immunohistochemical examination using calretinin and CD117 antibodies. Data on calretinin immunoexpression in the lamina propria and CD117 immunoexpression in the submucosa, intramuscular and intermuscular layers were examined and analyzed between reoperation and non reoperation group. Result: Calretinin and CD117 were expressed in the PH resection proximal incision. There was no higher calretinin expression in the lamina propria in the non-reoperation group than in the reoperation group, with p value = 0.339. There was no higher expression of CD117 in the submucosal, intramuscular and intermuscular layers in the non-reoperation group than in the reoperation group, with p value = 0.246 in the submucosal layer, p = 0.910 in the intramuscular layer and p = 0.541 in the intermuscular layer. Conclusion : There was no higher expression of calretinin and CD117 in the non-reoperative group than the reoperative group, probably because both groups had ganglion found at the proximal margin of the operation.

Abstrak :
Latar Belakang: Penyakit Hirschsprung (PH) dihadapkan pada penyulit berupa malnutrisi dan enterokolitis. Meskipun terapi bedah efektif pada PH, 32% pasien memiliki morbiditas pascaoperasi. Panjang segmen usus aganglionik memiliki pengaruh terbesar, pasien dengan aganglionik kolon total memiliki 63% komplikasi pascaoperasi, sedangkan pasien dengan aganglionik rektosigmoid memiliki 17% komplikasi pascaoperasi. Belum pernah ada penelitian yang membuktikan faktor-faktor yang memengaruhi morbiditas penderita PH pascaoperasi definitif yang terjadi di RSCM. Metode: Dilakukan studi kohort retrospektif menilai penyulit berupa ekskoriasi perianal, kebocoran anastomosis dan striktur anastomosis pada 62 kasus PH di Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo, Jakarta, Indonesia yang didiagnosis pada tahun 2015-2019. Data dianalisis dengan uji bivariat Chi-squared, uji Fischer atau uji Mann-Whitney. Hasil: Aganglionik usus segmen pendek memiliki jumlah terbesar (75,8%), diikuti oleh aganglionik usus segmen panjang (19,4%), dan aganglionik kolon total (4,8%). Tidak ada pasien dengan aganglionik kolon total dan usus halus. Dari 62 kasus yang sesuai dengan kriteria inklusi, didapatkan 14 kasus mengalami morbiditas pascaoperasi dan 48 kasus tanpa morbiditas. Morbiditas terbanyak adalah ekskoriasi perianal sebanyak 6 kasus (42,8%), diikuti kebocoran anastomosis sebanyak 4 kasus (28,6%) dan striktur anastomosis sebanyak 4 kasus (28,6%). Panjang usus aganglionik tidak mempunyai hubungan yang bermakna dengan morbiditas pasien pascaoperasi PH (p = 0,098). Kesimpulan: Panjang segmen usus aganglionik tidak menunjukkan asosiasi secara bermakna dengan morbiditas pasien dengan penyakit Hirschsprung pascaoperasi definitif. ......Background: Hirschsprung's disease (HD) was faced with malnutrition and enterocolitis. Although surgical therapy is effective at HD, 32% of patients have postoperative morbidity. The length of the aganglionic bowel segment had the greatest influence, patients with total colonic aganglionic had 63% postoperative complications, whereas patients with rectosigmoid aganglionic had 17% postoperative complications. There has never been a study that proves the factors that influence the morbidity of postoperative HD patients who occur in RSCM. Method: Conducted a retrospective cohort study assessing complicaion of the occurrence of perianal excoriation, anastomotic leak, and anastomotic stricture in 62 cases of PH at Cipto Mangunkusumo Hospital, Jakarta, Indonesia who were diagnosed in 2015-2019. Data were analized by using Chi-squared test, Fisher test or Mann-Whitney test. Result: Short segment intestinal aganglionic had the largest number (75.8%), followed by long segment intestinal aganglionic (19.4%), and total colonic aganglionic (4.8%). There were no patients with total colon and small intestine aganglionic. Of the 62 cases that met the inclusion criteria, 14 cases experienced postoperative morbidity and 48 cases without morbidity. The most morbidity was perianal excoriation (6 cases, 42.8%), anastomotic leak (4 cases, 28.6%) and anastomotic stricture in 4 cases (28.6%). Aganglionic bowel length did not have a significant association with postoperative PH morbidity ( p = 0.037). Conclusion: Aganglionic bowel segment length is not significantly associated with morbidity, which is perianal excoriation, anastomotic leakage, and anastomotic stricture following definitive operative surgery for Hirschsprung disease.

Abstrak :
ABSTRAK
Anak yang mengalami penyakit Hirschsprung atau Malformasi Anorectal sering mengalami kurang gizi dikarenakan terjadinya distensi abdomen yang menyebabkan penurunan asupan makanan. Penelitian ini bertujuan untuk mengetahui gambaran praktik pemberian makan dan status gizi pada anak yang mengalami penyakit Hirschsprung atau Malformasi Anorectal. Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dengan jumlah responden 48 anak yang dipilih dengan teknik pengambilan data consecutive sampling. Hasil penelitian menunjukkan 52,1% ibu telah melakukan praktik pemberian makan sesuai dan 76% responden memiliki status gizi normal. Penelitian selanjutnya diharapkan dapat dilakukan dengan jumlah responden yang lebih banyak sehingga gambaran hasil penelitian dapat digeneralisasikan untuk populasi yang lebih luas.

---

ABSTRAK
Children suffer Hirschsprung Disease or Malformation Anorectal are often experiencing under nutrition because of distended abdomen that causes decreasing nutritional intake. This research aimed to describe feeding practice and nutritional status among children suffer Hirschsprung Disease or Anorectal Malformation. This research used descriptive design with 48 children as respondents. The respondents were selected with consecutive sampling technique. The result showed that 52,1 % mothers had a good feeding practice and 76% of the children had normal nutritional status. Further research is expected to be done with more respondents so that the results can be generalized for the population.

Abstrak :
Penyakit Hirschsprung (Hirschprungs disease) merupakan salah satu penyakit kongenital yang umum ditemukan pada anak. Penatalaksanaan yang umum dilakukan meliputi stabilisasi menggunakan cairan dan elektrolit, enema, dan pembuatan kolostomi sebelum dilakukan pembedahan definitif. Salah satu komplikasi yang terjadi pada anak pascabedah definitif yang umum dijumpai berupa inkontinensia fekal. Paparan feses pada kulit anak berpotensi menimbulkan iritasi kulit dan kerusakan integritas kulit karena sifat alkalin kuat. Dampak yang ditimbulkan dari paparan feses ditunjukkan dengan kemerahan dan kulit yang terkelupas di bagian perineum. Intervensi keperawatan dengan perawatan topikal minyak bunga matahari (sun flower oil) diimplementasikan pada klien anak di RSUPN Dr. Cipto Mangunkusumo. Hasil intervensi menunjukkan perbaikan integritas kulit dan penurunan risiko kerusakan kulit menggunakan instrumen Perineal Assessment Tool (PAT). Pemberian minyak bunga matahari secara rutin dapat membantu perbaikan integritas kulit dan kebersihan perineum mendukung pencegahan kerusakan integritas kulit anak. Edukasi terkait perawatan topikal diiringi perawatan perineal dibutuhkan untuk mengatasi masalah kerusakan integritas kulit anak.

---

Hirschsprungs disease is one of the common congenital diseases found in children. Common management includes stabilization using fluid and electrolytes, enemas, and making a colostomy before definitive surgery is carried out. One complication that occurs in children after definitive surgery is commonly found in the form of fecal incontinence. Stool exposure to the childs skin has the potential to cause skin irritation and damage to the skin integrity due to strong alkaline properties. The impact of exposure to stool is indicated by redness and flaky skin in the perineum. Nursing intervention with topical sunflower oil treatment is implemented to child clients at Dr. RSUPN Cipto Mangunkusumo. The results of the intervention showed improvement in skin integrity and decreased risk of skin damage using the Perineal Assessment Tool (PAT) instrument. Regular administration of sunflower oil can help improve skin integrity and perineal hygiene supports the prevention of impaired skin integrity of a childs skin. Education related to topical treatments accompanied by perineal care is needed to overcome the problem of childs impaired skin integrity.